Очаговая склеродермия: причины, симптомы, профилактика и лечение

imageЕсли перевести термин «склеродермия» дословно, то окажется, что под этим названием скрывается болезнь, при которой кожа склерозируется, то есть уплотняется, теряет свою первоначальную структуру, внутри нее отмирают нервные окончания.

… Оглавление:

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная  ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани. Ее внутренний слой,  дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами. Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

  • отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
  • волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
  • сосудов;
  • нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

  1. вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
  2. спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
  3. привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
  4. осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
  5. распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
  6. перейти в системную форму склеродермии, вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у  новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

  • клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
  • гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
  • женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

  1. попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
  2. генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
  3. эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
  4. внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Узнайте больше о заболевании в статье «Что такое склеродермия».

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

  • чернокожие;
  • те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
  • чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
  • работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
  • строители;
  • лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
  • те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

  • поверхностную;
  • глубокую (узловатую);
  • индуративно-атрофическую;
  • буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
  • генерализованной (по всему телу).

2. Линейной:

  • как «удар саблей»;
  • полосовидная;
  • зостериформная (похожая на пузырьки при опоясывающее лишае или ветряной оспе).

3. Болезнью белых пятен.

4. Идиопатической, Пазини-Пьерини, атрофией дермы.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

  • видом как кольцо;
  • небольших размеров;
  • фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь. «Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры). Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

image

Бляшечная форма

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

  • полоска желтовато-белой кожи;
  • по форме напоминающая полосу от удара саблей;
  • располагается чаще всего на туловище и лице;
  • может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
  • может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Линейная форма

Поражение лица при линейной склеродермии

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

  1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
  2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
  3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
  4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

При очаговой склеродермии в крови выявляются антитела против ядер клеток, ферментов топоизомеразы I и РНК-полимеразы I и II, центромер (участков хромосом, в которых будет происходить деление при делении ядра). Но диагноз ставится не по этим антителам, и даже не по наличию в крови антител Scl70. Его устанавливают по специфической картине, которую видит под микроскопом врач-гистолог при изучении участка «больной» кожи, взятого с помощью биопсии.

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

  1. Антибиотики группы пенициллина. Их обязательно пьют первые 3 курса.
  2. Инъекции препаратов, улучшающих работу сосудов. В первую очередь, это средства на основе никотиновой кислоты, расширяющие капилляры, уменьшающие их тромбируемость и образование в крупных сосудах холестериновых бляшек. Вторыми являются препараты, препятствующие «забиванию» капилляров тромбоцитами: Трентал.
  3. Блокаторы тока кальция (Коринфар, Циннаризин). Эти лекарства расслабляют гладкие мышцы сосудов, улучшают проникновение нужных веществ из сосудов в клетки кожи, мышц и сердца.

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

  • Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
  • гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
  • крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
  • Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
  • Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

  • компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
  • компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
  • мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
  • принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Наверное, любой человек когда-то болел, этому подвержены все живые организмы, но болезни бывают разные, они отличаются по степени тяжести, по форме распространения. Одни болезни проходят безвредно, другие могут вызывать сер единые осложнения, в данной статье речь пойдёт как раз о такой болезни.

Сегодня мы рассмотрим такое распространённое заболевание, как склероатрофический лихен. Итак, склерозирующий атрофический лихен по официальной версии – это болезнь кожи, которое по ряду признаков очень похоже на лишай. Отличие заключается в том, что лихен сопровождается наличием плотных белых пятен на коже человека.

Если на вашей коже начала появляться мелкая сыпь, знайте, у вас лихен. Его очень легко обнаружить, для определения не надо быть семи пядей во лбу, т.к заболевание выражено наличием обильной белой сыпи на коже. В переводе с греческого языка, слово «лихен» означает «лишай» или «зараза». Долгое время врачи и ученые не могли понять, что это за болезнь, и только в конце XIX века профессор Гебра определил это заболевание к кожным недугам. С тех времён медицина шагнула далеко вперёд и поэтому, нам известно несколько типов лихена: блестящий, тропический, шиловидной, склероатрофический и линейный. Не смотря на множество типов болезни, они имеют кое-что общее, а именно, наличие сыпи в форме белых бугристостей. Отличаться типы болезни могут и географией, и сезонностью. Что касается, гендерной предрасположенности, то женщины страдают лихеном чаще мужчин, причём, у обоих полов эта болезнь появляется на этапе среднего возраста 35-45 лет. Дети намного реже болеют лихеном, как правило, это представительницы женского пола до 13 лет.

Что такое склерозирующий лихен?

Болезнь представляет собой воспаление отдельных участков кожи, как правило, половых органов, как мужских, так и женских. Не известно от куда появилось это заболевание и как оно распространяется, но отсутствие необходимых медикаментозных или хирургических вмешательств может привести к осложнениям. Например, мужской пол страдает сужением крайней плоти члена, что ведёт к осложнениям в процессе открывания полового члена.

Следующий этап болезни может привести к проблемам с уретрой, что то же значительно усложнит жизнь. При наличии этих факторов, у вас может быть нарушен процесс мочеиспускания, возможно усложнение выведения мочи из организма. Разумеется, такие изменения в работе организма не могут не сказаться на жизнедеятельности, но это не самое страшное. Самое страшное — это инфекционные заболевания мочевых путей, расширение полости системы почек, мочекаменная болезнь. Также, при отсутствии должного лечения, на определённом этапе болезни возможно развитие рака полового члена.

Альтернативные названия

Как и у многих болезней, у склерозирующего лихена существуют другие названия, в зависимости от области медицины. Например, в гинекологии — это крауроз вульвы, в урологии — облитерирующий ксеротический баланит, в дерматологии — название прежнее. Помимо перечисленных, известны так же такие названия, как склеротический и склерозирующий атрофический лишай.

В мире существуют две самые авторитетные организации, которые позиционируются как исследователи болезней вульвы и влагалища, это ISSVD и ААД. На исходе XX века, сначала одна организация заявила о точном термине «склеротический лихен» , позже вторая подтвердила заявление. В настоящее время, представители урологического отделения медицины не могут прийти у окончательному выводу касательная применения термина.

Основные причины заболевания

Несмотря на сложность заболевания, специалисты со всего мира, в том числе и из России продолжают работать над изучением болезни. Были достигнуты  определённые успехи в вопросе изучения факторов возникновения болезни.

К таким факторам относятся:

  • наследственность болезни;
  • аутоиммунной природы;
  • инфекция в мочеполовой системы;
  • наличие генитального герпеса;
  • нарушения и болезни эндокринной системы.

Симптомы заболевания

Сыпь появляется на:

  • плечах;
  • грудной клетке;
  • подмышках;
  • паху;
  • спине;
  • слизистой ротовой полости;
  • бёдрах;
  • животе.

Среди областей поражения из списка, жирным цветом можно выделить половые органы, так как они подвержены заболеванию куда чаще. На начальном этапе появляется папула, небольшой нарост, похожий на прыщ. Диаметр папула может достигать 3-5 мм. Цвет папулы начинается на кремовом и может достигать бежевого цвета. На начальном этапе заболевания, папулы представляют белые наросты на коже, но при близком расположении двух папул, они могут слиться в одну большую, и здесь самое главное – не трогать их. Если вы сорвёте один такой нарост, то на его месте образуется углубление, куда может попасть инфекция, которая усугубит проблему, а кожа на месте язвы станет очень ранимой.

Помимо папул, на повреждённой участке кожи могут появиться т.н подкожные пробки, сильно напоминающие пузыри. Этот участок кожного покрова становится сизым и стянутым.

Как было сказано выше, заболевание, как правило, встречается на половом члене и влагалище. Женщины болезненней переносят симптомы заболевания, так как они сталкиваются с постоянным зудом и уплотнением входа. Во время болезни появляется зуд и жжение в области поражения, но проявляются эти симптомы только при физической работе ног, также невозможно занятие сексом. У мужчин болезнь протекает без болевых ощущений, однако имеется повреждение кожи, покраснение и появление рубцов.

Проявление у женщин и девочек

Болезнь на начальном этапе проходит без каких-либо осложнений. Да, начинает появляться белая сыпь, но зато отсутствует зуд и дискомфорт. Такая ситуация со склерозирующим лихеном достаточна распространённая, но она не продолжается вечно. Через какое-то время заболевание начнёт прогрессировать. Поражённый участок вульвы покрывается белыми пятнами, которые потом, при неправильном лечении или его отсутствии могут перерасти в наросты аналогичного цвета, область простирания которых – до ануса, визуально клоака этих пятен выглядит как песочные часы. Сами пятна не бугристые, цвета серебра, локально находятся на коже промежности. Из-за склерозирующего атрофического лихена женские половые губы, как правило, отекают, а из влагалища происходят обильные выделения. На этом этапе болезни женщина уже чувствует и зуб, и жжение, что мешает нормальной жизнедеятельности.

Проявление у мужчин

Мужчины, как и женщины страдают склерозирующим атрофическим лихеном, проявляется лихен на половом органе по аналогии с женской версией – наличием сыпи, только на крайней плоти и головке полового члена. По диаметру крайней плоти вырастает белый ободок, который может доставлять дискомфорт постоянного чесания, что ни в коем случае делать нельзя. Дело в том, что при разрыве ободка, на месте разрыва остаются язвы, которые имеют тенденцию плохо заживать, вне зависимости от вашего уровня заживления. Поэтому, при первых признаках нужно начинать лечение, в проливном случае, у вас будут проблемы с мочеиспусканием, невозможность полового контакта, а также крауроз полового члена.

Склерозирующий лихен: лечение

 При наличии первых признаков склерозирующего атрофического лихена следует обратиться к врачу Отделения лечения крауроза вульвы, который уже точно подтвердит диагноз и назначит соответствующее лечение. На ранних этапах заболевания применяется медикаментозное лечение. Чаще всего назначаются местные глюкокортикоидные мази, крема с эстрогенами, липосомальные гелиевые покрытия и т.д. В более тяжелых случаях лечение назначается в комбинированном виде, сочетая  необходимые препараты и лазеротерапию. По нашим наблюдениям чем раньше начато лечение, тем меньше вероятность его прогрессирования и лучше лечебный ответ на процедуру лечения СО2 лазером.

Кроме лечения пораженного участка, необходимо в обязательном порядке проводить коррекцию сопутствующих заболеваний. Изменения в организме, развивающиеся на фоне климактерического синдрома, сахарного диабета, дисгормональных нарушений и т.д., не только провоцируют склероатрофические процессы, но и не дают провести качественное эффективное лечение.

Все пациентки с склерозирующим лихеном вульвы (Lichen sclerosus) требуют обязательного диспансерного наблюдения не реже 2х раз в год. Необходимо понимать, что существует, хоть и не высокая, вероятность развития на его фоне рака вульвы.

Профилактика и прогноз

Врачи нашей московской гинекологической клиники не устают повторять, что почти каждую вторую болезнь будет легче не допускать, чем потом заниматься лечением. Чтобы предупредить и сделать профилактику болезни, нужно в первую очередь разобраться с аутоиммунными и инфекционными недугами. Если мужчина или женщина обнаружили один из симптомов заболевания, то нужно сразу обращаться к специалисту, а не заниматься самолечением. Повреждённую область нужно закрыть от механических травм и излучений. Так же при занятии спортом, который предполагает физический контакт, нужно надевать «ракушку».

Подводя итоги, хочется отметить, что любая болезнь, а особенно, болезнь кожи требуют индивидуального подхода. А точно определить диагноз и назначить соответствующее лечение может только врач, но он не может спрогнозировать развитие болезни, поэтому нужно регулярно обследоваться у специалиста.

Врачи, занимающиеся лечением склероатрофического лихена вульвы (крауроз):

Харичкова Алевтина Михайловна Шустова Ольга Леонидовна Андреева Юлия Евгеньевна Валентинова Наталья Николаевна Кучерук Оксана Петровна Халафьянц Эдуард Александрович Есипович Татьяна Владимировна

Стоимость

Склерозирующий лихен
  • Visa, Mastercard
  • Лечение по ДМС
  • Оплата услуг
  • Запись на приём

* — Обращаем Ваше Внимание на то, что данный Интернет-ресурс носит исключительно информационный характер и не является публичной офертой!

Клиника Современных Технологий

  1. Главная
  2. Здоровье
  3. Болезни
  4. Болезни кожи и подкожной клетчатки (дерматология)

Медицинский эксперт статьи

image Доктор Марина АНУК Ревматолог A A A Алексей Портнов, медицинский редактор Последняя редакция: 11.04.2020 image х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия – системное заболевание соединительной ткани невыясненной этиологии, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация коллагена. Процесс состоит из нескольких звеньев: мукоидного набухания, фибриноидного изменения, клеточных реакций и склероза.

image[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea] L94.1 Линейная склеродермия M34 Системный склероз

Эпидемиология

Случаи склеродермии регистрируют во всех регионах мира, однако распространенность заболевания в различных географических зонах и этнических группах неодинакова. Первичная заболеваемость составляет от 3,7 до 20,0 случаев на 1 млн населения. Распространенность в среднем 240-290 на 1 млн населения В Российской Федерации первичная заболеваемость составляет 0,39 на 1000 населения, по Москве – 0,02 случая на 1000 населения.

По клиническим признакам, течению и прогнозу различают ограниченную и системную формы.

image[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия проявляется в виде бляшечных, линейных, глубоких узловатых и мелкопятнистых (капельных) поверхностных очагов (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша и др.).

Бляшечная склеродермия

Наиболее часто встречается бляшечная форма склеродермии, клинически характеризующаяся наличием пятен различных размеров, овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся преимущественно на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В их зоне имеются поверхностные уплотнения, лишь в редких случаях процесс захватывает глубоколежащие ткани (глубокая форма). Цвет элементов вначале розовый, затем меняется на восковидно-белый в центре очага. По периферии его сохраняется узкое сиреневое кольцо, наличие которого свидетельствует об активности процесса. Иногда на поверхности отдельных бляшек могут быть пузыри. При регрессе процесса остаются атрофия, пигментация и телеангиэктазии.

Одновременно могут быть мелкие очаги поражения типа lichen aibus Zumbusch или lichen sclerosus et atrohicus, что дало основание ряду авторов рассматривать последние как поверхностный вариант склеродермии.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия чаще возникает в детском возрасте, но может развиваться и у пожилых. Очаги располагаются преимущественно на волосистой части головы с переходом на кожу лба, носа, сопровождаются выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей, иногда сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Очаги могут локализоваться также на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, а также в виде кольца на половом члене.

Патоморфология ограниченной склеродермии

В ранней стадии процесса (стадия эритемы) в дерме наблюдается выраженная воспалительная реакция различной интенсивности. Она может быть периваскулярной или диффузной, вовлекает всю толщу дермы и подкожную клетчатку. Инфильтраты могут локализоваться вокруг волосяных фолликулов, эккринных желез, нервов и состоят в основном из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью небольшого количества эозинофилов. Встречаются структуры, напоминающие лимфатические фолликулы. При электронной микроскопии воспалительных инфильтратов выявлено, что они состоят преимущественно из незрелых плазматических клеток, содержащих в своей цитоплазме расширенные цистерны гранулярной эндоплазматической сети и ядра с диспергированным хроматином. Среди них, кроме того, находится большое число макрофагов с крупными глобулами и миелиновыми фигурами. Лимфоциты по своей структуре напоминают бластные клетки с массивной цитоплазмой и большим числом свободных рибосом. Среди описанных клеточных элементов местами выявляется клеточный детрит. С помощью иммунологических методов показано, что в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты. Среди клеток воспалительного инфильтрата можно видеть тонкие новообразованные коллaгeновые волокна, представляющие собой коллаген III типа. При прогрессировании процесса соединительная ткань уплотняется, появляются участки гомогенизации, однако среди них много фибробластов, гликозаминогликанов и гликопротеидов. С течением времени коллагеновые волокна становятся более зрелыми, их толщина достигает 80-100 нм, методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием антител против различных типов коллагена выявлено, что в этот период обнаруживается коллаген I и III типов. Гистохимически показано наличие коллагена и гликозаминогликанов типа дерматана сульфата, хотя имеются хондроитинсульфаты – 4 или 6. Содержание гиалуроновой кислоты уменьшено, несмотря на большое число фибробластов. Это объясняется тем, что имеются разные типы фибробластов, способные продуцировать и нормальный коллаген.

В поздней (склеротической) стадии воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем – бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, просветы сужены. Эпидермис обычно изменен мало, в воспалительной стадии он несколько утолщенный, в склеротической – атрофичный.

Гистогенез

У 70 % больных ограниченной склеродермией выявляют антинуклеарные антитела, нередко также обнаруживают ревматоидный фактор, антитела к нативной ДНК (nDNA) и антицентромерные антитела. TJ. Woo и J.E. Rasmussen (1985) обнаружили у 13 из 24 больных ограниченной склеродермией антинуклеарные антитела, у 7 из 17 – ревматоидный фактор, у 5 из них выявлены и антинуклеарные антитела. У 2 больных этой группы обнаружены системные проявления (нефрит, феномен Рейно), что указывает на потенциально системный характер этой формы склеродермии. При линейной форме чаще, чем при других, вовлекается в процесс нервная система.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с распространенными ишемическими нарушениями, обусловленными облитерируюшей микроапгиопатией, фиброзом кожи и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), поражением опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия – генерализованное поражение соединительной ткани и сосудов с вовлечением в процесс кожи и внутренних органов. Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всего кожного покрова с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных частей конечностей. Стадия отека сменяется атрофией кожи, мышц, лицо становится амимичным, наблюдаются гипер- и депигментация, телеангиэктазии, трофические расстройства, особенно на кончиках пальцев, акроостеолиз, изъязвление, кальциноз (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), контрактуры. Сочетание кальциноза, феномена Рейно, склеродактилии и телеангиэктазии называется CRST-синдромом, а при наличии поражения пищевода – CREST-синдромом. Могут наблюдаться келоидоподобные очаги, возникновение которых рассматривается как своеобразная реакция на воспалительный компонент у лиц, предрасположенных к келоидам.

Патоморфология системной склеродермии

Изменения сходны с таковыми при ограниченной форме, в результате чего их иногда невозможно дифференцировать. Однако в ранней стадии воспалительная реакция при системной склеродермии слабая, в более поздних стадиях отмечаются выраженные изменения в сосудах, а среди гиалинизированных коллагеновых волокон находят в большем количестве фибробласты. Сосудистые изменения при системной склеродермии выражены значительно, что и определяет появление феномена Рейно. Поражаются мелкие артерии и капилляры кожи и внутренних органов. Стенки их утолщены, просветы сужены, иногда облитерированы, количество капилляров уменьшено. При электронной микроскопии обнаруживают альтерацию, вакуолизацию и деструкцию эндотелиоцитов, редупликацию базальной мембраны, удлинение перицитов и наличие мононуклеарных клеток инфильтрата периваскулярно. Вокруг них располагаются активные фибробласты с выраженной эндоплазматической сетью в цитоплазме. Капилляры субэпидермального отдела дермы, напротив, резко расширены с явлениями пролиферации эндотелиоцитов и повышенной их активности, что представляет собой, вероятно, компенсаторный акт. Методом непрямой иммунофлюоресценции в стенках пораженных капилляров и мелких артерий обнаружены субинтимальные отложения коллагена III типа и фибронектина, однако коллаген I типа отсутствует. В более поздних стадиях системной склеродермии отмечаются атрофия эпидермиса, утолщение и слияние пучков коллагеновых волокон с образованием обширных участков гиалиноза, иногда с отложением солей кальция.

Гистогенез

В развитии заболевания придается большое значение нарушениям синтеза коллагена, о чем свидетельствуют повышенная активность фибробластов в культуре и продукция коллагена в фазе обострения заболевания; усиленная экскреция оксипролина; нарушения микроциркуляции в связи с генерализованным поражением капиллярной сети и мелких артерий; дефект иммунной системы, характеризующийся наличием аутоантител – антинуклеарных, антицентромерных, против РНК (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), коллагена и др., иммунных комплексов. Антитела против ДНК в отличие от системной красной волчанки не определяются. Установлены большая частота положительных серологических реакций при системной склеродермии, неодинаковая ассоциация различных показателей с разными формами заболевания. Так, CREST-синдром ассоциирован с антицентромерными антителами, антитела к Scl-70 рассматриваются как маркер диффузной склеродермии. Отмечено состояние иммунодефицита. Показано участие гистамина и серотонина в патогенезе заболевания.

Хотя и имеются наблюдения семейных случаев заболевания, выявлена ассоциация с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как В37, BW40, DR1 и DR5, однако роль наследственной предрасположенности, по-видимому, небольшая. Не доказана и роль вирусной инфекции. Высказывалось мнение о связи склеродермии с боррелиозом, вызванным спирохетами Borrelia burgdorferi, что также пока не доказано.

Склеродермоподобные изменения наблюдаются при синдроме “эозинофилия-миалгия”, вызываемом приемом продуктов, содержащих L-триптофан; в поздней стадии реакции “трансплантат против хозяина”; при длительном контакте с силиконом, органическими растворителями, эпоксидными смолами, винилхлоридом; при лечении блеомицином или L-5-гидрокситриптофаном.

Что нужно обследовать?

Кожа: строение, сосуды и нервы

Как обследовать?

Исследование кожи Диагностика системной склеродермии

Какие анализы необходимы?

Ревматоидный фактор в крови Общий анализ крови С-реактивный белок в крови Антитела к нуклеарным антигенам (антинуклеарный фактор) в крови

К кому обратиться?

Дерматовенеролог

Дополнительно о лечении

Лечение системной склеродермии

История вопроса

Термин «склеродермия» («твердокожие») ввел Gintrac в 1847 г., однако первое подробное описание заболевания принадлежит Zacutus Lusitanus (1643). Только в 40-х гг. XX в. началось интенсивное изучение висцеральной патологии при склеродермии, были описаны ее системный характер и склеродсрмическая группа заболеваний. В 1985 г. известный английский ревматолог Е. Байотерс писал: «Системная склеродермия – загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при проявлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов, и врачей…» [Bywaters Е. «Foreword History of scleroderma» in «Systemic Sclerosis (Scleroderma)». Black Ed, C., Myers A., 1985]. За последние десятилетия произошел значительный прогресс в изучении ССД как полиорганного заболевания.

image[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий