Почему развивается и чем опасна портальная гипертензия 

image

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

image
Цирроз печени приводит к уменьшению диаметра печеночных сосудов и повышению сопротивления в них, результатом чего становится портальная гипертензия

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
Надпеченочные Тромбоз воротной или селезеночной вены

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

Артерио-венозная фистула

Печеночные Шистосомоз

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Цирроз печени

Острый алкогольный гепатит

Молниеносный гепатит

Врожденный фиброз печени

Венозно-окклюзионная болезнь

Синдром Бадда-Киари

Передозировка витамина А

Склерозирующий холангит

Болезнь Вильсона-Коновалова

Гемохроматоз

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Хронический гепатит

Подпеченочные Тромбоз нижней полой вены

Правожелудочковая сердечная недостаточность

Констриктивный перикардит

Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана (обычно у наркоманов)

Синдром Бадда-Киари

Артерио-венозная фистула

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Портальная гипертензия, осложненная варикозным расширением вен пищевода, сопряжена с высоким риском гибели больного

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализы Общий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Коагулограмма

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень альфа-1-антитрипсина

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследования Дуплексная допплерография печени

УЗИ, КТ или МРТ

Ангиография при неясном источнике кровотечения

Процедуры Биопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

ЭФГДС

Лечение

Лечение портальной гипертензии направлено прежде всего на предотвращение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом , печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Классификация портальной гипертензии

  1. Предпеченочная портальная гипертензия – возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
  2. Внутрипеченочная портальная гипертензия, которая делится на пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

–       Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия  может быть следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза.

–       Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени , хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени.

–       Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни.

–       Постпеченочная портальная гипертензия обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией .

–       Смешанная портальная гипертензия. 

Этиология

Причины развития предпеченочной портальной гипертензии

      • Тромбоз портальной вены.
      • Тромбоз селезеночной вены.
      • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
      • Сдавление портальной вены опухолями.
      • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.

Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии

      • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
        • Шистосоматоз (начальная стадия)
        • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия)
        • Саркоидоз
        • Туберкулез
        • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия)
        • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии
        • Миелопролиферативные заболевания
        • Поликистозная болезнь
        • Метастазы в печень

Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:

        • Цирроз печени
        • Острый алкогольный гепатит
        • Острый фулминантный гепатит
        • Пелиозный гепатит
        • Врожденный фиброз печени
        • Шистосоматоз (поздняя стадия)
        • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия)
        • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия)

Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:

        • Веноокклюзионная болезнь
        • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А

При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе – пресинусоидальный и постсинусоидальный.

Причины развития постпеченочной портальной гипертензии

      • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари)
      • Обструкция нижней полой вены
      • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией
      • Артериально-портальная венозная фистула
      • Увеличение кровотока в системе портальной вены
      • Повышение кровотока в селезенке

Клиника

  1. Варикозные вены обнаруживаются чаще всего в пищеводе, реже в желудке и аноректальной зоне
  2. Асцит
  3. Гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом
  4. Портальная гипертензионная гастропатия – эрозии и язвы слизистой оболочки желудка. Часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода
  5. Диспепсические проявления – вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм
  6. Признаки полиавитаминоза

Клинические стадии портальной гипертензии

I Стадия – доклиническая.

Больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

II Стадия – выраженные клинические проявления.

Субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспепсические расстройства, гепато- и спленомегалия.

III Стадия – резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.

IV Стадия – стадия осложнений. Имеет место плохо поддающийся терапии асцит, массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен внутренних органов.

Осложнения портальной гипертензии

  1. Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки.
  2. Печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность) .

Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность.

Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.

Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранойяльные идеи, расстройства поведения.

Стадия 4: Кома.

  1. Бронхиальная аспирация
  2. Почечная недостаточность
  3. Системные инфекции
  4. Спонтанный бактериальный перитонит
  5. Гепаторенальный синдром

Диагностика портальной гипертензии

  1. Клинический анализ крови.
  2. Коагулограмма.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Определение антител к вирусам хронического гепатита.
  5. Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.
  6. Анализы мочи.
  7. Эзофагогастродуоденоскопия
  8. УЗИ органов брюшной полости
  9. Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен  

10. Компьютерная томография

11.Многослойная КТ-ангиография.

12. Магниторезонансная томография

13. Гепатосцинтиграфия  

14. Транскавальная печеночная венография  

15. Портография

16. Спленопортография  

17. Спленоманометрия  

18. Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей  

19. Лапароскопия  

20. Биопсия печени

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

  1. Диетотерапия
  2. Медикаментозная терапия  
  3. Хирургическое лечение

Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

Методы хирургического лечения портальной гипертензии

Портосистемное шунтирование

Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование (ТИПШ)

Дистальный спленоренальный шунт (ДСРШ)

Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)

Трансплантация печени

Лечение осложнений портальной гипертензии

Лечение кровотечений из варикозных вен

Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Эндоскопическая склеротерапия

Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

Лигирование варикозных вен пищевода.

Спленэктомия

Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

Эмболизация селезеночной артерии

Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.

Прогноз при портальной гипертензии

Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Фирма Диксион сотрудничает с известными печеночными центрами Германии, где накоплен большой опыт лечения заболеваний печени. В клиниках Германии Вам проведут детальное обследование и в кратчайшие сроки установят причину Вашего заболевания.

image И.В. Дворяковский, В.М. Сенякович, Г.М. Дворяковская. Журнал: SonoAce International №7 Рубрика: Эхография в педиатрии

УЗИ сканер HS60

Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.

Портальная гипертензия – одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений у детей, нередко приводящая к летальности. Кроме того, исходом портальной гипертензии у детей с болезнями печени может быть печеночная или почечная недостаточность. В связи с этим крайне важно своевременное распознавание самого синдрома и установление причин его развития.

Впервые термин “портальная гипертензия” ввел в 1928 г. английский хирург A. McJandoe. В основе ее развития лежит препятствие току крови по системе воротной вены. Обычно предполагается блокада механического характера, но встречаются случаи функционального, спастического происхождения блокады какого-либо отдела портальной системы. Различаются следующие типы портальной гипертензии: внутрипеченочная (цирроз печени, врожденный фиброз печени, выраженная жировая инфильтрация, внутрипеченочные опухоли); внепеченочная (тромбоз воротной и селезеночной вен, изолированный тромбоз селезеночной вены, порок развития воротной вены, сдавление вен опухолью или лимфатическими узлами); надпеченочная (синдром Budd-Chiari, сдавление печеночных вен опухолью); смешанная (когда порок развития воротной вены осложняется хроническим вирусным гепатитом, а затем и циррозом печени или аномалия развития воротной вены сочетается с фиброзированием печени).

Патогенез портальной гипертензии при различных типах блокады портальной системы различен. Самой частой причиной печеночной формы гипертензии является цирроз печени, когда на фоне воспаления происходит склерозирование с последующим фиброзированием портальных трактов, развитие узлов регенерации, нарушение структуры печеночных долек, сдавливание сосудистых структур, в том числе внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Нарушение же организации долек ведет к изменению внутридолькового кровообращения и является причиной развития некрозов в центре дольки, фиброза и выраженной клеточной инфильтрации с пролиферацией купферовских клеток. Последние могут вдаваться в просвет синусоидов, суживать их, приводя к повышению давления в портальной системе. Затруднение тока крови по системе воротной вены и повышение портального давления приводят к увеличению и гиперплазии селезенки. Далее портальная гипертензия вызывает развитие коллатералей как природных, так и новых портокавальных связей: через венечную вену желудка к венозному сплетению пищевода и далее через непарную и полунепарную вены с системой верхней полой вены. Расширяются вены пищевода. В развитии портокавальных анастомозов участвуют vv.epigastricae, образуя “голову медузы”, чаще наблюдаемую у взрослых пациентов. Синдром Cruveillier-Baumgarten наиболее характерен для детского возраста при врожденном фиброзе печени. При развитии портокавальных коллатералей через v.mesentericae inferior увеличиваются геморроидальные вены. В возникновении развивающегося при портальной гипертензии асцита играют роль стаз в портальной и лимфатической системе органов брюшной полости и нарушение инактивации кортикостероидов, в частности, альдостерона.

В отличие от механизма внутрипеченочной портальной гипертензии внепеченочный, на первый взгляд, представляется более простым. Практическое отсутствие ствола и разветвлений воротной вены при врожденном генезе развития, облитерированный или суженный ее просвет в результате тромбоза или экстравазального сдавления приводит к повышению сопротивления кровотоку, ведущего к стабильному увеличению портального давления до 300-500 мм водяного столба (N до 120-180 мм водяного столба) и развитию гипердинамического типа гемоциркуляции в сосудах бассейна воротной вены, с выраженным артериовенозным шунтированием в органах, увеличивая нагрузку на сосуды, с последующими их морфологическими изменениями. Их выраженность зависит от продолжительности и тяжести течения заболевания.

Развитие портальной гипертензии при надпочечной блокаде кровообращения чаще всего обусловлено рестриктивным перикардитом, сужением печеночных вен или нижней полой вены выше ее слияния с печеночными венами (болезнь Chiari), сужением нижней полой и/или печеночной вен в результате врожденной перегородки, тромба, опухоли, гипертрофированной хвостатой доли печени, что в конечном счете ведет к расстройству крово- и лимфообращения в органах и тканях нижележащих отделов.

Основными методами исследования больных с подозрением на портальную гипертензию кроме общепринятых физикальных являются ангиографические, эндоскопические и ультразвуковые в сочетании с допплерографией (в цветном и обычном режимах). Все перечисленные методы взаимодополняют друг друга. Об относительной конкурентности может идти речь между ангиографией и допплерографией. Однако, учитывая безвредность ультразвукового метода и относительную простоту его применения, нужно признать, что он должен использоваться первым у каждого ребенка с увеличенной селезенкой и другими признаками, позволяющими подозревать портальную гипертензию. А затем, ориентируясь на полученные результаты, решать вопрос о проведении рентгеноконтрастных исследований.

Наиболее частой формой портальной гипертензии у детей по сравнению с другими является внепеченочная блокада портального кровообращения, частота которой в дифференциальной диагностике портальной гипертензии достигает 50-88%. При этом у взрослых этот показатель находится в пределах 10% [1, 2]. Такая разница объясняется тем, что основная причина развития гипертензии – это первичное поражение вен портальной системы, которое в ряде случаев сопровождается фиброзированием паренхимы печени.

Эхографическое исследование органов брюшной полости у детей с подозрением на внепеченочнув форму портальной гипертензии практически в 100% случаев позволяет правильно предположить диагноз. Печень, как правило, нормального или уменьшенного размера. Последнее обусловлено значительным снижением портального кровотока при развитии фиброзирования паренхимы, наблюдаемом у 60-70% детей. При врожденном фиброзе от паренхимы регистрируются множественные мелкие сильные эхосигналы, рассеянные по всей площади среза органа (рис. 1). Воротная вена изменена, при этом может наблюдаться отсутствие просвета ее ствола или основных ветвей (рис. 2), наличие множественных тонких извитых сосудов с гиперэхогенными стенками, собранных вместе – ангиоматозная трансформация (рис. 3), наличие тромба, сужающего или закрывающего просвет сосуда, или локальное сужение просвета, что приводит к развитию коллатералей, видимых как анэхогенные узкие, извитые тубулярные структуры, идущие рядом с основным стволом (рис. 4). Такие изменения воротной вены приводят к значительному замедлению кровотока. Цветное допплеровское картирование облегчает качественную оценку состояния воротной вены, позволяя определить направление кровотока (гепатопетальный – к печени или гепатофугальный – от печени).

image

Рис. 1. Эхограмма печени при врожденном фиброзе.

image

Рис. 2. Эхограмма воротной вены без просвета.

image

Рис. 3. Эхограмма воротной вены при ангиоматозной трансформации.

image

Рис. 4. Эхограмма правой ветви воротной вены с коллатералями, развившимися из-за тромбоза ствола.

Портальная гипертензия при ее внепеченочной форме постепенно приводит к ряду вторичных изменений. Селезенка увеличивается, наблюдается мелкоочаговое или диффузное мелкоочаговое уплотнение паренхимы, уплотнение стенок мелких сосудов, некоторые могут быть тромбированными (рис. 5). Селезеночная вена расширена, часто извита в области ворот. Скорость кровотока по ней, как правило, сохраняется, но значительно увеличивается показатель объемного кровотока. Селезеночная артерия несколько расширена, что приводит к увеличению индекса резистентности и свидетельствует об увеличении периферического сопротивления, косвенно подтверждая данные эхографии о состоянии паренхимы селезенки.

image

Рис. 5. Эхограмма селезенки, тромбоз мелких ветвей селезеночной вены.

Малый сальник у детей обычно не визуализируется при эхографическом обследовании, однако при портальной гипертензии он часто утолщается и становится видимым как эхогенное тканевое образование с нечеткими краями, расположенное между передней поверхностью поджелудочной железы и задней поверхностью желудка, или, eсли желудок не виден, то задней поверхностью печени (рис. 6).

image

Рис. 6. Эхограмма утолщенного малого сальника. Р – поджелудочная железа; ST – желудок.

В норме стенки желчного пузыря обычно не видны, но допускается их утолщение до 2 мм. При портальной гипертензии желчный пузырь, как правило, деформирован, с резко утолщенными стенками (рис. 7). В некоторых случаях в стенках могут быть видны варикозно расширенные сосуды, что особенно хорошо демонстрируется при использовании цветного допплеровского картирования в энергетическом режиме.

Рис. 7. Эхограмма желчного пузыря с резко утолщенными стенками, содержащими варикозно расширенные сосуды, и уменьшенным просветом (режим ЦДК).

При тяжелой форме портальной гипертензии развиваются венозные коллатерали, некоторые из которых могут быть видны: это венечные, желудочно-пищеводные, определяемые между левой долей печени и головкой, телом поджелудочной железы как анэхогенные округлые или тубулярные структуры (рис. 8). Варикозно расширенные вены пищевода могут быть определены при продольном сканировании в области аорты. В связи с различной направленностью кровотока из-за извитости сосудов при ЦДК демонстрируется его смешанный характер. При исследовании печени при фиброзе отмечается проходимая пупочная вена, имеющая иногда неровные стенки и направленная от области бифуркации воротной вены к поверхности печени в цефально-латеральном направлении (рис. 9).

Рис. 8. Эхограмма области головки поджелудочной железы с сосудистыми коллатералями (стрелка). L – печень; P – поджелудочная железа; VL – селезеночная вена; AO – аорта; IVC – нижняя полая вена.

Рис. 9. Эхограмма расширенной пупочной вены. VU – пупочная вена; VP – воротная вена.

При печеночной форме портальной гипертензии, основной причиной развития которой у детей является цирроз печени, наблюдаются практически все те же вторичные изменения. Воротная же вена значительно расширена, достигая в диаметре 20 мм, стенки ее утолщены. Скорость кровотока по вене снижена, но за счет увеличения диаметра возрастает и величина объемного кровотока. Так же увеличение этого показателя имеет место и в селезеночной вене. Изменения, происходящие в портальной системе, ведут к перераспределению объема крови – его увеличению в сосудах портальной системы и снижению в других жизненно важных органах (мозг, почки) [3]. При более выраженных нарушениях кровообращения по воротной вене происходит накопление жидкости в брюшной полости, которая при ее малом количестве прежде всего локализуется в латеральных каналах и малом тазу, а затем в околопеченочном и околоселезеночном пространствах.

Наиболее эффективным способом лечения внепеченочной портальной гипертензии и основного ее осложнения – рецидивов острых кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка – является создание портокавальных анастомозов, позволяющих создать условия для декомпрессии портальной системы. Выбор сосудов для создания шунта определяется индивидуально, с учетом гемодинамических параметров и возраста пациента. В последние годы предпочтение отдается спленоренальным, мезокавальным по типу “бок в бок”. Все данные о кровотоке в потенциально используемых сосудах могут быть получены при допплеровском исследовании. Наблюдение же за характером кровотока после проведенной операции и сопоставление получаемых данных с первичными дает возможность говорить об эффективности проведенного оперативного лечения как сразу после него, так и в позднем катамнезе. Одним из осложений после проведенной операции шунтирования является образование гематомы (4-5% наблюдений), которая на эхограмме представляется округлым эхосвободным образованием с довольно четкими границами. Динамическое исследование позволяет контролировать состояние гематомы и регрессию ее размеров.

Одним из способов лечения внутрипеченочной портальной гипертензии является удаление селезенки. К основным возможным послеоперационным осложнениям, диагностируемым при УЗИ, следует отнести кровотечение с образованием гематомы, развитие абсцесса, реактивные изменения в соседних органах, чаще всего поджелудочной железе.

При синдроме Badd-Chiari на эхограммах определяется сужение или отсутствие просвета нижней полой вены или одной из печеночных вен, в частности, гипертрофированной хвостатой долей (рис. 10). При хронизации процесса образуются визуализируемые при УЗИ венозные коллатерали, сосуд выше облитерации или сужения расширен, кровоток значительно ослаблен.

Рис. 10. Эхограмма нижней полой вены (продольный срез). Просвет вены сужен гипертрофированной хвостатой долей.

Таким образом, ультразвуковое исследование органов брюшной полости является методом выбора на раннем как амбулаторном, так и стационарном диагностическом этапах обследования детей с портальной гипертензией, включает обязательную допплеровскую оценку состояния кровотока, позволяет с высокой точностью подтвердить и определить причину портальной гипертензии, а сравнительный анализ данных, полученных в различные сроки терапевтического и хирургического лечения заболевания – оценить его эффективность.

Литература

  1. Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии. М.: Медицина. 1974. С. 232.
  2. Van Vroonhen T., Molenaar J. Distal splenorenal shunt for decompression of portal hypertension in children with cystic fibrosis// Surg.Ginecol.Obst. 1979. V.149. P.559-566.
  3. Аббас Н.М. Состояние центральной и периферической гемодинамики у детей с хроническими заболеваниями печени: Дисс… канд. мед. наук. – М., 1996. С.160.
УЗИ сканер HS60

Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.

« предыдущая статья следующая статья »

Публикации по теме

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий