Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
МКБ-11 3B64.10
МКБ-10 D
МКБ-10-КМ D69.3
МКБ-9
МКБ-9-КМ 287.31[1]
OMIM 188030
DiseasesDB 27522
MedlinePlus 000535
MeSH D016553

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией[2]. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.

История

Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа. В 1735 г. болезнь описал П. Верльгоф, наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение 5 дней[3]. Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов. В 1916 г. польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины после спленэктомии[4]. С середины XX века в терапии ИТП начали применяться глюкокортикостероиды.

Эпидемиология

image Кровоизлияния в слизистую губ

Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста[5]. Заболевание не наследуется.

Проявления

image Мелкие подкожные кровоизлияния (петехии) на тыле стопы

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х109/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты. Возможны кровоизлияния под кожу век, в конъюнктиву, передней камеру глаза и стекловидное тело.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10% от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания, ВИЧ-инфекция, гепатит С, АФС, СКВ и болезнь Виллебранда. Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. По периоду болезни выделяют обострение (криз) и ремиссию.

Лечение

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х109/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС)[6]. В рандомизированном исследовании 2015 г. четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона была более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней)[7]. В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.

См. также

Эта страница в последний раз была отредактирована 25 мая 2021 в 22:21.

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Содержание

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Читайте также:  Железодефицитная анемия (ЖДА)

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Читайте также:  Анемия Фанкони

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • желтуха;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Читайте также:  Алкалоз

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

  • длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
  • противопоказания к приему адренокортикостероидов;
  • рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
  • тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

  • двудомная крапива;
  • хвощ полевой;
  • кровохлебка;
  • пастушья сумка;
  • кора калины;
  • кислица;
  • мелиса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

  • соленые продукты;
  • копченые;
  • пряности;
  • продукты быстрого питания;
  • напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Описание
Симптомы
Проявления идиопатической тромбоцитопнической пурпуры: Кожные кровоизлияния. Кровоизлияниями в слизистые оболочки. Кровотечения (носовые, десневые, маточные, реже – кишечные, почечные).

Антитела к тромбоцитам от матери могут попадать к плоду, тогда количество тромбоцитов у него до и немедленно после рождения снижается до опасного уровня. В результате возникает кровотечение у плода во время родов, что иногда приводит к его повреждениям или смерти, особенно если кровотечение внутричерепное.

Во время беременности чаще всего возникает обострение тромбоцитопенической пурпуры, причем в первой ее половине, реже – после окончания беременности. Обострение возможно и после абортов. И, как правило, не в первые дни, а через 1-2 месяца после окончания беременности.

Во 2 и 3 триместрах беременности обострения менее вероятны.

Когда обратиться к врачу
При возникновении у беременной женщины спонтанных кровоизлияний, кровотечений.
Причины
Диагностика

Анализ крови на тромбоциты.

Исследование костного мозга.

Выявление в крови антител к компонентам тромбоцитов.

У беременных женщин на анализ берется небольшое количество крови из пуповины, чтобы определить число тромбоцитов у плода. Если антитела проникли к плоду, то для предотвращения родовой травмы, которая может сопровождаться кровотечением из сосудов головного мозга ребенка, проводится кесарево сечение. Антитела исчезают в течение 21 дня, и после этого кровь ребенка свертывается нормально.

Лечение
Кортикостероиды улучшают свертывание крови у беременных женщин, но это улучшение бывает продолжительным только в половине случаев. Чтобы временно улучшить свертывание крови, безопасно вызвать роды и создать условия для влагалищного родоразрешения без опасности развития неконтролируемого кровотечения, внутривенно вводят высокие дозы гамма-глобулина. Тромбоциты переливают только в тех случаях, когда для безопасности ребенка необходимо родоразрешение путем кесарева сечения и когда число тромбоцитов у матери настолько снижено, что может развиться тяжелое кровотечение. В редких случаях, когда, несмотря на лечение, количество тромбоцитов остается опасно низким, женщине удаляют селезенку (то есть проводят спленэктомию), которая захватывает и разрушает тромбоциты. Лучшее время для этой операции – второй триместр беременности. Удаление селезенки улучшает свертываемость крови на долгое время приблизительно у 80% людей, болеющих идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Введение

Ферма является товарной с 400 свиноматками замкнутого цикла производства в Северной Ирландии.

Предприятие является отрицательным по свиному гриппу и РРСС (Репродуктивно-респираторного синдрома свиней).

Протокол вакцинации проиллюстрирован в таблице 1.

Таблица 1. Программа вакцинаций

Вакцина Ремсвинки Свиноматки Хряки Поросята
Парвовирус Инъекция 2 мл в день селекции Инъекция 2 мл две недели после опороса
Рожа свиней Инъекция 2 мл в день селекции и две недели до осеменения Инъекция 2 мл две недели после опороса Инъекция 2 мл два раза в году
Колибактериоз Две инъекции по 2 мл две и шесть недель до опороса Инъекция 2 мл две недели после опороса
Цирковирус-2 Инъекция три недели до осеменения и три недели до опороса Инъекция 2 мл 3 три недели до опороса Инъекция 2 мл два раза в году
Энзоотическая пневмония Инъекция 2 мл на седьмой день жизни и в момент отъёма

Ферма сама производит ремсвинки. Применяется искусственное осеменение у ремсвинок и у свиноматки. Сперма поставляется из одного источника.

История

Фермер контактировал ветеринарную службу по поводу увеличения подкожных кровоизлияний и синяков в коже нескольких поросят в восьми различных пометах. Смертельных случаев на данный момент не было обнаружено.

Группа испытывала эту проблему в течение предыдущих трех лет, но не в такой степени, как сейчас. Клинические признаки появляются внезапно в нескольких пометах, а затем исчезают с течением времени.

Исследования

Клинические исследования

Во время посещения фермы 28 поросят из восьми пометов имели обширные субэпителиальное кровоизлияние (рис. 1, 2, 3, 4 и 5). У поросят развились клинические признаки с 7-дневного возраста. При этом поросята родились здоровыми. Пораженные поросята продолжали сосать матку и не отставали в росте. Не все поросята пораженных пометов показали внешние клинические признаки.

Рис. 1. Следы борьбы и обширные субэпителиальные кровотечения у 7-дневных поросят. Обратите внимание на засохшую кровь на гнездах для поросят даже 12 часов после купирования хвостов. Рис. 2. Следы борьбы и обширные субэпителиальные кровотечения у 7-дневных поросят. Обратите внимание на засохшую кровь на гнездах для поросят даже 12 часов после купирования хвостов.
Рис. 3. Следы борьбы и обширные субэпителиальные кровоизлияния у 7-дневного поросенка
Рис.4. Обширные субэпителиальные кровотечения и петехи у 7-дневного поросенка.
Рис. 5. Следы борьбы и обширные субэпителиальные кровоизлияния у 7-дневного поросенка

Во время посещения фермы у поросят купировали хвосты. Кровотечения на ранах оказались довольно обширными и отмечалась задержка времени свертывания крови (рисунки 1 & 2).

Термометрия у десяти пораженных поросят не показала повышенной температуры.

Лабораторные исследования

Недавно погибший и живой семидневный поросенок были отобраны и представлены в лабораторию. Для сбора в лаборатории гематологии был запрошен гепаринизированный образец крови. Результаты лабораторных исследований представлены в таблице 2.

Гематологические и биохимические исследования не могли быть проведены в результате свертывания крови, собранной в лаборатории.

Фотографические посмертные клинические признаки показаны на рисунках 6, 7, 8 и 9.

таблица 2. Лабораторные исследования двух семидневных поросят.

Вскрытие Гистология Иммунофлуоресценция Бакисследования
Поросенок 1 (мертвый) • Без значимых отклонений от нормы • Отрицательно по CSFV и PCV-2 • Возбудители не выявлены

поросенок №2 (живой

• Без значимых отклонений от нормы • Отрицательно по CSFV и PCV-2 • Возбудители не выявлены
Рис. 6. Семидневный поросенок. Обратите внимание на бледную тушку и распространенные петехиальные кровоизлияния в кожу. Печень желтая. Все лимфатические узлы имеют геморрагический вид.
Рис. 7. Сердце от поросенка на рисунке 3. Обратите внимание на петехиальные кровоизлияния в сердце и геморрагические лимфатические узлы.
Рис.8. Тушка бледная и субэпителиальное кровоизлияние в левую заднюю ногу. Обратите внимание на жидкую и водянистую кровь на столе. Рис. 9. Тушка бледная с геморрагическими лимфатическими узлами и субэпителиальными кровоизлияниями. Обратите внимание на жидкую и водянистую кровь на туше.

Дифференциальная диагностика

По результатам клинико-лабораторных исследований был подготовлен следующий перечень дифференциальной диагностики:

  • Тромбоцитопеническая пурпура
  • Дефицит железа
  • Дефицит витамина К (отравление Родентицидами)
  • Классической чумы свиней (CSFV)
  • Цирковирус свиней (PCV-2)

Вирусные возбудители, такие как CSFV и PCV-2, были исключены на основании отсутствия клинических признаков, соответствующих этим заболеваниям, и отрицательных результатов теста иммунофлуоресценции.

Дефицит железа был исключен на основе рутинных инъекций декстрана железа всем поросятам внутримышечно на второй день жизни и выявлении обширных субэпителиальных кровоизлияний.

Дефицит витамина К (отравление ядами против грызунов) не может быть исключен из дифференциального диагноза без гематологии. Как указано в разделе 4.2., собранный образец крови свертывался, что сделало невозможными биохимические и гематологические исследования. Крысиный яд не был применен в секциях опороса.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры был поставлен на основании анамнеза и последовательных клинико-лабораторных исследований.

Программа контроля

Все поросята из пострадавших пометов были пересажены к другим свиноматкам.

Свиноматок с пораженными пометами рекомендовали браковать или покрыть другим хряком.

Результаты внедрения программы

Некоторые из пересаженных пострадавших поросят погибали в течение нескольких дней.

С тех пор никакие другие случаи возникновения болезни не были отмечены фермером.

Дискуссия

Тромбоцитопаеническая пурпура представляет собой Гиперчувствительность второго типа (или гиперчувствительность цитотоксического типа), в которой аутоантитела были сформированы против тромбоцитов. Это приводит к их уменьшению и к геморрагическому диатезу с соответствующей клиникой, Эти аутоантитела могут возникать в результате переливания крови, использования вакцин, содержащих продукты крови, или у свиноматках, которые вырабатывают антитела к аллоантигенам, переданным плоду от родителей. В последнем случае не следует ожидать появления клинических признаков у свиноматки, поскольку она будет вырабатывать только антитела к клеточно-поверхностным антигенам аллотипа, которые не встречаются на ее клетках (Straw и др., 1999). В отличие от человеческих младенцев и щенков, антитела у свиней не передаются через плаценту от свиноматки к поросятам до рождения. Поросята рождаются беззащитными без каких-либо гуморально или мукозально связанных антител и без приобретенного клеточно-опосредованного иммунитета (Muirhead et al., 1997a). Это объясняет тот факт, почему беременность не прекращается. Попадание этих аутоантител через молозиво приводит к падению уровня циркулирующих тромбоцитов примерно до 200×109 / литр на второй день жизни (Норма в двухдневном возрасте выше, 250-300×109 / литр). Восстановление происходит в течение пяти дней до уровня 400х109 / литр и с 9-го дня после появления заболевания снижается до уровня 50х109/литр, Мегакариоциты и другие клетки в костном мозге поражаются и замена циркулирующих тромбоцитов не происходит (Taylor, 1995).

Переливание крови и вакцины, содержащие продукты крови, такие как кристально-фиолетовая Вакцина против чумы свиней (Smith et al ., 1990), не были использованы на этом предприятии. Поэтому единственным оставшимся вариантом оказались свиноматки второго и более опороса, у которых выработались антитела к аллоантигенам, общих для родителей и плода. Пораженные пометы исходили от хряка Крупной Белой породы. Все свиноматки, которые произвели пострадавших поросят, имели более одного опороса. По словам Тейлора (Taylor, 1995), для того, чтобы болезнь появилась, тип тромбоцитов хряка должен отличаться от типа свиноматки, и у нее должен был быть по крайней мере один предыдущий помет от хряка того же типа тромбоцитов. Оказалось, что пострадавшие свиноматки были осеменены этим же хряком и для получения предыдущего помета. Тейлор (1995) утверждает, что эта проблема наиболее часто встречающиеся у Крупной Белой и Ландраса, в частности или у чистопородно при использовании хряка Крупной Белой на свиноматке Ландраса. В данном случае был использован хряк Крупной Белой породе на свиноматках или чистого Ландраса или гибридах Ландрас х Крупно Белой породы. По этой причине была рекомендована сменить схему искусственного осеменения. Выбраковка свиноматок в данном случае не требовалась.. К сожалению, подсчет тромбоцитов не удалось провести из-за свертывания проб крови, собранных в лаборатории. Другой альтернативой был бы сбор крови на ферме. Однако никаких новых случаев с тех пор не было обнаружено.

Не все поросята из пораженных пометов показали клинические признаки. По данным Straw и соавт. (1999) и Taylor (1995), “случайный эффект” появления клинических признаков, по-видимому, связан с ростом поросят и потреблением молозива, Хорошо развитые поросята, получившие больше молозива наиболее серьезно пострадали. Это и было отмечено в нашем случае. Все пострадавшие поросята были в хорошем состоянии и не теряли аппетит.

Свиньи с такой клиникой рождаются нормальными (Strew и др., 1999). Различные авторы сообщили различные сроки для первого появления этого заболевания, 7-21 дней жизни (Muirhead и др., 1997 b), 10 – 20-дневного возраста (Straw и соавт., 1999) или 14-30-дневный возраст с небольшим пиком в 3-дневном возрасте (Taylor, 1995). В этом случае болезнь появилась с 7-дневного возраста, как сообщают Muirhead и др. (1997 b).

У хорошо развитых поросят смерть может наступить и без проявления клинических признаков. (Muirhead и соавт., 1997 b; Taylor, 1995). Если вы внимательно посмотрите на кожу этих поросят, то должны имееть место кровоизлияния везде, где были ушибы, следы зубов или травмы (Muirhead et al., 1997 годаb). В этом случае не удалось связать внезапные смерти только лишь с тромбоцитопенической пурпурой. Однако пораженные поросята часто бледны и имеют пятнистую, фиолетовую кожу, кровоизлияния, главным образом на животе, и видны яркие царапины. Слизистые оболочки обычно бледны и нет лихорадки (Straw и др., 1999; Taylor, 1995). Кровоизлияния разных размеров наблюдаются в эпикард, миокард, плевру, в суставы и скелетные мышцы. Все лимфатические узлы были наполнены кровью (Muirhead и соавт., 1997 b; Taylor, 1995). Все эти особенности соответствовали клинической картине, наблюдаемой в клиническом случае.

Кастрация в период тромбоцитопенической пурпуры может значительно увеличить смертность поросят (солома и др., 1999). Кастрация в этом маточнике не производилась. Тем не менее, после купирования хвостов кровотечение было обильным и время свертывания было увеличено, как указано в клиническом исследовании.

По данным Тейлора, 1995 года частота проявления данного симптома составляет менее 1%.

Диагностика производится на основе клиники и результатов вскрытия (Мьюирхед и соавт., 1997 годаb; Тейлор, 1995). Диагноз может быть подтвержден подсчетом тромбоцитов (Taylor, 1995). Все эти процедуры были соблюдены. Однако, подсчет тромбоцитов не смог быть выполнен по причинам указанным в разделе “лабораторные исследования”.

На сегодняшний день лечение не существует, если только создание хороших условий выращивания поросят (Muirhead и др., 1997 b; Тейлор, 1995). О применении витамина K не сообщалось (Taylor, 1995), но было бы интересно использовать его в случае будущих вспышках. На ранних стадиях заболевания стоит пересаживание поросят к нянькам во избежании воздействия каких-либо затяжных антител в молоке свиньи (Muirhead и др., 1997b), как это и делалось в данном случае. Также можно практиковать искусственное кормление (Taylor, 1995). Однако смертность может быть довольно высока.

Тромбоцитопаеническая пурпура была описана и у других видов, таких как крупный рогатый скот и овцы, как следствие отравления папоротником (Barlow, R., 1983). Люди могут пострадать в последствие инфекционной, аутоиммунной, злокачественной или идиопатической этиологии (Wei, A. et al. 2007,).

Когда свиноматка произвела такой помет, ее следует браковать или спаривать с другим хряком при следующей супоросности (Muirhead et al ., 1997 аb; Тейлор, 1995). На данном предприятии была использована возможность спаривания пораженных свиноматок с другим хряком. Эта стратегия оказалась успешной. Случаи возникновения тромбоцитопенической пурпуры прекратились.

ТолкованиеПеревод

ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
мед. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет.Преобладающий пол — женский.

Патогенез

Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация

• По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания • Период обострения (криз) • Клиническая ремиссия • Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине • Сухая (изолированные кожные проявления) • Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

Клиническая картина

• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. • Состояние больного часто существенно не меняется. • Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. • Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии. • Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста — маточные кровотечения. • Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • Общий анализ мочи — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов • Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.

Лечение:

Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов.

Лекарственная терапия

• При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога). • Антигистаминные препараты. • Витамин В15, элеутерококк. • Глюкокортикоиды, например преднизолон • Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05 • 1012/л • Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней • Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса • При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов. • Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна. • Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов. • Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков. Хирургическое лечение — спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда. Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз

У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП — менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия. См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.

Смотреть что такое “ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ” в других словарях:

  • Пурпура тромбоцитопеническая — I Пурпура тромбоцитопеническая (purpura thrombocytopenica, лат. purpura пурпурный цвет: тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + греч. penia бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) геморрагический диатез, при котором …   Медицинская энциклопедия

  • Пурпура (Purpurd) — кожная сыпь, образующаяся после имевшего место у человека кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки из капилляров; образующиеся элементы этой сыпи называются петехиями (petechiae). Пурпура может наблюдаться либо из за наличия дефектов в самих… …   Медицинские термины

  • ПУРПУРА — (purpurd) кожная сыпь, образующаяся после имевшего место у человека кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки из капилляров; образующиеся элементы этой сыпи называются петехиями (petechiae). Пурпура может наблюдаться либо из за наличия дефектов в …   Толковый словарь по медицине

  • Пурпура тромбоцитопеническая —         пурпура геморрагическая, распространённое заболевание человека (а также животных) из группы геморрагических диатезов (см. Диатез геморрагический). Обусловлено снижением количества тромбоцитов (См. Тромбоциты) в крови и нарушением её… …   Большая советская энциклопедия

  • ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ — мед. Тромбоцитопения пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе техии или пурпура… …   Справочник по болезням

  • ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в …   Справочник по болезням

  • МКБ-10: Класс III —   Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор …   Википедия

  • МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

  • Дексазон — Действующее вещество ›› Дексаметазон* (Dexamethasone*) Латинское название Dexason АТХ: ›› H02AB02 Дексаметазон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A41 Другая септицемия ›› C81 C96 Злокачественные… …   Словарь медицинских препаратов

  • Интратект — Действующее вещество ›› Иммуноглобулин человеческий нормальный (Immunoglobulin human normal) Латинское название Intratect АТХ: ›› J06BA02 Иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения Фармакологическая группа: Иммуноглобулины… …   Словарь медицинских препаратов

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий