Заболевание системный васкулит чем лечить

Размер шрифта:

• A –
• A +
• Reset

Основные симптомы:

Системные васкулиты – большая группа недугов, для которых характерным является воспаление с последующим разрушением стенок мелких, средних и крупных сосудов. В результате этого развивается ишемия тканей и органов. Системным васкулитам присуще рецидивирующее течение, но также они часто могут обостряться. Симптомы недугов во многом зависят от места локализации кровеносного сосуда, его калибра, а также от активности воспалительного процесса.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

К системным васкулитам клиницисты относят:

• болезнь Кавасаки;
• синдром Шенлейна-Геноха. Он же известен и под другим названием – геморрагический васкулит (одна из наиболее распространённых форм патологии);
• болезнь Хортона;
• узелковый периартериит;
• синдром Чарга-Стросса;
• неспецифический аортоартериит. В медицине этот недуг также известен под названием – синдром Такаясу;
• криоглобулинемический васкулит;
• микроскопический полиангиит;
• гранулематоз Вегенера.

Все указанные выше системные васкулиты отличаются между собой по локализации воспалительного процесса и по степени тяжести его протекания. При этом стоит принять во внимание, что некоторые формы поражают исключительно кожный покров и приносят пациенту лишь лёгкий дискомфорт, но другие же протекают крайне тяжело и могут даже привести к летальному исходу, если вовремя их не диагностировать и не провести корректное лечение.

Эта группа недугов может отягощаться поражением зрительного аппарата, кожного покрова, сердца, лёгких, почек, суставов и прочее. Точно поставить диагноз можно только после прохождения нескольких лабораторных тестов, висцеральной ангиографии и на основе результатов биопсии.

Системные васкулиты встречаются довольно редко, но в последние годы отмечается тенденция к увеличению распространённости данной патологии. Чаще всего болеют мужчины из средней возрастной группы. Но также некоторые формы недуга поражают преимущественно женщин (болезнь Хортона, артериит Такаясу). Иногда могут возникнуть системные васкулиты у детей.

Причины

Причины прогрессирования этой группы недугов на сегодняшний день медициной ещё не полностью изучены. Но уже существует несколько теорий, непосредственно касающихся возникновения системных васкулитов. Клиницисты более склоняются к тому, что недуги развиваются вследствие ранее перенесённых тяжёлых вирусных заболеваний. В результате этого, иммунная система начинает аномально реагировать на инфекционного агента, что и даёт толчок к прогрессированию системного васкулита. В медицине нередки случаи, когда человек заболевал васкулитом после того, как перенёс вирусный гепатит.

Вторая, наиболее достоверная теория, основывается на аутоиммунной природе васкулита. В этом случае клиницисты предполагают, что развитию недуга способствует то, что иммунная система начинает распознавать клетки, из которых состоят кровеносные сосуды, как чужеродные, и начинает их уничтожать.

Васкулит

Есть также и такое предположение, что системные васкулиты могут передавать на генетическом уровне. Считается, что неблагоприятные факторы окружающей среды, а также наследственная предрасположенность во много раз увеличивают шансы человека заболеть васкулитом.

Классификация

Классификация по характеру возникновения:

• первичные васкулиты;
• вторичные васкулиты.

Первичные васкулиты прогрессируют самостоятельно, без фоновых недугов. Для них характерным является воспалительный процесс, который поражает сосудистые стенки. Развитие недуга такого типа связывают с нарушением иммунной реактивности. Воспалительный процесс проникает во все слои сосудистой стенки. В результате этого развивается окклюзия сосуда, микроциркуляторные расстройства, которые, в свою очередь, приводят к ишемии. В наиболее тяжёлых клинических ситуациях может развиться некроз тканей или даже инфаркт.

Вторичный васкулит – это недуг, который прогрессирует на фоне имеющейся патологии в организме человека. Клиницисты его рассматривают как осложнение или же, как локальное факультативное проявление.

Современная классификация васкулитов предусматривает их распределение на группы в зависимости от калибра поражённых сосудов:

• поражение крупных сосудов;
• поражение сосудов среднего размера;
• поражение сосудов мелкого калибра.

Эта классификация актуальна, и используется в медицинских учреждениях для точной диагностики и постановки диагноза.

Симптоматика

Симптомы напрямую зависят от типа сосудов, которые были поражены. Если прогрессирует этот недуг, то у пациента наблюдается снижение аппетита, лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах.

Также основные симптомы могут дополнять признаками, которые характерны для различных видов васкулитов.

• артериит Такаясу. Этот тип васкулита поражает преимущественно женщин. «Атакует» крупные артерии тела. Основные симптомы: головные боли, чувство холода или же онемения в нижних конечностях, полное отсутствие пульса в них или низкое пульсовое давление, нарушения зрительной функции, повышение АД;
• болезнь Бехчета. Поражает преимущественно молодых мужчин трудоспособного возраста. Основные симптомы: формирование язвочек, локализующихся преимущественно на половых органах и во рту, поражение кожного покрова, воспаление органов зрения;
• болезнь Бюргера. Этот недуг также известен под названием облитерирующий тромбангиит. Для него характерным является образование в сосудах конечностей мелких тромбов. Чаще всего такой васкулит встречается у представителей сильного пола. Симптомы: сильная боль в конечностях, формирование язв на пальцах;
• гигантоклеточный артериит. Этот тип поражает преимущественно старше 50 лет. Патологический процесс начинается в воспаления артерий головы. В результате у пациента появляются сильные головные боли, боль в шейных мышечных структурах, онемение языка и боль при пережёвывании пищи. Постепенно симптомы усиливаются и поражаются сосуды зрительного аппарата;
• гранулематоз Вегенера. При этом типе поражаются сосуды носа, а также придаточных пазух, почек и лёгких. На ранней стадии развития патологии симптомы выражены менее ярко, но по мере прогрессирования появляется затруднённое носовое дыхание, кровотечения из носа;
• микроскопический полиангиит. Эта патология поражает сосуды мелкого калибра в коже, почках и лёгких, нервные окончания. Пациент постепенно начинает терять в весе, на кожном покрове образуются язвы, присоединяется лихорадка. При поражении сосудов почек наблюдается воспаление клубочков (гломерулонефрит), что приводит к снижению их функции;
• криоглобулинемический васкулит. Его характерный симптом – появление пурпуры на нижних конечностях. Также у человека воспаляются суставы. По мере прогрессирования патология в них отмечается чувство онемения. Эта особенность связана с тем, что васкулит уже повредил нервные окончания;
• пурпура Шенлейн-Геноха. Патология поражает преимущественно маленьких детей, но также она может возникать и в любом возрасте. При данной пурпуре поражаются сосуды почек, кожи, суставов и кишечника. В результате этого появляется сильная боль в животе, пурпура на конечностях, также может выделяться моча с примесью крови;
• синдром Чарга-Стросса. Этот васкулит поражает исключительно сосуды лёгких;
• узелковый полиартериит. Недуг может поражать сосуды, расположенные в любой точке организма человека. Симптоматика довольно обширная. Отмечается пурпура, образование язв, ухудшение функции почек, сильные боли в животе.

Гранулематоз Вегенера

Диагностика

Диагностика включает в себя полное обследование пациента у невролога, ревматолога, нефролога, а также прочих специалистов узкого профиля. На приёме специалисты уточняют анамнез жизни и самого недуга, а также проводят осмотр. Диагностика системных васкулитов включает в себя лабораторные и инструментальные методики.

Лабораторные методы диагностики:

• ОАК, включающий в себя тромбоциты и СОЭ;
• ОАМ;
• биохимия крови;
• анализ крови на СРБ и РФ.

Инструментальные методы диагностики:

• ЭКГ;
• УЗИ почек;
• рентген;
• эхокардиография;
• ангиографическое исследование;
• биопсия поражённых тканей.

Лечение

Лечение васкулита проводится только после тщательной диагностики и выяснения, какой именно вид недуга поразил человека. Во многом оно зависит от того, какая система или же орган в организме был поражён, а также от стадии развития пат. процесса.

В случае прогрессирования аллергических васкулитов, при которых поражается исключительно кожный покров, в некоторых ситуациях врачи обходятся даже без применения синтетических лекарственных препаратов. Стоит обратить внимание на тот факт, что лечение ориентировано на то, чтобы полностью устранить воспалительный процесс, поразивший сосудистую стенку, восстановить нормальное функционирование органов и систем, а также избежать развития возможных тяжёлых осложнений.

Схема лечения системных васкулитов

Практически во всех случаях пациентам назначается гормональная терапия глюкокортикоидами. Такая тактика лечения позволяет довольно эффективно и в краткие сроки устранить воспаление в сосудах и снизить аномальную активность иммунной системы. Также в качестве дополнительного средства применяются НПП. Они необходимы, чтобы также устранить воспаление и уменьшить болевые ощущения. При геморрагическом васкулите в курс лечения обязательно включены антимикробные препараты. С целью улучшения кровообращения и предотвращения формирования тромбов в кровяном русле назначают лекарственные препараты, которые разжижают кровь.

Если консервативное лечение при помощи гормональных препаратов не приносит улучшения, то в таком случае показано применять химиотерапию с использованием цитостатиков.

В тяжёлых случаях во время лечения требуется проводить очищение крови. Тогда врачи прибегают к гемосорбции и плазмаферезу.

Профилактика

Для того чтобы не проводить лечение васкулита, следует заняться профилактикой этого недуга:

• полноценный отдых;
• здоровый сон;
• закаливание организма;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• правильное питание.

Чрезвычайно важно избегать нагрузок на иммунитет, которые могут привести к сбою в работе всей иммунной системы и могут стать причиной прогрессирования васкулита.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения? Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Системный васкулит» следует обращаться к доктору со специализациями: Невролог, Нефролог, Ревматолог. Заболевания со схожими симптомами:

Васкулиты представляют собой широкий спектр заболеваний имеющих разнообразную природу. Среди них первичные васкулиты имеют аутоиммунную этиологию, а другие процессы являются вторичными по отношению к опухолям, инфекциям и коагулопатиям.

На основании классификации Chapel Hill 2012 года прервичные васкулиты делят по калибру пораженных сосудов и механизму иммунологического поражения. В основе патогенеза васкулитов крупных сосудов, к которым относятся аортоартериит Такаясу и височный артериит, лежит поражение сосудистой стенки, что обуславливает большую площадь вовлеченного эндотелия. Одной из причин воспаления сосудистой стенки  является индукция антител к эндотелию (HUVEC). Синтез эндотелием провоспалительных цитокинов, прежде всего TNFa и IL-6, приводит к формированию выраженного острофазового ответа, выявление которого широко используется в диагностике васкулитов крупных сосудов. Так при аортоартерите Такаясу, височном артериите отмечаются чрезвычайно высокие уровни СРБ и значительно повышенные значения СОЭ.

Узелковый полиартериит является редкой формой системных васкулитов. Он может развиться в течении 1 года после перенесенного вирусного гепатита В. Обычно представляет собой самолимитирующее заболевание, которое рецидивирует крайне редко. Несмотря на то, что морфологически он проявляется гранулематозным воспалением, сходным с гранулемами при микроскопическом полиангиите, антинейтрофильные антитела (АНЦА) и другие специфические серологические маркеры при классическом узелковом полиартериите отсуствуют. Обычно его обострение сопровождается гипокомплементемией (С3 и С4), а также увеличением концентраций острофазовых белков (СРБ). В сыворотке крови пациентов обычно обнаруживают признаки текущей инфекции гепатита В в виде наличия антигенов HBsAg и HBeAg.

Болезнь Кавасаки поражает преимущественно детей до 10 лет. Клинические проявления включают лихорадку, лимфаденопатию, кожную сыпь, характерное покраснение языка и слизистой рта, а также васкулит, поражающий коронарные артерии. Большая часть случае болезни Кавасаки возникает спорадически, однако описаны вспышки этого заболевания, которые указывают на ее инфекционный характер. Антиэндотелиальные антитела отмечаются у 90% пациентов при этом заболевании и коррелируют с его активностью.

Гранулематозные васкулитах мелких сосудов имеют ряд общих черт, к которым относят поражение почек по типу олигоиммунного экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями, полиневрит и легочный капиллярит. Основным методом серологической диагностики гранулематозных васкулитов является обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Антитела этого семейства реагируют с белками азурофильных гранул нейтрофильных гранулоцитов. Значение АНЦА в патогенезе и диагностике гранулематозных васкулитов, позволило выделить отдельную группу, обобщенных под названием АНЦА-ассоциированные васкулиты. К ним относятся гранулематоз Вегенера, синдром Чарг-Штраусса, микроскопический полиартериит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит с полулуниями.

По аналогии с выявлением антинуклеарного фактора (АНФ), при флюоресцентной микроскопии для обнаружения АНЦА можно отметить несколько типов свечения цитоплазмы клеток. С помощью метода иммунофлюоресценции отмечается два основных типа свечения АНЦА – цитоплазматический (цАНЦА) и перинуклеарный (пАНЦА), которые зависят от клеточных мишеней нейтрофильных антитител, поэтому имеет важное значение в постановке диагноза. Каждому из типов свечения соответствуют свои антигенные мишени. Для описания типов свечения обычно используются сокращения – цАНЦА и пАНЦА. Кроме того, могут выявляться нетипичные варианты антинейтрофильных антител.  Целесообразно выявлять АНЦА совместно с АНФ, так как последние могут маскировать АНЦА.

При цитоплазматическом типе свечения (цАНЦА) основным антигеном является протеиназа 3 (ПР-3), реже причиной становятся антитела к другим ферментам гранул, прежде всего белку BPI. При выявлении перинуклеарного типа иммунофлюоресценции (пАНЦА), несколько чаще выявляются антитела против миелопероксидазой (МПО) – основного микробицидного фермента азурофильных гранул, генерирующим кислородные радикалы. Реже выявляются антитела к другим ферментам нейтрофильных гранул, таких как лактоферрин, эластаза и каптепсин G. Кроме того, при исследовании антинейтрофильных антител нередко выявляются высокие титры антинуклеарного фактора, что требует уточнения серологического спектра с помощью дополнительных тестов. Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитам действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста, а также выявления антител к протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе (Антинейтрофильные антитела (АНЦА, аМПО и аПР3).

К известным антигенным мишеням АНЦА относят протеиназу-3, лизоцим, миелопероксидазу, лактоферрин, эластазу, белок BPI и катепсин G. Разработанная ИФА панель антигенов позволяет в одном тесте выявить  антитела к 7 антигенам и полуколичественно исследовать содержание каждого из них (Антитела к антигенам цитоплазмы нейтрофилов).

К группе заболеваний АНЦА-ассоциированых васкулитов иногда относят синдром Гудпасчера, так как АНЦА могут отмечаться у 10-15% пациентов с этим заболеванием, совместно с антителами к базальной мембране клубочка (БМК), выявление которых являются основным лабораторным методом его диагностики. Хотя синдром Гудпасчера не является системным васкулитом, он проявляется геморраггическим альвеолитом и быстропрогрессирующим гломерулонефритом, который сложно отличить от АНЦА-ассоциированного поражения почек. В связи с этим, выявление АНЦА и антитела к базальной мембране почек обычно используется совместно.

Иммунокомплексные васкулиты обусловлены образованием иммунных комплексов между аутоантителами и их антигенами в крови и сосудистой стенке. Иммунные комплексы, которые можно обнаружить в сыворотке крови называют циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК). Предполагается, что снижение растворимости ЦИК приводит к их отложению в сосудистой стенке и развитию воспаления. Снижение растворимости при замедлении скорости кровотока и температуры приводит к тому, что иммунными комплексами поражаются преимущественно капилляры, прежде всего капилляры кожи. Криоглобулинемический васулит сопровождается появлением в крови криоглобулинов – резновидности ЦИК, которые преципитирую при температуре ниже 35-30 градусов Цельсия. К сожалению тесты, направленные на прямое определение ЦИК очень не специфичны и не рекомендуются для практического использования и постановки диагноза.

Другим механизмом поражения кожи являются антитела к С1q фактору комплемента, которые стабилизируют С3-конвертазу и приводят к активации комплемента в стенках мелких сосудах. Выявление повышенного содержания аутоантител к C1q у больного с кожным васкулитом указывает на диагноз гипокомплементемического васкулита. При системной красной волчанке обнаружение антител к C1q определяет риск гломерулонефрита. Увеличение содержания в динамике может отмечаться перед обострением волчаночного нефрита.

Отдельно выделяют методы позволяющие обнаружить отложения иммунных комплексов и комплемента непосредственно в пораженной ткани. Обнаружение отложений иммунных комплексов в ткани с помощью иммунофлюоресцентного исследования биопсии кожи позволяет объективизировать иммуннокомплексный процесс и обладает большей достоверностью, по сравнению с методами выявления ЦИК.

До недавнего времени отсутствие других диагностических подходов, кроме клинических и морфологических, в значительной мере затрудняло их выявление. Это нередко приводило к диагностическим ошибкам в связи с полиморфной клинической картиной и сходством симптоматики с системными заболеваниями соединительной ткани и другими неревматическими заболеваниями. Проведение иммунологического обследования на раннем этапе позволяет сократить время постановки окончательного диагноза и избавить от анализа зачастую неоднозначных клинических данных.

Диагностические тесты при васкулитах сосудов различного калибра
Крупных сосудов (воспалительные)	Антитела к эндотелию (HUVEC) Антинуклеарный фактор НEP-2
Средних сосудов (гранулематозные)	Антинейтрофильные антитела (АНЦА) Антитела к миелопирокседазе Антитела к протеиназе-3 Антитела к базальной мембране клубочка
Мелких сосудов (иммунокомплексные)	Криоглобулины с активность РФ Антитела к фактору комплемента С1q Иммунофиксация парапротеинемий Биопсия кожи с иммунофлюоресцентным исследованием
Другие методы: исследование факторов комплемента C3, C4, CH-50, серология вирусных инфекций (вирус гепатита С и гепатита В),  иммуноглобулины сыворотки IgG, IgM, IgA

С более подробным описанием лабораторных тестов, использующихся для диагностики васкулитов, можно ознакомиться здесь.

Болезнь Бехчета (ББ) представляет собой системное аутоиммунное  воспалительное заболевание, характеризующееся васкулитом и тромбозом артерий и вен всех размеров. Было показано, что развитие ББ ассоциировано с наличием у   пациентов аллели B51 гена HLA (HLA-B51). Заболевание встречается во всех странах, но особенно распространено в регионах, располагавшихся в прошлом в области пролегания Шелкового пути. Заболеваемость ББ, таким образом, сильно варьирует и составляет 0,5 – 370 случаев на 100000 человек в год.

Для болезни Бехчета характерны системные проявления, которые могут затрагивать все системы и органы, что значительно усложняет постановку диагноза:

• Поражение кожных покровов и слизистых оболочек. Болезненные герпетиформные или афтозные язвы на слизистых и коже ротовой полости и половых органов являются характерным признаком ББ. Кроме этого, часто наблюдается узелковая эритема, а также изъязвления вне гениталий.

•  Офтальмологические нарушения. Для ББ характерны следующие состояния, поражающие глаз: передний и задний увеит, гипопион, глаукома, синехии, васкулит и геморрагии   сетчатки.

•  Неврологические нарушения. При ББ наблюдаются нарушения когнитивных функций и памяти, дизингибиция, судороги, ишемическое поражение головного мозга, менингоэнцефалит, лимфоцитарная инфильтрация оболочек мозга, демиелинизация.

• Васкулопатия. Васкулит артерий всех размеров, аневризмы легочных артерий, аневризмы крупных артерий, тромбозы артерий и вен, поверхностный тромбофлебит, синдром Бадда-Киари.

• Поражение суставов. Ассиметричная артропатия и артрит без деформаций встречается у 60% пациентов. Чаще всего наблюдается поражение коленных суставов, суставов пясти и запястья, голеностопных суставов и локтевых суставов.

• Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). При ББ чаще всего поражается пищевод и илиоцекальная часть кишечника.  Обнаруживаются изъязвления, которые гистологически схожи с паттерном поражения при воспалительных заболеваниях кишечника.

• Почки. При ББ может наблюдаться гломерулонефрит с развитием нефритического синдрома.

• Другие проявления. Перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит также могут наблюдаться при ББ.

Отсутствие аллели HLA-B51 значительно снижает риск развития болезни Бехчета у пациента, но не исключает его полностью. У пациентов с критериально подтверждённой болезнью Бехчета, но без аллели HLA-B51 реже наблюдаются язвы на слизистых, увеит и поражение кожи.

HLA-B51 имеет 200 подтипов, из которых HLA-B51:01 является наиболее распространенным. Тестом выявляются большинство подтипов, но есть исключения (например подтип HLA-B51:05). Было показано, что у 70% пациентов с ББ обнаруживается ген HLA-B51, и носительство данного гена значительно увеличивает риск развития заболевания. Было показано, что у пациентов с ББ положительных на HLA-B51 чаще наблюдаются язвы на слизистых, увеит и поражение кожи.

Документы

Классификация васкулитов Chapel Hill (2012)

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Содержание

Что такое системный васкулит

Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

• синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
• заболевание Кавасаки;
• узелковый периартрит;
• болезнь Хортона;
• синдром Чарга-Стросса;
• патология криоглобулинемического типа;
• синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
• гранулематоз Вегенера;
• полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.

На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.

Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. 
5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

• ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
• Анализ крови относительно РФ, СРБ;
• ОАМ;
• Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

• рентген;
• УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
• ЭКГ;
• биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
• ангиография;
• эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Скрыть спецпредложения Показать спецпредложения

• Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский Скидки для друзей из социальных сетей! 1

  Консультация ревматолога

  

  2

  Консультация ревматолога

  

  3

  Консультация ревматолога

  Виды и классификация васкулитов

  Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

  В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

  • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
  • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

  Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

  • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
  • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
  • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

  Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

  • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

  Также васкулит может поражать различные органы человека:

  васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

  Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

  Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

  Симптомы и признаки васкулита

  Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

  Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

  Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

  Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

  Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

  Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

  Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

  Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска – молодые женщины. Признаки данного вида – слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

  Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

  Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) – это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

  Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах – пятна пурпурного цвета.

  Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни – заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

  Причины васкулита

  Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

  Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

  Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;

  

  1

  Консультация офтальмолога

  

  2

  Консультация невролога

  

  3

  Консультация ЛОРа

  Диагностика васкулита

  Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.

  При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.

  Диагноз ставится на основании ряда данных:

  • физикальное обследование;
  • лабораторные тесты.

  Анализы при васкулите (см. также ревматологическое обследование)

  Необходимо сдать следующие анализы:

  • общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
  • биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
  • иммунологические пробы (гамма-глобулин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, АНЦА и др.);
  • кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит.

  Кроме того могут применяться такие инструментальные методы, как:

  • ультразвуковая допплерография;
  • рентгенография;
  • ангиография (исследование сосудов с помощью рентгенконтрастных веществ);
  • компьютерная томография.

  1

  Общий анализ крови

  2

  Ультразвуковая допплерография

  3

  Процедура плазмафереза

  Лечение васкулита

  Васкулит излечим? Достаточно частый вопрос, задаваемый врачу-ревматологу. Благоприятный прогноз возможен только при своевременно начатом лечении, на ранних стадиях, пока болезнь не перешла в так называемый хронический васкулит.

  В зависимости от вида заболевания, лечение васкулита будет разным. Кроме этого, учитывается основное заболевание (если васкулит вторичный), степень распространения патологического процесса, вовлеченность внутренних органов и тканей.

  Основная задача – не допустить жизнеугрожающие осложнения при васкулите.

  Для лечения васкулита применяется множество различных методик. Могут назначаться следующие препараты:

  • иммуносупрессоры, угнетающие аутоиммунитет;
  • цитостатики, останавливающие развитие иммунного воспаления;
  • препараты, препятствующие тромбообразованию;
  • противовоспалительные препараты;
  • гормональные препараты

  Могут быть показаны процедуры плазмафереза, направленные на очищение крови и всех органов и систем организма от токсинов.

  Помните, что васкулит – очень серьезная болезнь, эффективное лечение которой возможно только под контролем врача-ревматолога.

  В многопрофильной клинике «МедикСити» придают большое значение лечению ревматологических заболеваний. Мы знаем, как помочь пациентам с системными васкулитами, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, системной красной волчанкой, болезнью Бехтерева, подагрой и др. болезнями.

  Будьте здоровы с «МедикСити»!