Значение слова ДЕКСТРОКАРДИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ

Декстрокардия – это аномальное развитие сердца, особенность которого состоит в том, что большая его часть располагается в правой стороне грудной клетки, а не обращена влево, как в большинстве случаев. Это называют зеркальным отражением расположений этого органа. Такую патологию легко спутать с декстропозицией – патологическим состоянием, когда сердце смещается вправо из-за того, что на него оказывают давление близлежащие органы, в которых развивается заболевание.

Содержание

Причины и виды декстрокардии

Расположение сердца может измениться из-за того, что во время роста эмбриона нарушается развитие его сердечной трубки в первом триместре беременности. Она начинает искривляться не влево, как должно быть, а вправо. Это приводит к механическому смещению сердца в правую часть грудной полости.

Люди с такой врожденной патологией могут прожить всю жизнь, и так и не узнать, что у них сердце расположено в зеркальном отражении, потому что часто это не отражается на их здоровье. Такое ошеломляющее известие они могут получить совершенно случайно, пройдя профилактический осмотр или обследовавшись по поводу какого-либо заболевания на аппарате УЗИ.

image

Если у человека нет патологий, которые могут сопутствовать декстрокардии, то он ведет обычный образ жизни, ведь такая аномалия не сокращает продолжительность жизни и не ухудшает ее качество. Она не передается по наследству, поэтому люди, у которых сердце расположено справа, имеют здоровых детей, хотя и есть малая вероятность повторения этой особенности у будущего потомства.

Симптоматика проявляется тогда, когда:

  • есть еще какие-либо врожденные пороки сердца;
  • декстрокардия – признак синдрома Картагенера – Зиверта.

Синдром Картагенера – Зиверта – это заболевание, имеющее наследственный характер и выражающееся в зеркальном расположении всех внутренних органов, а также в наличии бронхоэктазий (патологии формы бронхов и нижних отделов легких) и пансинусита (воспалительного процесса околоносовых пазух).

В связи с тем, что декстрокардия имеет сочетанный характер с синдромом Картагена – Зиверта и другими аномалиями, специалисты считают, что декстрокардия бывает трех типов:

  1. Расположение сердца – справа.
  2. В противоположной стороне от нормы находятся не только сердце, но и некоторые внутренние органы.
  3. Все органы, включая сердце, расположены в зеркальном отражении.

РЕКОМЕНДУЕМ:  Общий артериальный ствол: современные подходы к диагностике

По мнению группы других ученых, признак аномального расположения органов позволяет определить такие формы декстрокардии:

  1. Неизолированная, при которой транспозиционное размещение характерно для всех внутренних органов.
  2. Изолированная, при которой нормальное размещение имеют только непарные органы (селезенка, желудок и печень).

Вторая форма имеет такие подвиды в зависимости от того, есть ли инверсия предсердий и желудочков.

image

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

  • неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
  • хронической формой отита;
  • ринитом;
  • синуситом;
  • мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Клинические проявления и возможные осложнения

Обычно люди, у которых декстрокардия, не знают о своей особенности, потому что она не имеет ярко выраженных симптомов. Но проявлять себя она может биением сердца в правой стороне от центра грудной клетки.

Но если такая особенность обнаружена у младенцев, имеющих какие-либо патологии в работе сердца, то в таких случаях необходимо срочное специфическое лечение. Определяют проблему с сердцем у малыша по таким признакам:

  • ребенок находится долгое время в истощенном состоянии;
  • малыш не набирает вес;
  • у него частые болезни инфекционного характера (синуситы, проблемы с легкими и т. д.);
  • сложности с дыханием, одышка;
  • кожа имеет слегка желтый цвет;
  • синюшность в области пальцев верхних и нижних конечностей.

РЕКОМЕНДУЕМ:  Аномалия Эбштейна – что это такое?

Внутренние органы, которые расположены не на своих местах, а в противоположных частях брюшины, обычно функционируют нормально. Но то, что они расположены аномально, иногда мешает поставить правильный диагноз. Пример тому – боль при воспаленном аппендиксе, которая возникает слева, а не справа, как у людей с нормальным расположением органов. Подобные анатомические различия затрудняют ведение операций.

Ненормальное расположение сердца у плода обнаруживается еще на УЗИ. Такая аномалия бывает двух видов:

  • декстрокардия и мезокардия;
  • эктопия.

Эктопия – расположение сердца вне грудной клетки. Кроме того, у новорожденного ребенка вместе с этой особенностью может быть омфалоцеле. Это аномалия, при которой в грыжевом мешке вне брюшной полости оказываются некоторые внутренние органы: часть кишечника, печень и другие. Если женщине с плодом с омфалоцеле и декстрокардией будет сделано УЗИ и обнаружится такая проблема, то после рождения малыша ему нужно сделать операцию.

Существует такое понятие, как тесты на определение декстрокардии сердца. Они включают целый комплекс исследований. Чтобы определить аномалию, нужно:

  • сделать электрокардиограмму;
  • рентгенографию;
  • пройти УЗИ сердца;
  • пройти компьютерную томографию;
  • сделать МРТ сердца.

Среди возможных методов диагностики в первую очередь назначают электрокардиографию. Электрокардиограмма (ЭКГ) при декстрокардии показывает степень развития патологий функций миокарда, если есть врожденные пороки. При этом кажется, что наложение электродов на грудную клетку было неправильным, потому что все показатели демонстрируются в зеркальном отражении. А рентген грудной клетки показывает истинное расположение сердца.

Таким образом, точно диагностируется декстрокардия на ЭКГ и рентген аппарате.

Профилактика этой аномалии не существует, но перед тем, как планировать беременность, будущим родителям полезно знать, были ли в роду какие-либо заболевания или аномалии. Это позволит определить с врачом схему лечения и вовремя быть информированным о такой, например, аномалии, как декстрокардия у плода.

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Причины

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности. Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

  • Простая декстрокардия. Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
  • Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
  • Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

  • Транспозиция магистральных артерий;
  • Стеноз легочной артерии у детей;
  • Дефекты эндокарда;
  • Двухместный желудочковый выход;
  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

  • Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
  • Затруднения дыхания;
  • Цианоз или бледность кожных покровов;
  • Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

  • Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
  • Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
  • Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре. Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

  • Рентгенологичекое обследование;
  • УЗИ сердца и сосудов;
  • Электрокардиография;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Компьютерная томография.
  • Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной. Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Чем опасна пентада Кантрелла и в чем ее основные проявления? Выясните об опасном пороке всё.

Комплекс Эйзенменгера может быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Узнайте о нем все подробности.

Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте в этом материале — этот порок сердца довольно хорошо лечится.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

  • Диуретики;
  • Гипотензивные препараты;
  • Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Поделиться:

Декстрокардия – достаточно редкая врожденная аномалия, проявляющаяся в измененном расположении сердца в грудной клетке. Большая часть сердца при этом располагается в правой части, симметрично своему обычному расположению. А сосуды, входящие в сердце, и исходящие от него также располагаются «зеркально». Причиной этой сердечной аномалии медики считают порок внутриутробного развития плода. В первой фазе эмбрионального развития плода первичная сердечная трубка по какой-либо причине искривилась в сторону, противоположную обычной. Впервые декстрокардия была описана итальянским хирургом в 1643 году. Полная зеркальная декстрокардия не доставляет своему «владельцу» никаких негативных ощущений, не вызывает жалоб и не требует никакого лечения. Чаще всего эта аномалия выявляется случайно при рентгенологическом обследовании или при ЭКГ.

Виды декстрокардии

Сегодня медики разделяют декстрокардию на 3 типа:

  • Когда только сердце находится справа;
  • Когда сердце и некоторые внутренние органы имеют зеркальное расположение;
  • Когда и сердце, и все внутренние органы зеркально расположены.

Первый тип – это самый простой тип декстрокардии, когда никакие другие проблемы в расположении органов не существуют. Такое встречается крайне редко. Часто и органы брюшной полости и легкие также располагаются в зеркальном отражении от своего нормального положения. Например, печень будет расположена с левой стороны, а селезенка справа. Иногда декстрокардия может сопровождаться не только измененным положением внутренних органов, но и их отсутствием. Например, отмечены случаи рождения детей с декстрокардией и без селезенки.

Декстрокардия на ЭКГ

Правостороннее расположение сердца вносит в электрокардиограмму (ЭКГ) своеобразные изменения. Связано это с тем, что электрическая ось сердца при декстрокардии направлена не справа налево, как обычно, а наоборот – слева направо. Этим объясняется противоположное, по сравнению с обычным, направление основных зубцов на ЭКГ.

ДЕКСТРОКАРДИЯ

(от лат. dexter – правый и греч. kardia – сердце), врождённая аномалия положения сердца, при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке с правой стороны. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех внутренностей. Обнаруживается чаще случайно при рентгенологическом или электрокардиографическом исследовании. От Д. следует отличать декстропозицию сердца – смещение сердца вправо при заболеваниях соседних органов (скопление жидкости в левой плевральной полости, сморщивание или спадение правого лёгкого и др.).

Большая советская энциклопедия, БСЭ. 2012

Кардиология:

Систематизация аномалий расположения сердца. Виды декстрокардий

Первые попытки систематизации аномалий расположения сердца касались в основном только правостороннего его положения. Уже в ранних исследованиях был выявлен неоднородный характер такого положения, представляющего составную часть обратного расположения внутренних органов в одних случаях и обусловленного патологическими процессами в окружающих сердце тканях и органах — в других. Это послужило основанием к разделению декстрокардии по этиологическому принципу на врожденные и приобретенные (Senac, 1749; Bouilland, 1836; Schmid-Monard, 1894).

Последующие наблюдения позволили выделить из этих групп варианты, характеризующиеся врожденным изолированным расположением сердца в правой половине грудной клетки, которые получили название «декстроверсии» (Paltauf, 1901). В свою очередь исследованиями Nagol (1909) доказан неоднородный характер врожденных изолированных декстрокардии, которые могут наблюдаться с зеркальным расположением желудочков и предсердий или без него. В зависимости от типа расположения магистральных сосудов — нормального или траиспозициопного — группа врожденных изолированных декстрокардии подвергалась дальнейшему подразделению (Lichtman, 1931).

Наиболее значительными представляются исследования отечественных ученых С. А. Рейнберга и М. О. Мандельштамма (1927), предложивших классификацию декстрокардии, которая получила мировое признание и принята на II Международном конгрессе рентгенологов и радиологов в Стокгольме в 1928 г. По этой классификации декстрокардии делят на четыре типа:

Б. Приобретенная декстрокардии (тип 4).

Несмотря на достоинства, эта классификация не может считаться исчерпывающей, так как в нее не включены все разновидности декстрокардии, а подразделение изолированной декстрокардии основано на чрезвычайно относительном признаке. Тип 2 отличается от типа 1 только расположением органов брюшной полости и встречается крайне редко.

С. А. Рейнберг и М. Э. Мандельштамм (1927) отмечали, что каждый случай декстрокардии является либо «осложненным», когда имеются сопутствующие врожденные пороки сердца, либо «неосложненным», когда пороков нет и механизм кровообращения не изменен. Часто встречая «осложненные» формы, Lichtman (1931) одним из первых ввел в классификацию декстрокардии возможные типы врожденных пороков сердца.

Van Praagh и соавт. (1964) предложили классификацию, где все типы декстрокардии делятся в зависимости от варианта расположения органов брюшной полости, указывающего локализацию предсердий, и типа соотношения между магистральными сосудами, который в свою очередь определяет вид бульбовентрикулярной петли и соответственно локализацию желудочков. На основании этих двух, признаков авторы различают восемь типов декстрокардии:

– Читать далее “Недостатки классификаций декстрокардий. Аспления и булбовентрикулярная петля при декстрокардии”

Оглавление темы “Нарушения расположения сердца”: 1. Аномалии расположения сердца. Изучение аномалий расположения сердца 2. Определение аномалий расположения сердца. Что считать неправильным расположением сердца в груди? 3. Смешанная левокардия и декстрокардия. Классификация аномалий расположения сердца 4. Систематизация аномалий расположения сердца. Виды декстрокардий 5. Недостатки классификаций декстрокардий. Аспления и булбовентрикулярная петля при декстрокардии 6. Типы праворасположенного сердца. Классификация аномалий расположения сердца Б. А. Константинова и Г. И. Астраханцевой 7. Классификация аномалий расположения сердца В.А. Бухарина и В.П. Подзолкова. Формирование – эмбриогенез сердца 8. Нормальная бульбовентрикулярная петля. Причины правосформированного праворасположенного сердца 9. Правосформированнюе срединнорасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце 10. Неопределенносформированное сердце. Причины и анатомия неопределенносформированного сердца

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий