Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины и симптомы развития

Причины возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей

Точные причины развития онкологических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными.

Относительно острого лейкоза, есть ряд факторов, способных повлечь за собой развитие болезни:

• нейрофиброматоз I типа;
• лечение при помощи лучевой терапии;
• синдром Дауна;
• атаксия-телеангиэктазия;
• синдром Блума;
• синдром Ниймеген;
• большая масса тела при рождении;
• генетическая предрасположенность.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией.

Главными признаками лейкоза считают:

• повышение температуры тела;
• лихорадка, озноб;
• отсутствие аппетита, потеря веса;
• слабость, головокружение;
• геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
• бледность кожного покрова;
• боли в суставах;
• рвота, зачастую с примесью крови;
• увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
• кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей проявляются в увеличении почек. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты. При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек. Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Стадии заболевания

Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

• начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии;
• развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение рака крови;
• ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
• рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
• терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

• анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
• геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
• инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкоза включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Исследование позволяет определить:

• тип и количество лейкоцитов;
• количество эритроцитов и тромбоцитов;
• уровень СОЭ;
• уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости. Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

• химиотерапия;
• трансплантация костного мозга;
• лучевая терапия.

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

• индукция;
• консолидация;
• поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

• Винкристин;
• Аспарагиназ;
• Метотрексат;
• Цитарабин;
• Даунорубицин.

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

• направленное;
• тотальное.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, большое значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и их эффективность относительно раковых клеток. К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%. При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость составляет у 80% маленьких пациентов.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Острый лейкоз (ОЛ) является самым распространённым онкологическим заболеванием у детей и составляет 25% от всех возможных опухолевых процессов в детском организме. Частота выявления ОЛ среди новых онкологических болезней в год составляет одну треть случаев, что является достаточно неблагоприятным показателем заболеваемости, однако говорит о высокой настороженности врачей.

Что такое острый лимфобластный лейкоз

Острый лейкоз бывает лимфобластного и нелимфобластного типа, частота их у детей составляет 72-80% и 16-19% соответственно. Оставшиеся 1-3% приходятся на хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное новообразование, возникающее из клеток кроветворной системы, являющихся клетками-предшественницами лимфоцитов в красном костном мозге (ККМ).

Родоначальником лейкозного клона является полипотентная стволовая клетка ККМ, подвергающаяся генетическим мутациям, в результате чего она приобретает черты атипии, не созревает до нужной клеточной генерации и множественно делится, вытесняя из костного мозга клетки остальных ветвей гемопоэза. В результате костный мозг остаётся заполненным лимфобластами, которые также наводняют собой кровоток и некоторые органы (лимфоузлы, селезёнку, печень, головной мозг). Опухолевый процесс поддерживается и мутациями генов, регулирующих апоптоз клеток — их запрограммированную гибель в случае дефектов.

Минимальное время наработки лейкозного клона — 1 год, максимальное — 10 лет. Яркая клиника заболевания и изменения в крови наблюдают, в среднем, через 2-3 года после начала роста опухоли.

Причины возникновения ОЛЛ у детей

«Злую» шутку могут сыграть цитостатики

Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.

1. Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
2. Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
   • ионизирующая радиация;
   • тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
   • лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС);
   • некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).

Симптомы и признаки ОЛЛ у детей

Не специфические симптомы лейкоза — недомогание и слабость

Симптомы общей интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, повышение температуры тела, потливость.

Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.

Симптомы иммунных нарушений: некротические и гнойные процессы различной локализации (гнойнички кожи, некротическая ангина, некроз кожи, слизистой рта, кишечника, пневмония).

Симптомы ухудшения свёртываемости крови: кровотечения из носа, рта (дёсневые), мест инъекций, кожные гематомы в местах лёгкой травматизации, кровь в моче.

Симптомы гиперплазии лимфоидных органов:

• увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки;
• боли в плоских костях (кости таза, рёбра, грудина, кости черепа), диафизах трубчатых костей и суставах за счёт давления увеличенного в объёме костного мозга на надкостницу;
• гиперплазия кожи — редко;
• уплотнение яичек, семенных канатиков, яичников при их инфильтрации;
• инфильтрация лёгких, сердца — появление клиники бронхита, пневмонии, миокардита.

Ребенка может беспокоить тошнота и рвота

Нейролейкемия:

• головные боли, усиление их может провоцироваться ярким светом, громкими звуками, прикосновением к коже;
• тошнота, рвота, ригидность мышц шеи;
• нарушение зрения, слуха, речи, двигательной активности;
• повышенный аппетит, жажда, нарушения психики, коматозное состояние.

Стадии заболевания ОЛЛ

Начальная стадия напоминает ОРВИ

1) Начальный период ОЛЛ зачастую не диагностируется, так как симптомы болезни напоминают клинику ОРВИ, ангины. Больной ребёнок становится вялым, может чувствовать головные боли, головокружение, боли в животе, мышцах, суставах. Часто возникает одышка, ускоренное сердцебиение, температура тела повышается до субфебрильных цифр (в среднем, до 37,5^оС). На коже могут появляться гнойничковые высыпания, появляются или учащаются носовые кровотечения, на нёбных миндалинах могут возникнуть обильные гнойные наложения или некротические массы. Важным симптомом, который должен заставить родителя отвести ребёнка к врачу, является преходящее увеличение разных групп лимфатических узлов.

В анализах крови можно выявить: анемию, уменьшение тромбоцитов и гранулоцитов крови, увеличение СОЭ. Костный мозг на анализ в эту стадию берут редко.

2) Первично-активная стадия или развёрнутая стадия ОЛЛ.

Разгар болезни протекает с бурным началом. Выражена общая интоксикация: усиливается слабость, головные боли, температура тела волнообразно меняется в течение суток, к вечеру наблюдается субфебрилитет. Усиливаются суставные и костные боли, одышка, тахикардия, бледность кожи и слизистых. Значительно увеличены лимфоузлы (особенно шейные, подмышечные и паховые), слюнные и слёзные железы, печень и селезёнка, которые могут занимать около половины брюшной полости. Повышается кровоточивость, на коже возникают полиморфные высыпания, усиливаются носовые кровотечения, которые трудно купировать.

В тяжёлых случаях может появиться клиника поражения лёгких, сердца, почек и головного мозга.

Лейкоз может уходить в ремиссию

3) Стадия ремиссии:

• полная ремиссия — нет жалоб и объективных симптомов болезни, нет бластных клеток в периферической крови и не более 5% в ККМ;
• неполная ремиссия — те же особенности, но бластов к ККМ может быть 5-20%.

4) Рецидивы ОЛЛ:

• костномозговой рецидив — часто увеличены лимфоузлы, печень и селезёнка, наблюдаются симптомы анемии, либо клинических проявлений болезни нет, но анализы крови и ККМ изменены;
• экстрамедуллярный рецидив — выраженная клиника без изменения миелограммы (в ККМ до 0% бластов).

5) Терминальная стадия: выраженное угнетение кроветворения с угрожающими жизни ребёнка вторичными инфекционными осложнениями и спонтанными кровотечениями.

6) Стадия выздоровления: полное купирование клиники и лабораторных изменений без остаточных последствий лейкемии. Бывает крайне редко.

Диагностика

Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения

1. В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
2. В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
3. В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
4. В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
   • в начальную стадию — до 25% бластов;
   • в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
   • в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
   • в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
5. Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
6. Генетическое исследование: транслокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
7. Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.

Виды лечения:

Химиопрепараты — терапия выбора при лейкозе

1. Полихимиотерапия — лечение сочетанием цитостатических и стероидных препаратов, действие которых направлено на уничтожение клона атипичных клеток.
   

   Фазы лечения:	Лекарства:
   индукция ремиссии	преднизолон, винкристин, аспарагиназа, метотраксат, 6-меркаптопурин, циклофосфамид
   консолидация ремиссии	6-меркаптопурин, аспарагиназа, метотрексат
   реиндукция ремиссии	лекарства первой фазы
   поддерживающая терапия	6-меркаптопурин и метотрексат

   Химиотерапия проводится по специальным протоколам лечения:

   • ALL-BFM 95m — утверждён в 1990 году, рассчитан на 6 месяцев интенсивной терапии и до 2 лет поддерживающей терапии;
   • ALL-MB — утверждён в 2002 году, рассчитан на 8 месяцев интенсивной терапии с поддержкой лекарствами до 2 лет.
2. Сопроводительная терапия при химиотерапии: противорвотные лекарства, антибиотики, ростовые факторы, инфузионная терапия, переливание плазмы крови и клеточной массы.
3. Трансплантация ККМ, стволовых клеток, периферической и пуповинной крови донора.

Профилактика ОЛЛ:

Здоровый образ жизни- неотъемлемая часть профилактики

1. Исключить воздействие радиации, химикатов, необоснованно назначенных лекарств.
2. Использовать доброкачественные продукты питания, безопасные средства ухода за ребёнком.
3. Исключить самолечение. Вовремя обратиться к врачу при возникновении у ребёнка: внезапного увеличения лимфоузлов, клиники анемии, некротической ангины, кровотечений, повышенной температуры.
4. Женщинам рекомендуется планировать беременность, исследоваться на носительство вирусов, избегать вредные воздействия на организм при беременности (радиация, антибиотики, цитостатики, алкоголь, никотин, наркотики).

Прогноз

Прогноз благоприятный в возрасте 1-9 лет

Прогноз благоприятен при возникновении ОЛЛ у детей 1-9 лет, сравнительно невысоких цифрах бластов в ККМ и периферической крови, хорошем отклике организма на химиотерапию (снижение бластов ККМ до 5% за 1 месяц лечения), при отсутствии повреждения ЦНС.

Неблагоприятным прогнозом считается ОЛЛ у новорождённых и детей старше 9-10 лет, с вовлечением головного мозга, высоким бластозом ликвора, крови, костного мозга, при плохом ответе на терапию (5-25% бластов в ККМ через 1 месяц лечения), при выявлении Т-клеточного иммунофенотипа и транслокаций генов между 9 и 22, 4 и 11 хромосомами.

Поделиться: Статьи Комментарии –> Клинические рекомендации

Острый лимфобластный лейкоз у детей

МКБ 10: С91.0 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года) ID: КР529 Профессиональные ассоциации:

• Национальное общество детских гематологов и онкологов

Утверждены Согласованы

Оглавление

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

1. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. На этом этапе назначаются невысокие дозы химиопрепаратов. Особенность заключается в том, что терапия проводится длительное время и непрерывно – до достижения 2 лет от начала лечения.

На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно и внутримышечно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня. Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения, пребывание в больнице при этом не требуется (за исключением периода реиндукций).

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске, поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, выпадение волос. У каждого из цитостатиков есть свои побочные эффекты. Чаще всего они возникают временно, но иногда сопровождают весь курс лечения.

Серьезная проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой – чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры – например, до 85%).

10 октября 2016 г.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ) Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь ПД 2(10). Стандартизация

Назначение диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови (коды МКБ-10, D50-D89) проводится в соответствии с Приказом Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 № 1664н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» (зарег. в Минюсте России 24.01.2012, регистрационный № 23010) (А 25 — консервативные методы лечения).

Основные требования к диетотерапии

• Лечебное питание при заболеваниях системы органов кроветворения и крови строится с учетом особенностей патогенеза, клинического течения, стадии болезни, уровня и характера метаболических нарушений, сопутствующей патологии.
• Диетотерапия базируется на принципах контроля энергетической ценности рациона, количества и качественного состава белков, жиров, углеводов, пищевых волокон, содержания витаминов, макро- и микроэлементов, соответствующих индивидуальным потребностям больного.
• На всех этапах лечения (стационарном, санаторном, амбулаторном) диетическая терапия должна быть дифференцированной в зависимости от характера, тяжести течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.
• Индивидуализация диетотерапии на основе нутриметаболомного анализа (системы «Нутритест-ИП» и «Нутрикор-ИП») с учетом энергетических и пластических потребностей организма, состава тела, особенностей пищевого и метаболического статуса больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови.
• Оптимизация химического состава и энергетической ценности диеты обеспечивается за счет включения в рацион диетических (лечебных и профилактических) пищевых продуктов, смесей белковых композитных сухих, смесей для энтерального питания и биологически активных добавок (БАД) к пище.

Основные принципы диетотерапии больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови

• Адаптация физиологической потребности больного в пищевых веществах и энергии к особенностям клинических появлений болезни, уровню и характеру нарушений обменных процессов и типу метаболических нарушений, свойственных тому или иному гематологическому заболеванию.
• При составлении диеты целесообразно включать в рацион продукты, содержащие вещества, необходимые для построения стромы кровяных элементов, синтеза гемоглобина, дифференциации и созревания клеток крови. Из диеты исключаются вещества, оказывающие тормозящее влияние на определенные стороны гемопоэза.
• Для построения стромы кровяных клеток следует вводить достаточное количество белков, содержащих лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин, холин. Для дифференциации кровяных элементов, а также для превращения желтого костного мозга в активный красный необходимы кобальт, В12, фолиевая, аскорбиновая кислоты, тиамин, рибофлавин.
• При назначении диетической терапии необходимо учитывать общее состояние пациента, характер течения основного заболевания, температурную реакцию, локализацию патологического процесса, степень интоксикации организма, сопутствующие заболевания и осложнения, показатели пищевого статуса больного.
• Для больных с заболеваниями крови и кроветворных органов необходимо соблюдать основные принципы основного варианта стандартной диеты и варианта стандартной диеты с повышенной калорийностью, варианта высокобелковой диеты.

Основные принципы диетотерапии больных железодефицитными анемиями

• Обеспечение физиологических потребностей организма в энергии, в основных пищевых веществах, витаминах, минеральных веществах и микроэлементах с учетом особенностей патогенеза, тяжести течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.
• Обеспечение эффективности всасывания железа из различных пищевых продуктов в кишечнике с широким включением в диету веществ, повышающих абсорбцию железа (см. табл. 1).
• Введение в рацион наиболее полноценного белка с обеспечением оптимального соотношения гемовых и негемовых соединений железа в пище (лучше абсорбируется гемовое железо, которое содержится в продуктах животного происхождения; всасывание железа из растительных продуктов усиливается при смешанном рационе).
• Дробный режим питания, включающий 4–6-разовый прием пищи. Последний прием пищи не позднее, чем за 2–3 часа до сна.
• Обеспечение правильной технологической обработки продуктов и лечебных блюд.
• Включение в состав пищевого рациона смесей белковых композитных сухих с целью белковой коррекции диетических блюд белком с высокой биодоступностью.

Таблица 1. Влияние продуктов питания и веществ на абсорбцию негемового железа

Продукты питания	Вещества
Повышают абсорбцию железа
Мясо, птица	Аскорбиновая кислота
Рыба	Янтарная кислота
Материнское молоко	Молочная кислота
Фруктовые соки	Лимонная кислота
Снижают абсорбцию железа
Коровье молоко, сыр	Фитаты
Яйца	Полифенол
Пшеничные отруби	Оксалаты
Пищевые волокна	Карбонаты
Орехи	Фосфаты
Чай, кофе	Кальций

Основные принципы диетотерапии больных при других гематологических заболеваниях

• В диете для больных с пониженным гемопоэзом умеренно ограничивают введение жира (до 70 г в сутки), продуктов, богатых свинцом, алюминием и золотом, оказывающих отрицательное действие на некоторые фазы эритропоэза и лейкопоэза.
• При лейкопениях, агранулоцитозе и эритремии ограничивают поступление продуктов, богатых пуриновыми основаниями (менее 200 г в сутки).
• При острых лейкозах патогенетические принципы диетотерапии направлены на повышение состоятельности иммунной системы, коррекцию метаболических расстройств, снижение проявлений интоксикации, в том числе при лечении цитостатиками, а также на коррекцию витаминной недостаточности.

Назначение диетотерапии при заболеваниях желез внутренней секреции

В зависимости от клинического течения, стадии болезни, уровня и характера метаболических нарушений, сопутствующей патологии больным с заболеваниями системы органов кроветворения и крови назначается один из вариантов стандартной диеты (основной вариант и варианты диеты с пониженной калорийностью, повышенным и пониженным количеством белка) (см. табл. 2).

Основной вариант стандартной диеты (ОВД)

Показания к применению: лейкопении, агранулоцитозы, острые лейкозы, эритремии.

Общая характеристика: диета с физиологическим содержанием белков, жиров и углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой (овощами, фруктами). При назначении диеты больным заболеваниями крови с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничиваются азотистые экстрактивные вещества, поваренная соль (4–6 г/сут), продукты, богатые эфирными маслами, исключаются острые приправы, шпинат, щавель, копчености. Блюда готовятся в отварном виде или на пару, запеченные, тушеные. Температура горячих блюд — не более 60– 65 °С, холодных блюд — не ниже 15 °С. Свободная жидкость — 1,5–2 литра. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Химический состав: белки — 85– 90 г, в т. ч. животные 40–45 г, жиры общие — 70–80 г, в т. ч. растительные 25–30 г, углеводы общие — 300–330 г (рафинированные углеводы исключаются из диеты при сопутствующем сахарном диабете), пищевые волокна — 25 г. Рацион обогащается витаминами С, группы В, А, РР, К. Энергетическая ценность 2170–2400 ккал.

Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с физиологичным количеством белка (основной вариант стандартной диеты) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 27 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 10,8 г белка) в составе суточного набора продуктов (см. табл. 3).

Вариант диеты с повышенным количеством белка (ВБД)

Показания к применению: нарушение гемопоэза, железодефицитные и постгеморрагические анемии; сидероахрестические; мегалобластические (В12 и фолиеводефицитные) анемии; апластические; гемолитические анемии.

Общая характеристика: диета с повышенным содержанием белка, нормальным количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов. При назначении диеты больным с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничивается поваренная соль (6–8 г/сут). Блюда готовятся в отварном, тушеном, запеченном, протертом и не протертом виде, на пару. Температура пищи — от 15 до 60–65 °С. Свободная жидкость — 1–1,5 литра. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Химический состав: белки — 110–120 г, в т. ч. животные 45–50 г; жиры общие — 80–90 г, в т. ч. растительные 30 г; углеводы общие — 250–350 г, пищевые волокна — 15 г. Энергетическая ценность 2080– 2690 ккал.

Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с повышенным количеством белка (вариант диеты с повышенным количеством белка) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 36 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 14,4 г белка) в составе суточного набора продуктов.

ПОДПИСАТЬСЯ

Диетические (лечебные и профилактические) пищевые продукты

Индивидуализация стандартной диетотерапии при заболеваниях крови, кроветворных органов обеспечивается включением в стандартные диеты диетических (лечебных и профилактических) продуктов в соответствии с медицинскими показаниями для их применения.

Диетические (лечебные) пищевые продукты, показанные при заболеваниях крови, кроветворных органов:

• с повышенным содержанием гемового и негемового железа, лактоферрина;
• с повышенным содержанием витаминов (С, В12, В2, фолиевой кислоты);
• с повышенным содержанием незаменимых аминокислот (лизина, метионина, триптофана, тирозина);
• с повышенным содержанием минеральных веществ и микроэлементов;
• с модификацией жирового компонента:
• с пониженным содержанием жира;
• с включением липотропных факторов;
• с модифицированным жирнокислотным составом.

Таблица 2. Химический состав и энергетическая ценность диеты для больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови

Диетотерапия	Белки, г	Жиры, г	Углеводы, г	Калорийность, ккал
ОВД	85–90	70–80	300–330	2170–2400
ВБД	110–120	80–90	250–350	2080–2690

Энтеральное питание

Смеси для энтерального питания включаются в диету при невозможности адекватного обеспечения энергетических и пластических потребностей организма с помощью только одной диеты. Энтеральное питание больных с заболеваниями крови, кроветворных органов применяется с целью эффективной коррекции белково-энергетической недостаточности при сопутствующих заболеваниях желудочно-кишечного тракта (болезни Крона, синдроме мальабсорбции, синдроме короткой кишки, хроническом панкреатите, язвенном колите и др.), психических расстройствах (тяжелой депрессии, нервно-психической анорексии), расстройствах центральной нервной системы (коматозных состояниях, цереброваскулярных инсультах или болезни Паркинсона, в результате которых развиваются нарушения пищевого статуса), ожоговой болезни, острых отравлениях, в пред- и послеоперационном периодах (в том числе при осложнениях послеоперационного периода — свищах желудочно-кишечного тракта, сепсисе, несостоятельности швов анастомозов), при травмах, инфекционных заболеваниях, острых и хронических радиационных поражениях, лучевой и химиотерапии при онкологических заболеваниях.

В качестве нутритивной поддержки для больных с заболеваниями крови, кроветворных органов используются стандартные смеси, полуэлементные смеси, метаболически направленные смеси, модули (белковый, углеводный, жировой, пищевые волокна). Выбор пищевых смесей для адекватной нутритивной поддержки пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов определяется данными клинического, инструментального и лабораторного обследования больных, характером и тяжестью течения основного и сопутствующих заболеваний, выраженностью нарушений пищевого статуса, функциональным состоянием желудочно-кишечного тракта. Дозу и способ введения устанавливает врач в зависимости от клинической ситуации.

Таблица 3. Белковая коррекция стандартных диет (в соответствии с утвержденными приказом МЗ РФ № 395н нормами лечебного питания)

Вариант стандартных диет	Норма СБКС, содержащей 40 г белка на 100 г смеси	Количество белка из расчета содержания 40 г белка в 100 г СБКС, произведенной по ГОСТ Р 53861-2010
ОВД	27	10,8
ВБД	36	14,4

Биологически активные добавки к пище

В комплексной диетотерапии больных с заболеваниями крови и органов кроветворения целесообразно использовать БАД к пище как источники аминокислот, ПНЖК, минеральных веществ, минеральных комплексов, антиоксидантов.

В соответствии с утвержденными приказом Минздрава России № 395н нормами лечебного питания витаминно-минеральные комплексы включаются в стандартные диеты в количестве 50–100 % от физиологической нормы.

Стандарт организации лечебного питания при заболеваниях желез внутренней секреции

№	Структура стандарта лечебного питания
1	Классификация заболеваний по кодам МКБ-10
2	Основные принципы лечебного питания
3	Технология формирования групп пациентов для проведения лечебного питания
4	Основные требования к назначению стандартных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
5	Основные требования к назначению специальных диет: показания к назначению, варианты специальных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
6	Основные требования к назначению индивидуальных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
7	Показания для назначения энтерального питания
8	Показания для назначения парентерального питания
9	Показания для включения в состав диет биологически активных добавок

В помощь врачу

Для практического применения представленного материала и с целью стандартизации проведения лечебного питания при заболеваниях крови и органов кроветворения рекомендуется использовать стандарт организации лечебного питания. Данный документ необходим для осуществления не только дифференцированного подхода к диетотерапии конкретного пациента, но и экспертного контроля проводимого лечебного питания.

// ПД

ПОДПИСАТЬСЯ