Мальформация сосудов головного мозга: почему возникает и как ее лечить

13:04 10.06.2010 Читать ria.ru в Мальформация – любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Мальформация (Malformation, лат. malus – плохой и formatio – образование, формирование) – любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются   по выносящим венам течёт артериальная кровь. 

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка   толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Домой Заболевания головного мозга В каких случаях ставится диагноз «мальформация сосудов головного мозга» и чем опасно…

Диагноз «мальформация сосудов головного мозга» (общий код Q28.0 по МКБ-10) ставится при наличии врожденной аномалии системы мозгового кровообращения. Проявляется в виде локального замещения капиллярной сети на конгломерат аретрио-венозных соединений. В результате происходит прямой сброс крови из артерий в вены, дестабилизируется давление, участок тканей мозга недополучает питание.

Главная страницаВ В» ХирургияВ В» Хирургическая ортопедияВ В» Лечение позвоночника – Израильский Нейрохирургический ЦентрВ В» Мальформация – лечение мальформации спинного мозга

Мальформация – лечение мальформации спинного мозга Скрепление позвонков – спондилодез Декомпрессионная ламинэктомия – удаление дуги позвонка Современные технологии хирургического лечения позвоночника Пролапс диска – методика хирургического лечения

Резекция гнезда сосудистых мальформаций спинного мозга

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА – лечение позвоночника в зарубежных клиниках – Рopmed.ru – 2008

Проведен анализ хирургической тактики, непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения 23 больных, которым в 1995-1998 гг. были проведены открытые хирургические вмешательства. Особое внимание уделено анализу зависимости результатов хирургического вмешательства от его радикальности и типа АВМ.

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой сборную группу прогредиентных аномалий развития сосудов спинного мозга и его оболочек. Являясь потенциально излечимой хирургически патологией, спинальные сосудистые мальформации характеризуются все еще неудовлетворительными результатами лечения. Низкая эффективность лечебных мероприятий связана с противоречиям и в выборе микрохирургической тактики при различных типах АВМ, адекватностью объема оперативных вмешательств.

Материалы и методы.

У 6 из 23 больных были дуральные артериовенозные фистулы, у 8 – перимедуллярные АВФ, у 3 – интрамедуллярные АВМ, у 6 – кавернозные или капиллярные ангиомы. Для диагностики спинальных АВМ применяли следующие методы исследования: рентгенокомпьютерную томографию (КТ), магнитнорезонансную томографию (МРТ), магнитнорезонансную ангиографию, компьютерно-томографическую ангиографию, миелографию водорастворимыми контрастными веществами, селективную ангиографию (АГ). Хирургические вмешательства проведены в различные сроки от начала развития заболевания. В зависимости от типа АВМ проводили хирургическое клипирование притоков, притоков и оттоков на различном уровне от АВМ, резекцию гнезда АВМ.

Результаты.

Техника хирургических вмешательств зависела от ангиоархитектонического типа АВМ и ее интраоперационных особенностей. Во время хирургического вмешательства представлялось возможным получить дополнительную информацию о строении и гемодинамике АВМ. Так, во время оперативного вмешательства устанавливали локализацию фистулы, путь и направление оттока крови из мальформации. Наложение временных клипс на нескольких уровнях по протяженности АВМ позволяло определить направление оттока крови.

При дуральных артериовенозных фистулах хирургическое вмешательство начинали с выявления дренирующих перимедуллярных вен. Впоследствии, следуя в проксимальном направлении по дренирующим венам, в листках твердой мозговой оболочки обнаруживали место расположения фистулы. Адекватное установление локализации фистулы было главной целью хирургического вмешательства. Обычно фистула была представлена резко расширенной радикулярной артерией, переходящей в радикуломенингеальную артерию, которая дренировалась в перимедуллярные вены. Выключение фистулы проводили в зоне перехода расширенной радикуломенингеальной артерии в дренирующие вены, в то же время уделяли внимание сохранению радикуломедуллярной артерии, кровоснабжающей спинной мозг. Хирургическая тактика не включала как обязательный элемент удаление или клипирование извитых дренирующих вен.

Однако, если дренирующие вены достигали значительных размеров, вызывали масс-эффект и давление в них значительно превышало нормальное венозное давление, необходимое для дренирования капиллярной системы, применяли методику их частичной резекции. Отсутствие кровотока по дренирующей вене после клипирования фистулы также свидетельствовало о том, что вена не дренирует капиллярную систему спинного мозга. При резекции часть удаляемых венозных коллекторов перекрывали клипсами. Во время оперативного вмешательства, после эффективного выключения фистулы дренирующие вены спадались и устранялся масс-эффект в течение 10-15 мин. При отсутствии спадения шунтирующих вен после клипирования фистулы необходимо продолжить поиск дополнительных фистул или выявить ретроградный кровоток по венозной системе. Феномен ретроградного кровотока наблюдался в шейном отделе. в котором кровь в перимедуллярные вены ретроградно поступала из венозной системы задней черепной ямки, или в поясничном отделе, в котором наблюдался ретроградный кровоток в ростральном направлении из поясничной перивертебральной венозной системы. Наличие ретроградного кровотока требовало наложения клипс на венозные коллекторы как можно проксимальнее к источнику ретроградного кровотока.

При перимедуллярной артериовенозной фистуле хирургическая тактика была направлена на клипирование, коагулирование и иссечение АВМ. Во время оперативного вмешательства определение локализации питающих артерий и дренирующих вен из-за их сходного диаметра и артериализированной крови в венах в ряде случаев было весьма затруднительным. При наличии конгломерата перимедуллярной АВМ применяли методику микропрепарирования и “распутывания” АВМ. Эта методика позволяла идентифицировать питающие сосуды, дренирующие вены и выделить вставочные сосуды гнезда АВМ. Методика заключалась в постепенном микрохирургическом выделении дренирующих венозных сосудов по окружности, затем выделение производили в проксимальном направлении до обнаружения места шунтирования крови. Место шунтирования обычно было представлено впадающей в расширенный конгломерат перимедуллярных вен радикуломедуллярной или медуллярной артерией. Шунтов, как и дренирующих вен, было несколько. “Распутав” перимедуллярный конгломерат АВМ, удавалось установить питающие и дренирующие сосуды, определить направление и пути кровотока. Наличие выделенных сосудов АВМ со всех сторон по окружности на большом протяжении позволяло безопасно наложить клипсы на любом уровне, легко контролировать кровотечение. Наложение клипс на сосуды без достаточного их выделения и мобилизации часто сопровождалось разрывом сосудов, при этом отсутствовало место для повторного наложения клипс, контроль кровотечением был затруднителен. После выделения сосудов АВМ клипсы накладывали на питающие артерии и дренирующие вены, АВМ резецировали. Клипсы на питающие артерии накладывали дистальнее места отхождения сосудов к спинному мозгу.

Хирургическое вмешательство при интрамедуллярных АВМ было наиболее трудным. После вскрытия твердой оболочки исследовали поверхность спинного мозга. Он всегда выглядел расширенным, через пиальную оболочку часто просвечивались широкие сосуды внутримозговой АВМ, перимедуллярно располагались выходящие из спинного мозга дренирующие вены, а также входящие в спинной мозг питающие артерии. Хирургическое вмешательство начинали с обнаружения и выделения по окружности питающих артерий. При наличии высокого кровотока на питающие артерии накладывали временные клипсы. После этого производили осторожное отпрепарирование ткани спинного мозга от сосудов. Отпрепарирование ткани спинного мозга от сосудов АВМ также можно было начинать с дренирующих вен. Ключевым моментом являлось то, что ткань спинного мозга не рассекалась, а микрохирургически отделялась от сосудов АВМ, начиная с поверхности спинного мозга и его пиальной оболочки, и следовала в глубину мозгового вещества. Перед этой процедурой желательно было наложить временные клипсы на питающие сосуды в месте их вхождения в спинной мозг. Без этого контроль кровотечения с травмированных сосудов АВМ, расположенных в спинном мозге, часто являлся затруднительным и травматичным. После этого выделяли внутримозговой конгломерат сосудов (гнезда) АВМ. Клипирование и резекцию гнезда АВМ также начинали после выделения сосудов АВМ по окружности и “распутывания” гнезда АВМ. По мере выделения и распутывания сосудов АВМ можно было наложить промежуточные клипсы. В конце оперативного вмешательства клипсы оставляли только на питающих сосудах и дренирующих венах. При наличии плотных сращений между спинным мозгом и сосудами гнезда АВМ часть сосудов в спинном мозге оставались не тронутыми после их полного “обесточивания”.

При ангиомах у всех больных во время хирургического вмешательства выявляли внутримозговое расположение мальформации. У 2 больных ангиома имела экзофитное распространение. Мальформация кровоснабжались за счет небольших артерий, исходящих от передних или заднебоковых спинальных артерий. Отток крови осуществлялся через расширенные спинномозговые вены. Ангиома состояла из сплетений мелких сосудов с очагами старых кровоизлияний. В отличие от “больших” АВМ ангиомы характеризовались более низким кровотоком. Это позволяло проводить резекцию ангиомы путем ее постепенного коагулирования и иссечения. Обычно оперативное вмешательство начинали с миелотомии в зоне утолщения спинного мозга. При обнаружении толстых питающих сосудов, входящих в спинной мозг проводили осторожное “отсепарирование” ткани мозга вокруг сосудов, входящих в спинной мозг. Если внутримозговая мальформация представляла собой ангиому, состоящую из мелких сосудов, производили миелотомию, постепенное коагулирование сосудов ангиомы, отделение их от ткани спинного мозга и иссечение. Кровотечение из ангиомы редко бывало значительным, легко контролировалось микрокоагуляцией, что позволяло безопасно проводить миелотомию, избежать использование клипс. С хирургической точки зрения удаление ангиомы было наиболее легким по сравнению с другими мальформациями.

Хороший результат хирургического лечения, как правило, удавалось достичь у больных с неглубокой исходно неврологической симптоматикой и умеренным шунтированием крови в АВМ. Значительный или частичный регресс дооперационной неврологической симптоматики отмечался у 15 больных в течение 1-3 мес после хирургического вмешательства. У 7 больных исходная симптоматика осталась прежней. У 1 больного после частичной резекции обширной внутримозговой мальформации углубился нижний парапарез.

Контрольные исследования в послеоперационный период проведены у 18 больных, из них у 6 больных – МРТ, у 8 – ангиография, у 4 – МРТ- ангиография. Ангиография не выявила наличие АВМ. У 2 из 6 больных, у которых проводили МРТ, обнаружены незначительные остаточные сосудистые зоны с повышенным кровотоком. Повторные МРТ и МРТ-ангиография в более поздние сроки послеоперационного периода у этих двух больных не выявили признаков локального патологического кровотока. Повторные операции больным не проводили.

Обсуждение.

Среди спинальных интрадуральных мальформаций в настоящее время принято различать 4 основных типа: А — дуральные артериовенозные фистулы (радикуломенингеальные фистулы); В — перимедуллярные артериовенозные фистулы (тип 1, тип 2, тип 3); С — внутримозговые артериовенозные мальформации. Четвертый тип включает группу ограниченных сосудистых мальформаций, к которым относятся кавернозные и капиллярные ангиомы, венозные ангиомы, капиллярные телеангиэктазии. Хирургическая тактика при различных типах АВМ различна. Особенности хирургического удаления АВМ обусловлены различиями в расположении и типе питающих сосудов, типе дренирующей системы и направлении путей дренажа, объемного кровотока в АВМ. Для проведения адекватного хирургического вмешательства необходимо полное дооперационное обследование больных, установление всех питающих артерий, путей оттока крови, расположения зон шунтирования и гнезда АВМ.

  • Деформации грудной клетки
  • &quotКривые ноги&quot – коррекция формы ног – выпрямление голеней
  • Увеличение роста – удлинение ног
  • Привычный вывих плеча – методы лечения
  • Эндопротезирование суставов
  • Эндопротезирование тазобедренного сустава
  • Эндопротезирование коленного сустава
  • Эндопротезирование плечевого сустава
  • Восстановление пальцев руки после ампутации
  • Позвоночник – анатомическое строение
  • Методы диагностики заболеваний позвоночника
  • Восходящая и нисходящая миелография
  • Рентгенография позвоночника
  • Рентгенологическое исследование межпозвоночных дисков
  • Спинномозговая пункция – люмбальная пункция
  • Электронейромиография
  • Ядерный магнитный резонанс
  • Компьютерная томография позвоночника
  • Грыжа дисков позвоночника
  • Медикаментозное лечение межпозвоночной грыжи
  • Оперативные методы лечения грыжи диска
  • Микродискэктомия – показания к операции
  • Декомпрессивная ламинэктомия
  • Невралгия седалищного нерва – поясничный радикулит
  • Основные типы спинального стеноза
  • Ламинэктомия – техника операции
  • Спейсер – межостистый имплантат
  • Сужение межпозвоночных промежутков в шейном отделе
  • Смещение позвонков – спондилолистез
  • Методы лечения дегенеративного спондилолистеза
  • Сдавление нервных корешков – синдром конского хвоста
  • Болезнь Бехтерева – анкилозирующий спондилит
  • Малоинвазивные методы лечения позвоночника
  • Сколиоз позвоночника – основные формы
  • Перелом позвоночника – применение вертебропластики
  • Кифопластика – показания к операции
  • Применение костного трансплантанта – спондилодез
  • Лечение позвоночника – Израильский Нейрохирургический Центр
  • Травматология и ортопедия – госпиталь ФТС – Москва
  • Медицинский Центр Росздрава – Москва
  • Клиника эндопротезирования суставов – Латвия – Рига
  • Hallux valgus – вальгусная деформация первого пальца стопы
  • Лечение позвоночника в Германии
  • Эндопротезирование суставов в Германии
  • Эндопротезирование плечевого сустава в Мюнхене
  • Эндопротезирование голеностопного сустава в Германии

Куда можно обратиться с этой проблемой?

ХОЧУ лечиться в МОСКВЕ!

ХОЧУ лечиться ЗА РУБЕЖОМ!

–>

image

Автор материала

Профессор Капранов С.А. — Доктор медицинских наук, дважды Лауреат Государственных Премий Правительства Российской Федерации в области науки и техники, Лауреат Премии Ленинского Комсомола, автор более 350 научных работ по медицине, 7 монографий, и 10 патентов на изобретения по медицине, за 30 лет личного опыта провел более чем 10 000 различных эндоваскулярных операций

Венозная мальформация является врожденной патологией, которая проявляется в виде аномального расширения поверхностных или глубоких вен. Чаще всего болезнь клинически проявляется в раннем или подростковом возрасте. Врожденная венозная мальформация может затронуть практически любой участок тела, при этом поражения могут возникнуть сразу на нескольких частях или органах человека.

Осложнения

Чаще всего венозная мальформация вызывает следующие осложнения:

  • трофические нарушения, включая открытые язвы;
  • переломы костей и проблемы с их сращиванием;
  • тромбозы, препятствующие свободному кровотоку;
  • кровотечения из ангиоматозных тканей;
  • анемию различной степени выраженности;
  • сдавливание окружающих тканей и органов;
  • нарушение функции внутренних органов и конечностей;
  • косметические дефекты, требующие хирургической коррекции.

Диагностика

На наличие данного заболевания указывает изменение цвета кожи. Насыщенность цвета напрямую зависит от того, насколько близко находятся поврежденные сосуды к поверхности кожи. Кроме того, у пациентов могут наблюдаться мягкие образования в подкожной клетчатке, которые обнаруживаются с рождения или раннего детства.

Как правило, венозная мальформация диагностируется путем визуализации поверхностных и локализованных очагов поражения:

  • общие признаки заболевания варьируются от небольшого расширения вен до обширных поражений, находящихся на лице, конечностях или туловище;
  • при сжатии эти вены опорожняются, после чего становятся визуально менее заметны в вертикальном положении;
  • при возникновении напряжения (например, при плаче или после физических упражнений) вены значительно увеличиваются в размерах;
  • из-за медленного тока крови при пальпации пораженного участка не ощущается характерное дрожание, а также не слышно шума.

Венозная дисплазия устанавливается после проведения ультразвукового исследования с допплерографией. Помимо этого, если у врача есть подозрение на то, что у пациента венозная мальформация головного мозга, проводятся следующие методики обследования:

  • ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография;
  • рентгенография для обнаружения флеболитов, типичных для венозных мальформаций;
  • компьютерная томография для оценки состояния костной ткани;
  • рентгеноконтрастная флебография с введением в просвет вен рентгеноконтрастного вещества.

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов, у которых была диагностирована венозная мальформация, принимают участие сразу несколько врачей:

  • дерматолог;
  • сосудистый хирург;
  • пластический хирург;
  • гематолог;
  • ортопед.

Пациенты, у которых диагностируются небольшие очаги данного заболевания, зачастую в лечении не нуждаются. Но при наличии функциональных нарушениях и болевом синдроме проводится лечебная терапия. Помимо этого, коррекция проводится, если была обнаружена венозная мальформация лица с косметическими дефектами.

Основные методы лечебной коррекции данного заболевания:

  • компрессионная терапия;
  • склеротерапия;
  • хирургическая операция.

Пациентам, у которых была обнаружена венозная дисплазия, в качестве физиотерапии может применяться:

  • электромагнитная стимуляция;
  • лазерная терапия в сосудистом режиме;
  • вихревые ванны.

Прогноз и профилактика

На данный момент полностью излечить заболевание удаётся редко. Чаще всего пациенты спустя несколько лет возвращаются к лечащему врачу с признаками рецидива.

Поэтому для объективной оценки результатов лечения применяются следующие критерии:

  • Хороший результат. В этом случае наблюдается полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характер с сохранением функции органов, тканей и конечностей.
  • Удовлетворительный результат. Такой результат указывает на незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
  • Неудовлетворительный результат. Этот результат показывает дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, а также ухудшение показателей оттока крови.

Стоимость операции:

Вид вмешательсва Стоимость
артерио-венозные мальформации (эмболизация «питающих» сосудов) 75.000 – 110.000 руб.

Заказать обратный звонок Получить бесплатную консультацию

Артериовенозная мальформация – это заболевание, при котором образуются патологические связи между артериями и венами. Возникает преимущественно в пределах нервной системы, но есть и другие, более сложные вариации, например, мальформация между аортой и легочным стволом.

Заболеванием страдают 12 человек из 100 000 населения, преимущественно мужской пол. Чаще всего болезнь проявляется в промежутке между 20 и 40 годами жизни.

Артериовенозная мальформация головного мозга приводит к нарушению кровообращения в нервной ткани, вызывая ишемию. В свою очередь это приводит к расстройству психических функций, неврологическим симптомам и сильной головной боли.

Содержание

Стенки сосудов патологического комка тонки, поэтому случаются прорывы: 3-4% ежегодно. Вероятность повышается до 17-18%, если в анамнезе пациента уже были признаки геморрагического инсульта. Летальный исход при геморрагическом инсульте на фоне мальформации встречается в 10%. Из всех пациентов, как правило 50% получают инвалидность.

Сосудистая мальформация приводит к осложнениям:

  • ишемический инсульт;
  • геморрагический инсульт;
  • неврологический дефицит.

Патологический механизм дефекта сосудистой системы заключается в том, что в месте мальформации нет капилляров. Это означает, что между венами и артериями нет «фильтра», поэтому венозная кровь получает артериальную напрямую. Это повышает давление в венах и расширяет их.

image

Причины

АВМ головного мозга образуется в результате внутриутробного дефекта в период формирования кровеносной системы центральной нервной системы. К этому приводят такие причины:

  1. Тератогенные факторы: повышенный радиационный фон, проживание родителей в индустриальной зоне города.
  2. Внутриутробные инфекции.
  3. Болезни матери: сахарный диабет, воспалительные недуги органов дыхания, выделения, пищеварения.
  4. Вредные привычки и зависимости матери: курение, алкоголизм, наркомания.
  5. Длительный прием фармакологических препаратов.

Симптомы

Артериально-венозная мальформация имеет два варианта протекания:

Геморрагический

Встречается в 60% всех мальформаций. Этот тип течения преобладает при шунтах малых размеров, где есть дренирующие вены. Также встречается в затылочных областях головного мозга. Доминирующий синдром – артериальная гипертензия со склонностью к геморрагическому инсульту. При латентном течении болезнь бессимптомна.

Обострение геморрагического течения характеризуется стремительным нарастанием головной боли, расстройством сознания и дезориентацией. Внезапно немеет часть тела, чаще – одна сторона лица, нога или рука. Расстраивается речь по типу афазии, нарушается грамматическая составляющая предложений. Иногда нарушается понимание устной и письменной речи. Последствия геморрагического течения – инсульт и длительное восстановление неврологических функций.

Выпадают поля зрения, понижается его точность. Иногда возникает диплопия – двоение в глазах. Реже – полностью выпадает зрение в одном или в обоих глазах одновременно. Нарушается координация: появляется шаткость походки, движения теряют точность.

image

Торпидный

Торпидный – второй вариант течения.

Венозная мальформация по этому типу имеет характерный признак – кластерная цефалгия. Характеризуется острыми, трудно переносимыми и тяжелыми головными болями. Иногда болевой синдром достигает такой высоты, что страдающие совершают самоубийство. Цефалгия появляется периодическими эпизодами (кластер) болей в голове и практически не поддается действию нестероидных противовоспалительных средств.

Из-за сильного болевого раздражения формируется следующий симптомокомплекс – малые эпилептические припадки. Они встречаются у 20-25% больных. Приступ характеризуется сокращением глазных мышц и судорогами скелетной мускулатуры. У некоторых формируется большой эпилептический припадок с манифестацией типовой клинической картин (аура, предвестники, тонические судороги, клонические судороги и выход из состояния).

Артериовенозная мальформация может копировать новообразование головного мозга. В таком случае наблюдаются очаговые неврологические дефицитарные симптомы. Например, если мальформация располагается в лобных извилинах, фиксируется расстройство двигательной сферы по типу пареза или паралича. Если в теменной – нарушается чувствительность в конечностях.

Классификация заболевания

Существуют такие разновидности мальформации:

  1. Кавернозная мальформация, или кавернозная гемангиома. Первые симптомы проявляются после 50 лет. Патология определяется локализацией дефекта. Например, кавернома ствола головного мозга, или мальформация по типу опухоли, проявляется клинической картиной кровоизлияний и очаговыми неврологическими симптомами. В стволе мозга находятся центры, поддерживающие жизненные функции дыхания и сердцебиения. При их поражении возникают патологии сердечного ритма и дыхания по типу апноэ.

Диагноз и лечение

Пациенту с подозрение на мальформацию проводят ряд инструментальных методов, которые и являются решающими в постановке диагноза:

  • Электроэнцефалография.
  • Реоэнцефалография.
  • Ангиография сосудов мозга.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Мальформация лечится хирургически. В период обострения назначают операцию по удалении комка сосудов. При ведущем гипертензионном синдроме выполняют дренирование желудочков мозга, чтобы уменьшить внутричерепное давление. Проход в череп выполняют классическим путем: трепанацией. Сначала подшивают окружающие мальформацию сосуды, затем выделяют сам дефект и перевязывают его, после чего мальформацию вырезают.

При мальформации ствола мозга возникают проблемы в хирургическом лечении из-за близкого расположения важных функциональных центров. В таком случае назначают радиохирургическое иссечение.

поиск врача

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий