Отвечаем на вопросы о вакцинации против COVID-19 у пациентов с аллергией

imageЕсли перевести термин «склеродермия» дословно, то окажется, что под этим названием скрывается болезнь, при которой кожа склерозируется, то есть уплотняется, теряет свою первоначальную структуру, внутри нее отмирают нервные окончания.

… Оглавление:

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная  ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани. Ее внутренний слой,  дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами. Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

  • отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
  • волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
  • сосудов;
  • нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

  1. вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
  2. спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
  3. привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
  4. осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
  5. распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
  6. перейти в системную форму склеродермии, вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у  новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

  • клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
  • гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
  • женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

  1. попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
  2. генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
  3. эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
  4. внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Узнайте больше о заболевании в статье «Что такое склеродермия».

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

  • чернокожие;
  • те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
  • чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
  • работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
  • строители;
  • лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
  • те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

  • поверхностную;
  • глубокую (узловатую);
  • индуративно-атрофическую;
  • буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
  • генерализованной (по всему телу).

2. Линейной:

  • как «удар саблей»;
  • полосовидная;
  • зостериформная (похожая на пузырьки при опоясывающее лишае или ветряной оспе).

3. Болезнью белых пятен.

4. Идиопатической, Пазини-Пьерини, атрофией дермы.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

  • видом как кольцо;
  • небольших размеров;
  • фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь. «Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры). Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

image

Бляшечная форма

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

  • полоска желтовато-белой кожи;
  • по форме напоминающая полосу от удара саблей;
  • располагается чаще всего на туловище и лице;
  • может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
  • может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Линейная форма

Поражение лица при линейной склеродермии

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

  1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
  2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
  3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
  4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

При очаговой склеродермии в крови выявляются антитела против ядер клеток, ферментов топоизомеразы I и РНК-полимеразы I и II, центромер (участков хромосом, в которых будет происходить деление при делении ядра). Но диагноз ставится не по этим антителам, и даже не по наличию в крови антител Scl70. Его устанавливают по специфической картине, которую видит под микроскопом врач-гистолог при изучении участка «больной» кожи, взятого с помощью биопсии.

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

  1. Антибиотики группы пенициллина. Их обязательно пьют первые 3 курса.
  2. Инъекции препаратов, улучшающих работу сосудов. В первую очередь, это средства на основе никотиновой кислоты, расширяющие капилляры, уменьшающие их тромбируемость и образование в крупных сосудах холестериновых бляшек. Вторыми являются препараты, препятствующие «забиванию» капилляров тромбоцитами: Трентал.
  3. Блокаторы тока кальция (Коринфар, Циннаризин). Эти лекарства расслабляют гладкие мышцы сосудов, улучшают проникновение нужных веществ из сосудов в клетки кожи, мышц и сердца.

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

  • Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
  • гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
  • крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
  • Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
  • Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

  • компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
  • компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
  • мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
  • принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Склеродермия, лечение в современной медицине: фармакология, физиотерапия, симптоматическое устранение негативных признаков прогрессирования.

Содержание

Современные и традиционные методы лечения склеродермии

Даже современный уровень развития медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия при лечении склеродермии, не привел к появлению универсального средства.

Терапия, развивающегося в организме системного поражения аутоиммунной этиологии, осуществляется в комплексе с физиотерапией. Разнообразие существующих гипотез о причинах развития заболевания только осложняет построение терапевтической тактики. Устранение достоверно определенных провокаторов не приносит окончательного выздоровления. Но корректное лечение может повлиять общее состояние пациента, замедлить наступление полной инвалидизации.

Заболевание соединительной ткани – склеродермия

Склеродермия – редкая патология аутоиммунного происхождения, выражающаяся в развитии воспалительных процессов сначала в кожных покровах, а затем и во внутренних органах. Характерным продолжением воспаления становится образование склеротических очагов, когда поражение захватывает соединительную ткань, сосуды, постепенно переходя в фиброзные волокна. Это вызывает формирование рубцов и приводит к полной неподвижности, с сопутствующими нарушениями микроциркуляции, постепенному переходу в генерализованный фиброз.

Эпидемиология

Одна из последних гипотез развития воспаления – негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Вследствие недостаточного поступления крови отмечается:

  • истончение;
  • утолщение;
  • нарушение функциональности сосудов.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает – красная волчанка.

Специфика происходящих изменений обусловлена характером ткани – в альвеолах легких происходит утолщение, приводящее к нарушению выведения углекислого газа. В желудочно-кишечном тракте, напротив, нарушение всасывания обусловлено истончением слизистых, подверженных дефициту кислорода и питательных компонентов.

Причины

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

  • наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
  • воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
  • функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
  • употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.

Одной-единственной причины, провоцирующей развитие патологического процесса, скорее всего, не существует. Как и большинство системных заболеваний, связанных с нарушением иммунитета, склеродермия начинает развиваться под действием нескольких взаимодействующих поводов, дающих кумулятивное взаимовлияние и запуск стартового механизма.

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Бляшечная форма

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Очаговая

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность. Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Системная

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Ограниченная форма

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – дифференциация заболеваний от других поражений кожного покрова. Симптомы на начальных стадиях легко спутать со следующими патологиями:

  • витилиго;
  • псориазом;
  • лепрой;
  • по болевым проявлениям может напоминать ревматоидный артрит.

У взрослых

Проводится общий, клинический анализ крови, ПЦР и иммуноферментный анализ. При необходимости берется биопсия пораженных участков, для определения изменений в сосудах – капилляроскопия.

У детей

Основными диагностическими факторами выступают изменения количественного состава крови, видимые изменения кожных покровов и склеродактилия.

Как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Антифиброзные препараты длительного воздействия

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Электрофорез

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Лазеротерапия

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Акупунктура

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Сероводородные и углекислые ванны

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

Эффективность народных методов лечения

Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии.

Мази при очаговой форме

Распространённый метод лечения – использование ихтиоловой мази, с добавлением сока алоэ.

При накладывании препарата на распаренную дерму лечебный эффект проявляется сильнее.

Для приготовления мазей используются самые неожиданные средства – например:

  • печеный лук;
  • мед;
  • кефир.

Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по 2-3 часа в сутки.

Народные методы лечения у детей

В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Цены на лечение

Стоимость лечебных мероприятий зависит от степени прогрессирования патологии, ее стадии, поражения внутренних органов и формы болезни. На ранних этапах можно обойтись минимальными затратами – покупкой кремов и мазей, цена которых в пределах 300-600 рублей за баночку.

Чем позже состоится обращение, тем более дорогими будут лечебные процедуры. К примеру, применяется комплексное лечение в Израиле, курс которого стоит от 2 тыс. долларов. Длительность терапии подбирают индивидуально.

Развитие негативного сценария может происходить постепенно, и давать основания для проведения дифференциальной диагностики из-за сложности определения.

Однако не исключено и молниеносное прогрессирование, моментально приводящее к поражению опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Такое молниеносное развитие создает сложности для выбора тактики компенсации произошедших негативных изменений. Достоверно известен только один повод к развитию воспаления – избыточная выработка коллагена. Отчего возникают аутоиммунные патологии, не выяснено в большинстве случаев.

Описание

Лимитированная склеродермия, или CREST-синдром, является одним из подтипов склеродермии – заболевания, название которого буквально означает «уплотнение кожи».

Изменения кожи, связанные с лимитированной склеродермией, как правило, встречаются только в области конечностей, реже и шеи, также может поражаться желудочно-кишечный тракт.

Проблемы, вызванные лимитированной склеродермией, могут быть незначительными. Иногда, однако, болезнь поражает легкие или сердце с развитием потенциально опасных осложнений. Лечение лимитированной склеродермии направлено только на устранение симптомов и предотвращения серьезных осложнений, вылечить заболевание нельзя.

Симптомы

В то время как некоторые разновидности склеродермии развиваются быстро, субъективные и объективные признаки лимитированной склеродермии нарастают постепенно. Они включают:

  • Уплотнение и утолщение кожи. При лимитированной склеродермии изменения, как правило, локализуются на коже конечностей, в том числе пальцев рук и ног, реже на лице и шее. Из-за развития отека кожа может выглядеть натянутой и блестящей, при этом может быть трудно согнуть пальцы или открыть рот.
  • Феномен (синдром) Рейно. Это состояние возникает, когда в мелких кровеносных сосудах пальцев рук и ног в ответ на холод или эмоциональный стресс развивается спазм, из-за чего прекращается приток крови. У большинства людей кожа сначала бледнеет, затем синеет, пальцы становятся холодными и немеют. Когда кровоток восстанавливается, кожа обычно краснеет, появляются ощущение пульсации или покалывания. Феномен Рейно часто является одним из самых ранних признаков лимитированной склеродермии, но многие люди имеют только Рейно и у них никогда не развивается склеродермия.
  • Красные пятна или линии на коже. Эти маленькие красные пятна или линии (телеангиэктазии) вызваны отеком мелких кровеносных сосудов у поверхности кожи. Они безболезненны и локализуются в основном на руках и лице.
  • Отложения кальция под кожей. Лимитированная склеродермия может вызвать отложения кальция (кальциноз) под кожей, главным образом в области локтей, коленей и пальцев рук. Вы можете увидеть и почувствовать эти отложения, которые иногда могут стать болезненными или стать инфицированными.
  • Трудности при глотании. Люди с лимитированной склеродермией обычно испытывают проблемы при глотании, которые связаны с поражением пищевода – полого мышечного органа, который соединяет полость рта и желудок. Нарушения функционирования мышц верхней и нижней частей пищевода может сделать глотание трудным и привести к забросу желудочного сока в пищевод, что вызывает изжогу, воспаление и появление рубцовых изменений стенки пищевода.

Причины

Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, при котором ваша иммунная система реагирует на собственные клетки и ткани организма.  При лимитированной склеродермии иммунная система, как представляется, стимулировать производство слишком большого количества коллагена, который является основным компонентом соединительной ткани. Этот избыточный коллаген накапливается в коже и внутренних органах, нарушая их функцию.

Факторы риска

  • Пол. Женщины гораздо более склонны к развитию лимитированной склеродермии, чем мужчины.
  • Раса. В Соединенных Штатах лимитированная склеродермия встречается у афроамериканцев чаще, чем у белых. Индейцы чокто и североамериканские индейцы также чаще заболевают лимитированной склеродермией.
  • Генетические факторы. Если кто-то в вашей семье страдает аутоиммунным заболеванием, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или болезнью Хашимото, у вас есть повышенный риск развития лимитированной склеродермии.
  • Воздействие токсинов. Некоторые токсичные вещества, такие как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния и трихлорэтилен, могут вызвать развитие склеродермии у людей с генетической предрасположенностью.

Осложнения

  • Видимые признаки лимитированной склеродермии: плотная, толстая кожа на пальцах, руках и лице – может повлиять на ваше отношение к собственной внешности, затруднить выполнение повседневных задач, например, открывание банки или бритье и даже повлиять на вашу речь. Но самые серьезные осложнения, как правило, связаны с поражением внутренних органов и образованием язв на пальцах рук и ног.
  • Поражение желудочно-кишечного тракта. Изменения в функционировании мышц пищевода может вызвать трудности при глотании и хроническую изжогу. При поражении кишечника могут возникнуть запор, диарея, вздутие живота после еды, непреднамеренная потеря веса и истощение.
  • Язвы на пальцах рук и ног. При тяжелом течении синдрома Рейно нарушение кровообращение в конечностях может привести к образованию язв на пальцах верхних и нижних конечностей. Эти поражения с трудом поддаются лечению. Кроме того, при тяжелом течении синдрома Рейно стойкое нарушение кровотока в конечностях может привести к гангрене пальцев рук или ног, что требует ампутации.
  • Поражение легких. Лимитированная склеродермия может вызвать поражение легких. В некоторых случаях избыток коллагена накапливается в ткани между альвеолами легких, в результате чего ткань легких становится жестче и работа легких нарушается. Повышение артериального давления в сосудах легких создает избыточную нагрузку на сердце, что приводит к его поражению и развитию сердечной недостаточности.
  • Поражение сердца. Образование избыточной соединительной ткани в сердечной мышце может привести к нарушениям ритма сердца (аритмии) и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту).
  • Повреждение зубов. Если кожа лица сильно стянута, вам может быть трудно открыть рот достаточно широко, чтобы как следует чистить зубы. Заброс желудочного сока в пищевод может привести к разрушению зубной эмали, а изменения в ткани десен может привести к выпадению зубов.
  • Сухость глаз и полости рта. Многие больные с лимитированной системной склеродермией испытывают сухость полости рта и глаз.

Как подготовиться к приему врача?

Поскольку лимитированная склеродермия может поражать различные органы и системы, поэтому вам, возможно, придется обратиться к различным врачам, в том числе тем, кто специализируется на лечении артрита и других заболеваний опорно-двигательного аппарата (ревматологу), кожных заболеваниях (дерматологу) или заболеваниях легких (пульмонологу).

Что вы можете сделать Для подготовки к посещению врача составьте список:

  • Ваших симптомов с подробным их описанием
  • Перенесенных заболеваний
  • Заболеваний ваших родителей или братьев и сестер
  • Всех лекарственных препаратов и пищевых добавок, которые вы принимаете
  • Вопросов, которые вы хотите задать врачу

Подготовка к посещению врача позволит вам уделить как можно больше времени обсуждению тех вопросов, которые волнуют вас. При лимитированной склеродермии задайте врачу следующие вопросы:

  • Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов?
  • Существуют ли другие возможные причины?
  • Какие обследования мне нужно пройти?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Существуют ли какие-либо меры самопомощи, которые позволят мне управлять моими симптомами?
  • Как часто мне нужно будет проходить повторные осмотры?
  • У меня есть другие заболевания. Как сочетать их лечение с лечением лимитированной склеродермии?

Чего ожидать от врача Во время осмотра врач будет осматривать внешний вид ваших кожных покровов, пытаясь выявить очаги уплотнения и утолщения кожи. Врач также может спросить:

  • Каковы ваши симптомы, и когда вы впервые заметили их?
  • Каким образом ваши симптомы изменились с течением времени?
  • У вас есть изжога?
  • У вас затруднения глотания?
  • Вы испытываете слабость или боли?
  • Цвет кожи ваших пальцев меняется, когда вы замерзаете?
  • У вас была непреднамеренная потеря веса?
  • Вы заметили какие-либо изменения в режиме опорожнения кишечника?
  • У вас есть какие-либо другие заболевания?
  • Какие лекарственные препараты, включая витамины и биодобавки, которые вы сейчас принимаете?

Диагностика

Как другие аутоиммунные расстройства, лимитированную склеродермию может быть трудно диагностировать. Субъективные и объективные признаки заболевания могут варьировать и часто напоминают другие заболевания. Ситуацию осложняет то, что лимитированная склеродермия иногда сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, такими как полимиозит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Диагноз лимитированной склеродермии, как правило, ставится на основании субъективных и объективных признаков заболевания. Кроме того, для диагностики применяются следующие методы:

  • Лабораторные исследования. Может быть выполнен анализ крови на наличие антител, которые часто встречаются в крови людей с лимитированной склеродермией. Однако на основании только этого анализа диагноз поставить нельзя, поскольку у некоторых больных склеродермией антитела отсутствуют.
  • Биопсия кожи. Иногда врачи берут небольшой образец кожи, который исследуют под микроскопом в лаборатории. Хотя биопсия может быть полезна, она не позволяет окончательно поставить диагнозу лимитированной склеродермии.
  • Помимо перечисленных выше исследований, врач может рекомендовать дополнительные исследования, чтобы определить наличие поражений легких, сердца или желудочно-кишечного тракта.

Лечение

Лимитированная склеродермия неизлечима. Лечение направлено на облегчение симптомов заболевания и предотвращение осложнений.

Медикаментозное лечение Существует несколько типов лекарственных препаратов, которые позволяют уменьшить симптомы лимитированной склеродермии, в том числе:

  • Антибактериальные препараты местного действия. При инфицировании язв конечностей используют антибактериальные препараты местного действия и повязки. Если это лечение неэффективно, вам могут понадобиться антибиотики для приема внутрь или внутривенно.
  • Антацидные препараты. Если лимитированная склеродермия сопровождается изжогой, ваш врач может назначить препараты, которые уменьшают выработку желудочного сока.
  • Препараты для снижения артериального давления. Лекарственные препараты, которые вызывают расширение кровеносных сосудов и улучшают кровообращение, позволяют облегчить симптомы феномена Рейно и снизить повышенное давление в сосудах легких.
  • Препараты для подавления функции иммунной системы. Препараты этой группы демонстрируют эффективность в предотвращении поражения легких.

Немедикаментозные методы лечения Малоподвижность и боль в суставах, которые стянуты кожей, часто встречаются при лимитированной склеродермии. В ходе сеансов лечебной физкультуры и эрготерапии вы будете делать специальные упражнения и научитесь разгибать суставы, что позволит вам сохранить подвижность и гибкость суставов.

  • Физиотерапия и ЛФК. Упражнения на растяжку имеют важное значение, поскольку позволяют предотвратить потерю подвижности суставов пальцев. Инструктор ЛФК может также показать вам упражнения для лица, которые позволяют сохранить подвижность мимических мышц.
  • Эрготерапия. Если лимитированная склеродермия затрудняет выполнение повседневных задач, врач-эрготерапевт может помочь вам научиться по-новому выполнять привычные действия. Например, специальные зубные щетки и зубные нити облегчат уход за зубами.

Хирургическое лечение В некоторых случаях при лимитированной склеродермии показаны хирургические вмешательства, в том числе:

  • Наличие кальцинатов. Большие или болезненные отложения кальция иногда может быть удалены хирургическим путем.
  • Красные пятна или линии на коже. Лазерная хирургия может уменьшить красные пятна или линий, вызванные расширением кровеносных сосудов у поверхности кожи.
  • Гангрена пальцев. Ампутация пальцев может быть необходима, если развивается гангрена.

Изменение образа жизни и домашнее лечение

Держите руки в тепле Для того, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, носите перчатки или рукавицы на улице в холодную погоду и в закрытом помещении, когда вы достаете что-либо из морозильной камеры. Для поддержания температуры ядра вашего тела, когда холодно, носите многослойную одежду, шляпу или шарф, термоноски, а также сапоги или ботинки, которые не сдавливают стопы и не нарушают кровообращение.

Не курите Если вы курите, поговорите со своим врачом о том как бросить курить. Никотин сужает кровеносные сосуды, что усиливает проявления феномена Рейно. Курение также усиливает изжогу.

Регулярно делайте физические упражнения Регулярные физические упражнения могут помочь вам сохранить гибкость и прочность суставов. Попросите вашего врача, эрготерапевта или инструктора ЛФК показать вам правильный способ выполнения привычных действий.

Измените режима питания Если у вас есть трудности с глотанием, ешьте мягкую пищу и тщательно пережёвывайте ее. Чтобы свести к минимуму заброс в пищевод желудочного сока:

  • Ешьте небольшими порциями и часто
  • Избегайте острой и жирной пищи, шоколада, кофеина и алкоголя
  • Не занимайтесь физическими упражнениями непосредственно до или после еды
  • Спите с высоким изголовьем
  • Сидите в вертикальном положении в течение двух или трех часов после еды

Защитите вашу кожу Избыток коллагена разрушает потовые и сальные железы, делая кожу жесткой и сухой. Для того, чтобы смягчить кожу:

  • Избегайте агрессивных средств гигиены. Отдавайте предпочтение очищающим кремам, средствам для душа и ванны с добавлением увлажняющих компонентов. Используйте резиновые перчатки при мытье посуды или уборке.
  • Купайтесь реже. Купайтесь только один раз в день или через день и недолго, используйте теплую, а не горячую воду.
  • Увлажняйте кожу. Используйте питательные кремы сразу после мытья рук или купания, пока кожа еще влажная.
  • Используйте солнцезащитный крем. Для того, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение кожи, наносите солнцезащитный крем, прежде чем выйти на улицу.
  • Используйте увлажнитель воздуха. Повышайте уровень влажности воздуха в вашем доме с помощью увлажнителя.

Практикуйте хорошую гигиену полости рта Обязательно проходите регулярные осмотры у стоматолога и используйте ополаскиватели или зубные пасты, которые ваш стоматолог рекомендует. При хронической сухости полости рта попробуйте пить больше воды и сосать кусочки льда или леденцы. Если эти меры не помогают, ваш стоматолог может прописать лекарственные препараты, чтобы стимулировать поток слюны.

Альтернативная медицина Для того, чтобы помочь увеличить приток крови к конечностям, вы можете попробовать биологическую обратную связь (БОС) – технику, которая учит вас контролировать определенные реакции организма. Релаксационные упражнения или лекарственные препараты могут также быть полезными.

Преодоление и поддержка

Поскольку лимитированная склеродермия может влиять на ваш внешний вид и способность выполнять простые действия в быту, ваша самооценка может пострадать. Больные лимитированной склеродермией часто пребывают в депрессии.

Занятия с психотерапевтом позволят вам преодолеть трудности, связанные с заболеванием. Общение с людьми, страдающими тем же заболеванием, онлайн или в группе поддержки также может быть полезным.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий