Геморрагический васкулит у детей: особенности клинической картины, лечение и прогноз

image
Аутоиммунный процесс нередко развивается после перенесенных инфекционных заболеваний.

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

  • перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание (ангина, скарлатина, ОРВИ);
  • аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
  • травма;
  • наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
  • вакцинация;
  • прием антибиотиков;
  • переохлаждение;
  • глистные инвазии.

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.

При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков  (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.

При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.

Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких дней или даже часов.  При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма  требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.

При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.

В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:

  • кожная;
  • суставная или кожно-суставная;
  • абдоминальная или кожно-абдоминальная;
  • почечная или кожно-почечная;
  • смешанная.

image

Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.

Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании.  По размеру высыпания варьируются  от  мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).

Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота. Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко.  На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов).  Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.

Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация.  В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.

У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях отекает вся конечность). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.

Поражение суставов (артрит) проявляется симметричным появлением отечности и боли в крупных суставах конечностей (голеностопных, локтевых, коленных, лучезапястных). Отек приводит к нарушению конфигурации суставов. Суставы нижних конечностей поражаются чаще, чем верхних. Эти симптомы могут сопровождаться повышением температуры тела и ухудшением общего самочувствия ребенка.

Проявления артритов  могут возникать одновременно с высыпаниями или спустя несколько дней.  Сыпь появляется не только на коже в области суставов, но и внутри суставов. Этим объясняется появление болевых ощущений при движении. Дети часто выбирают какое-либо защитное положение, чтобы избежать движений в суставе. Степень поражения суставов может быть разной: от кратковременно возникающих ощущений боли до выраженных воспалительных изменений.

Поражения суставов носят обратимый характер.  Через несколько дней (обычно 3-4) боль и отечность постепенно исчезают, и двигательная функция восстанавливается.  Деформации суставов не наступает. 

Заболевание может начаться с острых выраженных схваткообразных болей в животе с последующим появлением сыпи. Но все-таки чаще и сыпь, и боли в животе появляются одновременно.  Возникновение  боли связано с геморрагическими высыпаниями в стенках органов пищеварения.

Выраженность болевого приступа может быть различной.  В некоторых случаях умеренно выраженные болевые ощущения без расстройства пищеварения не приводят к страданию ребенка.  Боль может локализоваться в области пупка или в нижних отделах справа, имитируя острый аппендицит (иногда это может привести к необоснованному оперативному вмешательству).

Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, поносом. Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.

Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.

К тяжелым осложнениям относится также возможное прободение стенки кишечника с последующим развитием перитонита.

При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.

Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда повышается кровяное давление.  Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.

Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим  течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности. 

  1. Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
  2. У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
  3. Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
  4. При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.

В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.

Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).

При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.

Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.

Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.

Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).

При поражении суставов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются кортикостероидные препараты (Преднизолон)  и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.

Для детей с аллергией  обязательно используются антигистаминные средства (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак и др.). Применяются также энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб, активированный уголь) до 10 дней.

При абдоминальном синдроме назначается внутривенное введение 0,25-0,5% раствора новокаина (от 3 до 10 мл, в зависимости от возраста ребенка), спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин и др.), ингибиторы протеолитических ферментов (Трасилол, Контрикал).

В комплексную терапию входят также витамины С, Р, Е.  В процессе лечения по возможности санируют очаги хронической инфекции; при необходимости – проводят лечение глистных инвазий.

Уделяют внимание и питанию ребенка: исключаются из рациона все возможные аллергены (цитрусовые, мед, фрукты и овощи красного цвета, рыба, шоколад, консервы, куриные яйца, пряности, пищевые красители).

Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы васкулита (от 2 мес. при легкой степени тяжести до 12 мес. при рецидивирующем течении гломерулонефрита).

При появлении подозрительных симптомов родители обычно обращаются к педиатру. После осмотра он может направить ребенка к ревматологу, который и занимается лечением геморрагического васкулита. Дополнительно, в зависимости от пораженного органа, ребенка осматривает нефролог, дерматолог. При развитии желудочно-кишечного кровотечения необходима помощь хирурга.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о геморрагическом васкулите (с 35:55):

Содержание

Геморрагический васкулит – заболевание, которое чаще всего встречается именно в детском возрасте. Оно может представлять серьезную опасность для жизни и здоровья ребенка.

Что это такое?

Геморрагический васкулит у детей имеет довольно широкое распространение, а потому установление такого диагноза ребенку не стоит считать чем-то из ряда вон выходящим. Недуг имеет несколько названий – синонимов. Нередко его называют болезнью Шенлейна-Геноха или аллергической пурпурой. Иногда встречается и такое название, как капиллярный токсикоз.

Болезнь относится к геморрагическим недугам. Это аллергический васкулит, в ходе которого повреждаются мелкие кровеносные сосуды, что проявляется характерной сыпью насыщенного красного цвета. Наиболее часто заболевание поражает детей в возрасте от 5 до 14 лет. У малышей до трехлетнего возраста недуг диагностируется крайне редко, медицине известны лишь единичные факты.

Причины возникновения

Почему развивается геморрагический васкулит, науке доподлинно не известно, но исследования показали, что природа заболевания смешанная – инфекционная и аллергическая. Замечена определенная сезонная закономерность: чаще дети заболевают в холодное и сырое время года – осенью, зимой и ранней весной. Поскольку точных причин установить пока не удалось, выделяют лишь основные предрасполагающие факторы, которые могут привести к воспалению кровеносных сосудов и точечному кровоизлиянию в кожные покровы.

  • Инфекции. Чаще всего васкулит появляется у ребенка, который недавно перенес острое инфекционное заболевание органов дыхания. Не любой ринит или бронхит заканчивается геморрагическим поражением. У больных васкулитом в смывах из носа и глотки были обнаружены гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечная палочка. Считается, что вероятность геморрагического васкулита выше у ребят, которые переболели аденовирусной инфекцией, вирусами герпеса первого и второго типов.
  • Прием лекарств. Иногда заболевание развивается на фоне приема определенных медикаментов. Точный их список отсутствует, но большинство зарегистрированных случаев болезни происходили на фоне приема антибиотиков пенициллиновой группы, группы макролидов, на фоне употребления нестероидных противовоспалительных средств, препаратов от аритмии. Известно, что провоцирующим фактором могут быть и вакцины, которые вводят во время прививок детям, правда, риск есть только тогда, когда прививка проводится практически сразу после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции или гриппа.
  • Аллергия. Заболеванию в большей мере подвержены дети-аллергики. При этом формы и виды аллергии могут быть различными – от пищевой до аллергии на холод. И проявляться эти реакции тоже могут по-разному – от насморка до сыпи и экзем.
  • Иные причины. Выделяют внешние и внутренние факторы, которые предположительно могут повышать вероятность развития васкулита у ребенка. Это замерзание и переохлаждение или, наоборот, слишком долгое нахождение на солнечном свете, укусы насекомых, травмы кожи, сахарный диабет в анамнезе, наличие злокачественных опухолей, тяжелые заболевания печени.

В 65% случаев установить точную причину болезни так и не удается. Медики считают, что для развития болезни должна быть генетическая предрасположенность. Генетики это предположение не отвергают.

Как развивается?

Болезнь имеет иммунное происхождение. Считается, что происходит недуг от того, что в крови ребенка образуются иммунные комплексы, повышается активность некоторых белков в крови, задача которых – отражать атаки чужеродных организмов – вирусов, бактерий. Белки, которые относят к системе комплементов, активизируются чрезмерно и начинают перемещаться в крови пациента.

При этом они так или иначе начинают откладываться изнутри на стенках небольших кровеносных сосудов (венул, капилляров и других), постепенно вызывая их повреждение. В местах повреждения развивается местное воспаление. Стенки становятся более тонкими, ущербными. В них начинается отложение белка фибрина и тромботических масс.

Страдают не только кожные покровы, но и желудочно-кишечный тракт, а также почки и суставы.

Виды

Болезнь всегда имеет три периода – начальный, острый и стихание. Именно на тяжести клинического течения и основана классификация.

  • Ревматоидная или суставная форма – поражение крупных суставов ног, сопровождается отечностью и точечными кровоизлияниями, при этом функции непосредственно сустава не нарушаются.
  • Дерматоревматоидная форма (кожная и суставная в комплексе) – красная точечная сыпь появляется вокруг суставов у кистей рук и стоп ног, на внутренней части бедер, а также на лице и попе. Не исключено развитие деформации суставов. Красные кровяные точки могут обнаруживаться и на слизистых оболочках.
  • Дерматологическая (кожная) форма – красные точки образуются только на коже, причем чаще на руках и ногах. Чаще случается у детей в качестве аллергии, а также после ОРВИ и гриппа.
  • Брюшная (абдоминальная) форма – боли вокруг пупка, кожные покровы у ребенка бледные, глаза западают, дети выглядят очень худыми. Свойственна диарея, в жидких каловых массах возможны примеси крови в виде прожилок. Не исключено развитие брюшного кровоизлияния.

По длительности различают острый васкулит, который длится до двух месяцев, а также затяжной – длительностью до полугода. Хронические формы системных васкулитов длятся обычно более 6 месяцев.

По характеру протекания выделяют три степени заболевания:

  • легкая – сыпь не обширная, общее состояние ребенка удовлетворительное;
  • средняя – состояние средней степени тяжести, сыпь обильная, обширная, суставы деформируются, есть все признаки артрита на фоне гемолитического васкулита, болит живот, в моче могут обнаруживаться эритроциты;
  • тяжелая – состояние тяжелое, сыпь обширная, местами они сочетается с участками некроза, отеки горла, конечностей, почечная недостаточность, большое количество крови в моче, желудочные кровотечения.

Отдельно стоит отметить васкулит пупочных сосудов у новорожденных. При этом симптомы мелкоточечного кровоизлияния наблюдаются в области пупочной ранки.

Иногда родители называют любой из перечисленных недугов геморроидальным васкулитом. Это ошибочное название. Геморроидальные вены (в области прямой кишки) при системных васкулитах обычно не страдают.

Симптомы и признаки

Аллергическая пурпура у детей начинается обычно с повышения температуры тела. Столбик термометра может показывать и 37,0 градусов с небольшим, и 38,0 градусов и даже выше. У некоторых детей температура остается нормальной. Догадаться о наличии васкулита можно по самому первому и самому верному признаку – характерной красной сыпи. Она пятнистая, папулы обычно мелкие, если надавить на них пальцем, они никуда не исчезают.

Еще один важный отличительный признак – относительная симметричность сыпи. Она бывает на обеих голенях, на обоих бедрах, на двух кистях рук, вокруг двух одинаковых суставов (например, коленных). Реже сыпь проявляется на теле. Если болезнь протекает тяжело, в центре папул образуются очаги некротического характера, язвы.

Суставы болят и страдают в той или иной степени у 7 заболевших из 10. Такие поражения могут быть кратковременными, и через несколько дней все проходит, а могут быть подобными артриту. В этом случае они отекают, сильно болят, их подвижность существенно ограничена. Суставы могут заболеть еще на начальной стадии, а могут чуть позднее.

Брюшная форма заболевания сопровождается жалобами ребенка на боли в животе, сыпь при этом может появиться позднее, а может развиться одновременно с болями. Характер болей может быть умеренным или сильным, напоминающим кишечные колики. Нарушения со стороны работы почек возникают у каждого третьего заболевшего. Определить это можно по появлению крови в моче.

Значительно реже страдают другие внутренние органы. Зафиксировано несколько случаев развития геморрагической пневмонии, когда у ребенка открывался кашель с отделением мокроты, имеющей примеси кровяных прожилок, а также несколько случаев геморрагического менингита, когда точечное кровоизлияние произошло в сосудах оболочек головного мозга.

Возможные осложнения

Наиболее опасным последствием геморрагического васкулита является стойкое и необратимое поражение почек, проявляющееся почечной недостаточностью. Также опасны внутренние кровотечения – желудочное, легочное, мозговое. Чем больше будет кровопотеря из пораженных сосудов, тем хуже прогнозы. Но современная медицина может многие осложнения предотвратить, снизить риски их развития даже при тяжелом течении болезни.

Летальные исходы возможны, но в основном при стремительно развивающихся формах тяжелого васкулита, так называемых «молниеносных».

Диагностика

Установлением диагноза и лечением занимается врач ревматолог. Ему будут помогать нефролог, если у ребенка нарушается функция почек, гастроэнтеролог и хирург, если форма заболевания абдоминальная. Установление диагноза большого труда не составляет и по внешней клинической картине, но подтверждение и особенности определяются после следующих исследований.

  • Гематологические тесты – общий анализ крови, в котором наблюдается повышение содержания лейкоцитов и СОЭ, рост тромбоцитов, большое количество эозинофилов, а также биохимический анализ крови. Также проводят коагулограмму – анализ на факторы свертываемости крови для определения фибрина и ряда других характеристик.
  • Исследование мочи на наличие крови, цилиндров, белка.
  • Исследование кала на скрытую кровь.

Также делают УЗИ почек, желудка. При тяжелой форме недуга проводят биопсию кожи, почек.

Лечение

Ребенку с острыми формами геморрагического васкулита показан постельный режим и особая диета – нельзя есть ничего, что даже в теории может вызвать аллергическую реакцию. В ограниченном количестве дают воду и соль.

При любой форме показаны препараты, разжижающие кровь, например, «Пентоксифиллин», а также активаторы распада фибрина – никотиновая кислота. Может быть назначен «Гепарин». Такое лечение помогает наладить нормальное кровообращение, исключит вероятность образования микротромбов.

При боли в суставах рекомендуют противовоспалительное местное лечение. При поражении почек применяют гормональные препараты – глюкокортикостероиды, цитостатики.

Несмотря на то что заболевание считается в целом аллергическим, применение антигистаминных средств считается неэффективным.

Но их рекомендуют детям-аллергикам, чтобы не отягощать их состояние, наравне с энтеросорбентами.

Прогнозы при геморрагическом васкулите неоднозначны: легкие формы проходят самостоятельно, почти «на ногах», без каких-либо последствий для здоровья малыша. При тяжелой и стремительной форме гибель наступить может уже через сутки. Перенесенные тяжелые формы могут потребовать пожизненного лечения, которое будет включать в себя в том числе и необходимость пересадки донорской почки, если собственные откажут.

Профилактика геморрагического васкулита довольно сложна, ведь истинные причины неочевидны. Родителям рекомендуется вовремя лечить ребенку заболевания ЛОР-органов, следить за тем, чтобы у него не было глистных инвазий. Также следует избегать приема лекарственных средств без назначения доктора и контакта с сильными аллергенами.

Отзывы

По отзывам родителей, геморрагический васкулит у детей требует довольно длительного лечения – многие провели в больнице с ребенком от 4 до 8 недель, пока проявления недуга не исчезли полностью.

Главное, говорят мамы, соблюдать все рекомендации врача, причем не только во время терапии, но и после нее, ведь жизнь после васкулита тесно связана с ограничениями по питанию и приему медикаментов.

Подробнее о симптомах геморрагического васкулита можно узнать из видео, представленного ниже.

Геморрагический васкулит
image Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10 D (ILDS D69.010)
МКБ-10-КМ D69.0
МКБ-9
МКБ-9-КМ 287.0[1][2]
OMIM 600807
DiseasesDB 5705
MedlinePlus 000425
eMedicine derm/177 
MeSH D011695
image Медиафайлы на Викискладе

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха[3], болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[4]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание, является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

История вопроса

В 1837 году известный немецкий врач И. Л. Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 году его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 году выдающимся ревматологом В. А. Насоновой[5]. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна — Геноха».

Этиология

У большинства больных (66—80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей[6]

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, жёлтой лихорадки[7].

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть лекарственные средства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин), пищевая аллергия, укусы насекомых и переохлаждение[8].

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности[8].

Классификация

По формам

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная
  4. смешанная

По течению

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.

По степени активности

  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

  1. Простая (кожная) форма;
  2. Суставная (ревматоидная) форма;
  3. Абдоминальная форма;
  4. Почечная форма;
  5. Молниеносная форма;
  6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

  • Поражение кожи — самый частый симптом[9], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

  • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[7].

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

  • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

  • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[9]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

  • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
  • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
  • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

  1. Выраженность экссудативного компонента;
  2. Склонность к генерализации;
  3. Ограниченный ангионевротический отек;
  4. Развитие абдоминального синдрома;
  5. Острое начало и течение заболевания;
  6. Склонность к рецидивирующему течению.

Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

Лабораторные признаки

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[10].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

  1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
  2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
  3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
  4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[11][12].

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В-третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

  1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессивная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2-х лет. Первые 6 месяцев больной посещает врача ежемесячно, затем – 1 раз в 3 месяца, затем – 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Примечания

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Нем. Henoch, с ударением на первом слоге.
  4. Rapini R. P., Bolognia J. L., Jorizzo J. L. Dermatology (неопр.). — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0.
  5. Насонова, 1959.
  6. Насонов и др., 1999, с. 358.
  7. 1 2 Насонов и др., 1999, с. 359.
  8. 1 2 Насонов и др., 1999.
  9. 1 2 Кривошеев О. Г. Опасны ли системные васкулиты? (неопр.) (недоступная ссылка). vasculitis.ru; webcitation.org. Дата обращения: 27 апреля 2013. Архивировано 27 апреля 2013 года.
  10. Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatologi criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura // Artr. Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1114—1120
  11. Насонов и др., 1999, Классификационные критерии геморрагического васкулита, Шилкина Н. П. и соавторы, 1994, с. 363.
  12. Насонов и др., 1999, критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности, (?)1992, с. 364.

Литература

  • Насонова В. А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). — М.: Медицина, 1959.
  • Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.

Ссылки

image Эта страница в последний раз была отредактирована 18 июня 2020 в 20:20.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий