Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Импакт фактор – 0,651*

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Ключевые слова гипертрофическая кардиомиопатия дифференциальная диагностика ГКМП гипертрофия миокарда вторичная гипертрофия миокарда

Читайте в новом номере

image Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная. Читать статью в PDF

Только для зарегистрированных пользователей

зарегистрироваться

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам Предыдущая статья Следующая статья Наши партнеры image

Первичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека. Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков. При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.

Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий. Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов. Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.  

Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме.  Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов. Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.

Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью. Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт. В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.

Как проводится лечение?

В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.

Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?

Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.

Перечень этих заболеваний включает в себя:

  • ИБС, ишемическую болезнь сердца;
  • Инфекции, приводящие к деструктивным изменениям сердечной мышцы;
  • Эндокринные заболевания;
  • Артериальную гипертензию;
  • Сдвиги в метаболизме и накоплении веществ;
  • Электролитном балансе;
  • В соединительных волокнах;
  • Амилоидоз;
  • Нейромышечную патологию;
  • Тяжелые отравления;
  • При беременности.

Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О2) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами. 

Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.

Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:

  • Дисфункции щитовидной железы;
  • Болезни надпочечников;
  • Сахарный диабет.

Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.

Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:

  • Патологии накопления гликогена;
  • Фитановой кислоты при синдроме Рефсума, генетического происхождения;
  • Сфинголипидов в болезни Фарби, с генетической природой;
  • Гемохроматозе с накоплением железа в волокнах.

Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.

Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.

Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:

  • Склеродермию;
  • Дерматомиозит;
  • Красную волчанку;
  • Ревматоидный артрит.

Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.

Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.

Отравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.

Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:

  • Алкогольные продукты и суррогаты;
  • Лекарственные препараты, наркотики (группа амфетаминов и другие);
  • Токсические соединения, тяжелые металлы, включая мышьяк, свинец, ртуть и другие.

Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.

Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается. 

К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса. В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления. Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.

Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.    

Оцените статью

ВНИМАНИЕ

  • Главная
  • Статьи

Кардиомиопатия – это тяжелая болезнь миокарда, при которой изменяется структура сердечной мышцы без патологии артерий и без поражения клапанного аппарата. Прогноз болезни обычно неблагоприятен – даже при правильном лечении кардиомиопатии возможны серьезные осложнения.

Причины кардиомиопатии

Существует несколько причин возникновения кардиомиопатии:

  • вирусная инфекция (вирус Коксаки и другие);
  • наследственная предрасположенность;
  • миокардит;
  • заболевания эндокринной системы;
  • поражение кардиомиоцитов (мышечных сердечных клеток) токсинами;
  • действие аллергенов.

Виды кардиомиопатии

Кардиомиопатия делится на два вида – первичная и вторичная.

Виды первичной кардиомиопатии:

  • Дилатационная кардиомиопатия. Растяжение (дилатация) сердечных полостей.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия. Гипертрофия стенок желудочка.
  • Рестриктивная кардиомиопатия. Неэластичность (ригидность) миокарда.
  • Аритмогенная кардиомиопатия. Генетический дефект клеток миокарда.

Вторичная кардиомиопатия – это повреждения миокарда в результате какой-либо установленной причины. Существует несколько форм вторичной кардиомиопатии:

  • Алкогольная. Повреждение миокарда под воздействием алкоголя.
  • Медикаментозная и токсическая. Изменения миокарда в результате медикаментозного лечения или интоксикации кадмием, мышьяком и другими элементами.
  • Метаболическая. Нарушение процессов метаболизма.

Есть виды этого заболевания, развивающиеся у женщин на фоне климакса, при лейкемии или в результате вирусной и бактериальной инфекции.

Симптомы кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии зависят от стадии заболевания. На ранних этапах при физической нагрузке болезнь напоминает о себе одышкой, тахикардией, потом эти признаки станут проявляться и в состоянии покоя. Также возможны головокружения, недомогание, бессонница, боль под лопаткой или в груди. На более поздних стадиях появляются отеки.

Лечение кардиомиопатии

Кардиомиопатия имеет неблагоприятный прогноз, она осложняется прогрессирующей сердечной недостаточностью.

После диагностирования заболевания врач назначит медикаментозный курс, который сводится к лечению сердечной недостаточности. При лечении дилатационной кардиомиопатии используются бета-блокаторы, а также применяются ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды и диуретики. Гипертрофическая кардиомиопатия лечится только при наличии факторов риска внезапной смерти.

Немедикаментозное лечение кардиомиопатии включает в себя лечебную физкультуру, правильное питание, полный отказ от алкоголя и табака.

При особо тяжелых формах заболевания может понадобиться хирургическое вмешательство – ресинхронизирующая терапия при помощи электродов или имплантация аппаратов вспомогательного кровообращения.

В сети клиник «Медицентр» можно пройти обследование и получить рекомендации по лечению кардиомиопатии. 

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Медицентр на Пионерской Аллея Поликарпова 6к2 Приморский район

  • Пионерская
  • Удельная
  • Комендантский

Медицентр Юго-Запад Пр.Маршала Жукова 28к2 Кировский район

  • Автово
  • Проспект Ветеранов
  • Ленинский проспект

Медицентр в Девяткино Охтинская аллея 18 Всеволожский район

  • Девяткино
  • Гражданский проспект
  • Академическая

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону +7 (812) 640-55-25

Записаться на прием

Кардиомиопатия – это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза “кардиомиопатия” является отсутствие (или исключение после обследования)

  • врожденных аномалий развития,
  • клапанных пороков сердца,
  • поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
  • артериальной гипертонии,
  • перикардита,
  • некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется1

  • дилатационная кардиомиопатия,
  • гипертрофическая кардиомиопатия
  • рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью2 :

  • одышка при физической нагрузке,
  • быстрая утомляемость,
  • отеки на ногах,
  • бледность кожи,
  • посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография – для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия – диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол3 – бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия4 – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

  • общий анализ крови,
  • общий анализ мочи,
  • глюкоза,
  • кардиальные ферменты – КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
  • липиды крови,
  • гормоны щитовидной железы,
  • почечные и печеночные тесты,
  • электролиты,
  • мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) – надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца – более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

  • иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
  • прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
  • в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия – это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит – жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

  • измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
  • увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.

При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.

В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.

Прогноз

Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.

Автор: Ганкина Ю. В., ветеринарный врач, патолог. Член ISFM. Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург. Кардиомиопатии – группа невоспалительных заболеваний сердца, характеризующихся поражением миокарда. Кардиомиопатии кошек являются наиболее распространенными и хорошо изученными кардиомиопатиями животных. Выделяют гипертрофическую, дилятационную, рестриктивную, аритмогенную кардиомиопатии правого желудочка и неклассифицированную кардиомиопатию кошек. Несмотря на то что это общепризнанная классификация, она имеет ряд недостатков. В первую очередь смешиваются анатомические и функциональные определения, что приводит к путанице, когда одно и то же заболевание можно отнести к двум группам. Как известно, клапанные, ишемические и воспалительные заболевания сердца также могут приводить к поражениям миокарда (вторичным), которые по своему течению подобны первичным кардиомиопатиям. Другой недостаток существующей классификации КМП состоит в том, что она должна учитывать не только изменения сократительной и диастолической функции, но и нарушения электрических свойств, такие как расстройства ритма и аритмогенная активность. И, наконец, в процессе протекания болезни состояние миокарда может переходить из одной формы в другую.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – наиболее распространенное заболевание сердца у кошек, характеризующееся концентрической гипертрофией левого желудочка в отсутствии специфических причин (системная гипертензия, стеноз аорты, гипертиреоз или акромегалия). ГКПМ – первичное заболевание миокарда, вызванное поражением кардиомиоцитов. При системной гипертензии, гипертиреозе и некоторых других заболеваниях также происходит компенсаторное утолщение стенок левого желудочка, но оно обратимо после устранения первопричины. ГКМП широко распространена у кошек: при эхокардиографии у 15–34 % клинически здоровых кошек обнаруживаются признаки концентрической гипертрофии миокарда, которые можно отнести к ГКМП. И это самая распространенная кардиомиопатия кошек (57,5 % среди кошек с идиопатической кардиомиопатией). ГКМП – наследственное заболевание кошек породы мейн кун, рэгдолл, американская короткошерстная, британская короткошерстная, у некоторых других пород также описана предрасположенность. Наследственное не значит врожденное, это развивающееся заболевание, которое проявляется в разном возрасте: от подростков до старых кошек. ГКМП у представителей пород мейн кун и рэгдолл – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью. Этиология ГКМП у кошек иных пород неизвестна и может быть связана с дефектами других генов. Обнаружено два типа точечных мутаций в гене сердечного миозин-связывающего белка (МYВРС3) у мейн кунов и рэгдоллов, для их идентификации разработаны генетические тесты. При тестировании стоит учитывать, что гомозиготные кошки могут не иметь фенотипических признаков ГКМП, но передавать дефект потомству. С другой стороны, ГКМП может развиваться у кошек этих пород без мутации гена МYВРС3. Мутация гена МYВРС3 приводит к нарушению структуры саркомерного белка. Предполагается, что этот дефект становится причиной дисфункции саркомера (структурной единицы миокарда), запуская каскад компенсаторных механизмов, ведущих к гипертрофии, нарушению упорядоченности миофибрилл и фиброзу миокарда левого желудочка. imageРис. 1. Схема нормального сердца кошки. imageРис. 2. Гипертрофическая кардиомиопатия.ГКМП характеризуется нарушением диастолической дисфункции – снижением возможности сердца нормально наполняться кровью во время диастолы из-за ненормального расслабления сердечной мышцы и повышенной ригидности миокарда желудочка. Нарушение релаксации и повышенная ригидность миокарда приводят к повышению диастолического внутрижелудочкового давления. Повышение давления в левом желудочке вызывает повышение давления в левом предсердии и легочных венах, что может являться причиной застойной сердечной недостаточности (рис. 2). При повышении давления в легочных венах до 22 мм рт. ст. развивается кардиогенный отек легких. У половины кошек застойная сердечная недостаточность приводит к образованию плеврального выпота. Утолщение стенки левого желудочка и нарушение кровотока по коронарным артериям приводят к ишемии миокарда, что в дальнейшем может вызывать фиброз.imageРис. 3. Динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.Примерно у 50 % кошек с ГКМП возникает динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка, образующаяся из-за движения передней створки митрального клапана и ее контакта с межжелудочковой перегородкой (рис. 3). Митральный клапан не может нормально выполнять свою функцию, что приводит к митральной регургитации и появлению систолического шума при аускультации. Изменение функции митрального клапана вызывает повышение систолического давления внутри желудочка, что может приводить к повышению диастолического давления в желудочке и ухудшает тяжесть ГКМП. У кошек с выраженным расширением левого предсердия повышается риск образования тромбов в левом предсердии, которые могут в дальнейшем мигрировать по кровотоку. Образованию тромбов способствуют следующие факторы: снижение скорости кровотока в левом предсердии, поражение эндотелия и повышение агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляция (рис. 4, 5). Интересно, что только у 50 % кошек с тромбоэмболией обнаруживается КМП и что не у всех кошек с внутрисердечными тромбами возникает тромбоэмболия. imageРис. 4. Сердце кота с ГКМП. imageРис. 5. Тромбоз.Очень редко у кошек может развиваться конечная стадия ГКМП, характеризующаяся систолической недостаточностью, расширением левого желудочка и утончением его стенки и межжелудочковой перегородки. При этом обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отек легких, плевральный выпот), тромбоз, фиброз и ишемия миокарда. Также описаны случаи регрессии заболевания, как спонтанной, так и на фоне лечения. Смерть животного может наступать от сердечной недостаточности, тромбоза или злокачественной желудочковой аритмии. При аутопсии обнаруживается концентрическая гипертрофия левого желудочка, которая может быть диффузной или асимметричной. У мейн кунов зачастую в первую очередь утолщаются папиллярные мышцы. Абсолютная и относительная массы сердца также увеличиваются (29–37 г при норме до 20 г; более 6,4 г/кг массы тела при норме до 4,8 г/кг). У кошек с тяжелой ГКМП часто обнаруживаются признаки увеличения левого предсердия и застойной сердечной недостаточности (отек легких, плевральный выпот). Гистопатологические изменения включают в себя дезориентацию миофибрилл, артериосклероз мелких коронарных сосудов, интерстициальный фиброз.

Дилятационная кардиомиопатия

Дилятационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, характеризующееся дилятацией стенки преимущественно левого желудочка и снижением систолической функции миокарда (рис. 6). До 1987 года это заболевание было вторым по распространенности среди заболеваний сердца у кошек, пока не была доказана связь развития ДКМП с недостатком таурина в рационе. В исследованиях 1999–2001 годов на долю ДКМП приходилось 10,4 % среди всех идиопатических кардиомиопатий кошек. Этиология первичной ДКМП до конца не определена (предполагают наследственную природу заболевания, чаще подвержены абиссинские, бурманские и сиамские кошки). Помимо дефицита таурина, к вторичной ДКМП могут приводить длительная перегрузка левого желудочка, токсические и ишемические поражения. Часто развитие ДКМП является конечной стадией развития других кардиомиопатий. Обычно развивается у кошек более старшего возраста (в среднем около 9 лет), но встречается и у молодых кошек. imageРис. 6. Дилятационная кардиомиопатия. imageРис. 7. Котенок, 2 мес. ДКМП.ДКМП – прогрессирующее заболевание миокарда, которое, по-видимому, начинается со снижения систолической функции миокарда и последующего расширения полости левого желудочка, что приводит к увеличению конечного систолического объема левого желудочка. В результате этого снижаются ударный объем и сердечный выброс. При чрезмерном повышении конечного систолического объема и снижении сердечного выброса развиваются клинические признаки хронической сердечной недостаточности. Следствием нарушения сократительной функции миокарда и дилятации левого желудочка могут быть повышение давления в левом предсердии, развитие застоя в легочных венах и отека легких. Помимо расширения полости левого желудочка, может происходить и расширение полости правого желудочка. Также описано образование тромбов и аритмии. При вскрытии обнаруживают расширение полости левого желудочка и предсердий, в тяжелых случаях могут быть расширены все четыре камеры (рис. 7). Стенка левого желудочка выглядит утонченной. При гистологическом исследовании отмечают неспецифические признаки: миоцитолиз, фрагментацию миофибрилл, фиброз.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется нормальной или незначительно сниженной систолической функцией, нормальной толщиной стенок и снижением диастолической функции. По распространенности это второе заболевание после ГКМП: около 20 % среди идиопатических кардиомиопатий кошек. Развивается чаще всего у взрослых кошек (около 7 лет). Зачастую РКМП является конечной стадией других форм кардиомиопатий, например ГКМП, осложненной миокардиальным инфарктом. По другой теории, причиной РКМП могут быть вирусные заболевания (например, панлейкопения) или инфильтрация эозинофилов. РКМП можно разделить на две формы: миокардиальную и эндомиокардиальную. Миокардиальная РКМП – это неинфильтративное заболевание, характеризующееся ограничением наполнения, нормальной или незначительно утолщенной свободной стенкой левого желудочка и межжелудочковой перегородки, сохраненной систолической функцией и выраженным, чаще двусторонним, расширением предсердий. Эндомиокардиальная форма РКМП характеризуется обширным замещающим фиброзом на уровне эндокарда и эндомиокарда. Более жесткая стенка левого желудочка приводит к увеличению диастолического давления, дилятации левого предсердия, застою в легочных венах и левосторонней сердечной недостаточности (рис. 8). Также часто обнаруживаются фиброз папиллярных мышц, изменение митрального клапана и геометрии левого желудочка, что предрасполагает к митральной регургитации и левосторонней сердечной недостаточности. У некоторых кошек может развиваться легочная гипертензия и тяжелая дилятация правого предсердия. У многих кошек развивается тромбоэмболия и тахиаритмии, например фибрилляция предсердий. Патологоанатомические изменения патогномоничны для данного заболевания. При вскрытии вес сердца по отношению к весу животного обычно незначительно увеличен. Толщина левого желудочка нормальная, но могут встречаться локальные утолщения стенки. Левое предсердие, как правило, сильно расширено. Для РКМП характерен локальный или диффузный фиброз. Эндокард левого желудочка может быть покрыт непрозрачной светло-серой фиброзной тканью. У некоторых кошек фиброзные тяжи могут соединять стенки желудочка. Очаги фиброза в левом желудочке могут выглядеть и как обширные рубцы, вдающиеся в полость желудочка и вызывающие его обструкцию. При гистологическом исследовании в миокарде могут обнаруживаться воспалительные клетки (миокардит). В тяжелых случаях может развиваться артериосклероз коронарных артериол миокарда свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПЖК) – первичное миокардиальное заболевание взрослых кошек, характеризующееся фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда правого желудочка. Чаще всего поражаются правые отделы сердца, но описаны случаи поражения левого желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 9). АПЖК – редкое заболевание кошек (до 4 % кошек с заболеваниями миокарда). У людей заболевание носит наследственный характер, у кошек его этиология неизвестна. Заболевание характеризуется увеличением правого желудочка с истончением свободной стенки и расширением правого предсердия. Отмечаются признаки правосторонней сердечной недостаточности. При вскрытии обнаруживают диффузное или фокальное истончение правого желудочка и предсердия. Могут встречаться аневризмы в апикальной, подклапанной и инфундибулярной областях. Патогномоничные гистологические изменения включают в себя атрофию миокарда правого желудочка и замещение его фиброзной или фиброзно-жировой тканью. Подобные изменения могут наблюдаться во всех отделах сердца. imageРис. 8. Рестриктивная кардиомиопатия. Рис. 9. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.Неклассифицированная кардиомиопатияК неклассифицированным кардиомиопатиям (НКМП) кошек относят все случаи, когда кардиомиопатию нельзя отнести ни к одной из других групп. Патогенез заболевания неизвестен, но это состояние может представлять собой раннюю или позднюю стадию любой другой кардиомиопатии.

  • Dennis F. Lawler, Alan J. Templeton, and Katherine L. Monti. Evidence for genetic involvement in feline dilated cardiomyopathy. Journal of Veterinary Internal Medicine. 1993; 7: 383–387.
  • Tablin F., Schumacher T., Pombo M., Marion C. T., Huang K., Norris J. W., Jandrey K. E. and Kittleson M. D. Platelet Activation in Cats with Hypertrophic Cardiomyopathy. J Vet Intern Med. 2014; 28: 411–418.
  • Etienne Côté et al. Feline Cardiology, First Edition. 2011, pр. 103–192.
  • Ferasin L., Sturgess C. P., Cannon M. J., Caney S. M. A., Gruffydd-Jones T. J., Wotton R. Feline idiopathic cardiomyopathy: a retrospective study of 106 cats (1994–2001). Journal of Feline Medicine and Surgery. 2003; 5: 151–159.
  • Ferasin L. Feline myocardial disease. Part 1. Classification, pathophysiology and clinical presentation. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2009; 11: 3–13.
  • Ferasin L. Feline myocardial disease. Part 2. Diagnosis, prognosis and clinical management. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2009; 11: 183–194.
  • Larry P. Tilley, Francis W. K. Smith et al. Manual of canine and feline cardiology. Fourth edition. 2008; 151–175.
  • Tytti A. I. Harjuhahto, Merja R. Leinonen, Outi T. M. Simola, Anna-Kaisa Jarvinen, Minna M. Rajamaki. Congestive heart failure and atrial fibrillation in a cat with myocardial fibro-fatty infiltration. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2011; 13: 109–111.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий