Хронический лейкоз: причины, лечение, прогноз — Онлайн-диагностика

Хронический лейкоз – это злокачественная опухоль, развивающаяся в кровеносной системе. В её формировании участвуют зрелые и молодые клетки из миелоидного или лимфоидного ряда. Болезнь поражает в основном взрослых людей после 50 лет. Но в последнее время врачи заметили омоложение болезни – все чаще диагностируется патология у детей. Симптомы проявляются в зависимости от вида лейкоза. Для уточнения диагноза требуется расширенное обследование пациента. По результатам анализов принимается решение о терапии.

Кровеносная система способна выполнять специфическую функцию – насыщение тканей с органами кислородом, полезными микроэлементами и витаминами. Обратно выводит продукты жизнедеятельности, углекислый газ и другие вещества. Онкологическое заболевание, поражающее кровь, считается одним из самых опасных.

Характеристика заболевания

Лейкемия развивается в органах кроветворения. Провоцирует болезнь увеличение главных клеток кровоснабжения, сохраняющих способность к дифференциации. Хронический лейкоз представляет собой лимфопролиферативную или миелопролиферативную патологию, характеризующуюся увеличением дифференцированных клеток крови. Отличается от острой формы тем, что в формировании участвует зрелая или созревающая клетка. Острый лейкоз формируется из низкодифференцированных клеток крови.

На первой стадии образуется опухоль доброкачественного типа. Новообразование способно несколько лет присутствовать у человека в организме, не принося дискомфорта и других побочных эффектов. В процессе развития происходит трансформация в злокачественный вид. Развитие протекает медленно.

Диагностируется данный вид лейкемии у взрослых после 40 лет и у пожилых людей. Мужчины больше подвержены заболеванию, чем женщины. Дети также подвержены хроническому лейкозу, но реже – встречается у 2% больных.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

  • Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
  • Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
  • Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
  • Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.

Разновидности хронического лейкоза

Опухолевый процесс, поражающий кроветворение, изучает гематология. Хроническую лейкемию формирует зрелый вид клеток и ряд созревающих элементов. Хронический вид лейкоза подразделяют на две большие группы – хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

Форма опухоли зависит от клетки-субстрата, которая сформировала патологию – лимфобластный, миелоидный и моноцитарный вид.

Хронический лимфоцитарный рак включает следующие типы заболеваний:

  • Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари;
  • Хронический лимфолейкоз;
  • Различные виды парапротеинемических гемобластоз – патологии лёгких или тяжёлых цепей с макроглобулинемией Вальденстрема, миеломная болезнь;
  • Волосатоклеточный лейкоз.

К миелоидной форме относят хронический миелолейкоз, истинную полицитемию с эритромиелозом и другие.

Моноцитарная группа подразделяется на гистиоцитоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Течение патологии проходит две стадии:

  • Первая – это доброкачественная форма (моноклоновая).
  • Вторая – злокачественная (поликлоновая).

Развитие онкологического процесса условно делят на три стадии:

  • На начальной стадии злокачественный процесс протекает в области поражённого участка, не выходя за границы – симптомов болезни нет.
  • Развёрнутая стадия может характеризоваться увеличением опухоли в размерах, поражением соседних тканей – появляются первые признаки патологии.
  • На терминальной стадии опухолевый процесс распространяется на весь организм, присутствуют метастазы в отдаленных участках – наблюдается клиническая картина онкологии.

Стадии лейкоза

Симптомы миелоидной формы заболевания

На начальной стадии миелолейкоз протекает бессимптомно. Иногда могут наблюдаться признаки, несвойственные патологии. Присутствуют структурные изменения в крови, но выявить их можно только при проведении анализа. Больные жалуются на мышечную слабость, увеличение потоотделения, температура тела колеблется от 37 до 38 градусов, болевые ощущения в области правого ребра.

Развернутая стадия может отличаться более выраженными признаками:

  • Селезёнка с печенью увеличиваются в размерах;
  • Пострадавший начинает резко худеть;
  • В костных тканях и суставах присутствуют боли;
  • На кожных покровах и слизистых присутствуют лейкемические инфильтраты;
  • В каловых массах и моче наблюдаются примеси крови;
  • У женщин в период менструации отмечается сильная кровопотеря;
  • Влагалищные кровотечения, не связанные с менструальным циклом;
  • Удаление зуба сопровождается сильным кровотечением.

На последней стадии симптомы приобретают острый характер с признаками интоксикации организма. Симптоматика напоминает острую форму лейкоза – кожные поражения, сильная кровопотеря, инфекционные поражения организма, температура тела повышается до 40 градусов. В тяжёлой форме возможно наступление разрыва селезёнки.

Симптомы лимфоидной формы болезни

Главным признаком болезни этой формы считается увеличение лимфатических узлов. Происходит это в развернутый период протекания болезни. Начальная стадия протекает без выраженных признаков. На второй стадии увеличиваются пораженные лимфоузлы, постепенно распространяется на остальные виды лимфатических узлов. Лейкоцитоз провоцирует увеличение селезёнки с печенью. Лимфоузлы, превышающие нормальные размеры, передавливают желчевыводящие пути и полую вену. Внешне наблюдаются признаки желтухи, отекание мягких тканей лица и шеи с руками. Больной жалуется на болевые ощущения в суставах, зудящий эффект на коже и вторичное инфекционное поражение.

Отёки возле глаз у человека

Интоксикационные симптомы проявляются – мышечной слабостью, повышенным потоотделением, лихорадочным состоянием, отсутствием позывов к мочевыделению, увеличение сердечного ритма сопровождается головокружением и одышкой, могут присутствовать глубокие обмороки.

Терминальная стадия характеризуется геморрагическим и иммунодефицитным синдромами. В верхних слоях дермы и слизистых наблюдаются точечные кровоизлияния, у больного присутствуют носовые кровотечения, кровоточат десны, у женщин продолжительные маточные выделения крови. Иммунная система, пораженная опухолевым процессом, не способна выполнять защиту организма, что проявляется частыми инфекционными осложнениями – бронхит, пневмония, туберкулез, грибок кожи, воспалительные процессы в тканях, болезни почек и герпес.

Внутренние органы претерпевают серьёзные структурные изменения. Организм переносит сильнейшую истощённость. Развивается почечная недостаточность. Продолжительные кровотечения, инфекции и дефицит гемоглобина могут спровоцировать смерть пациента. Хронический лимфолейкоз способен трансформироваться в острый лейкоз с лимфосаркомой.

Диагностика заболевания

Точный диагноз врач сможет поставить после тщательного обследования больного. Диагностика лимфолейкоза включает следующие процедуры:

  • Проводится физикальный осмотр пациента и собирается полный словесный анамнез о течении болезни.
  • Кровь нужно сдать на общий анализ и онкомаркеры – характеристиками рака считаются анемия, присутствие миелоцитов с гранулоцитами, бластный криз, лейкоцитоз с лимфоцитозом, выявляются лимфобласты и клетки Боткина-Гумпрехта.
  • Проводится процедура стернальной пункции костного мозга, которая покажет состояние клеточного ряда крови и жировой ткани.
  • Трепанобиопсия с биопсией лимфатических узлов покажет степень злокачественности новообразования и стадию болезни.
  • Ультразвуковое исследование покажет степень поражения лимфатических узлов с печенью, почками и селезёнкой.
  • Органы грудной клетки изучаются при помощи рентгенографии.
  • Дополнительно для уточнения состояния пациента назначается лимфосцинтиграфия и МСКТ органов брюшной полости.

При получении всех результатов анализов врач сможет установить вид опухоли, степень поражения органов. На основании этого будет принято решение о курсе терапии и сроке проводимых мероприятий.

Лечение и прогноз выживаемости больных

На начальной стадии обычно консервативное лечение не применяется. Пациент находится под наблюдением врача. На данном этапе больному рекомендуется исключить физические нагрузки, стрессовые ситуации, воздействие прямых солнечных лучей, лечебные процедуры, связанные с электропрогреванием и теплолечением. Назначается сбалансирование питание, насыщенное витаминами и микроэлементами, ежедневные прогулки на свежем воздухе в течение продолжительного времени.

На второй (развёрнутой) стадии заболевания применяется химиотерапия и лучевое облучение. Для химиотерапии используются лекарственные препараты из группы цитостатиков – Бусульфан, Митобронитол, Гидроксимочевина и другие. Облучение гамма-лучами применяется для блокирования увеличения селезёнки. Иногда врачи применяют лейкаферез. Дозировка и сроки подбираются индивидуально для каждого больного. Данные процедуры позволяют остановить развитие опухоли и предотвратить бластный криз. Эффективным методом в борьбе с раком крови служит трансплантация костного мозга. Для проведения операции используются собственные стволовые клетки или донорские. Зависит от состояния пациента.

На терминальном этапе болезни применяется полихимиотерапия с использованием высоких доз лекарственных препаратов. Также используется симптоматическое лечение и методы паллиативной медицины для купирования болевых синдромов.

Точно сказать прогноз лечения врач не сможет – зависит от формы рака, физического состояния пациента и степени поражения организма. В среднем продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет от 3 до 5 лет. Есть примеры в медицинской практике жизни более 15 лет. Рекомендуется выполнять клинические рекомендации лечащего врача, соблюдать режим питания и прогулок на свежем воздухе. Это позволит увеличить шанс прожить дольше с минимальными осложнениями.

Главная Поиск

Различные способы поиска

Поиск по базе данных: image Научные статьи Видеоматериалы

image Поиск Яндексом по сайту

Репозиторий OAI—PMH

Репозиторий Российская Офтальмология Онлайн по протоколу OAI-PMH

Конференции

Офтальмологические конференции и симпозиумы

Видео

Видео докладов

Поздравляем–> –> Онлайн трансляцииВсероссийский консилиум. Клинические разборы пациентов с глаукомой из реальной практики. 23 июня 2021 г. 16:00 – 17:30Сателлитные симпозиумы XXVII офтальмологического конгресса «БЕЛЫЕ НОЧИ» XVII конгресса ООО «Ассоциация врачей – офтальмологов» 31 мая – 2 июня 2021 г.

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием лейкоцитов (белых кровяных телец). Он возникает в костном мозге и затем поражает кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может развиваться как у взрослых, так и детей.

Лейкоз подразделяется на многие типы и подтипы, которые имеют свои особенности клинического течения, лечения и прогноза (исхода).

Для лучшего понимания различных типов лейкоза необходимо иметь основные представления о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг расположен внутри костей. В нем образуются различные клетки крови.

Ранние (молодые, или незрелые) клетки крови носят название стволовых. Эти клетки созревают и превращаются в эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты и тромбоциты.

Эритроциты переносят кислород из легких в другие ткани и организма. Они же выводят углекислый газ – продукт жизнедеятельности клеток. Уменьшение числа эритроцитов (анемия) приводит к слабости, одышке и повышенной утомляемости.

Лейкоциты помогают в борьбе против вирусов и бактерий. Различают несколько типов и подтипов лейкоцитов, каждый из которых играет особую роль в защите против инфекций.

Выделяют три основных типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты.

Тромбоциты предотвращают кровотечения при порезах и ушибах.

Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, лимфатические узлы и лимфу.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но переносят не кровь, а лимфу – прозрачную жидкость, содержащую тканевую жидкость, продукты жизнедеятельности организма и клетки иммунной системы.

Лимфатические узлы располагаются вдоль лимфатических сосудов и накапливают в себе клетки иммунной системы. При воспалении и некоторых других заболеваниях они могут увеличиваться в размерах.

Типы лейкозов

Различают:

острый и хронический лейкозы

лимфоцитарный (лимфобластный) и миелоидный лейкозы

При остром лейкозе болезнь быстро прогрессирует, и хотя клетки растут быстро, они не способны к созреванию.

При хроническом лейкозе опухолевые клетки напоминают нормальные, но отличаются от них. Они живут слишком долго и мешают образованию некоторых видов лейкоцитов.

Лимфоцитарный и миелоидный лейкозы получили свое название в соответствии с клетками, из которых они возникли.

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) (лимфобластный) Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (нелимфоцитарный, ОНЛЛ)
Встречается чаще у детей, чем у взрослых и составляет более 50% лейкозов детей. Возникает у детей и взрослых, составляя менее половины всех случаев лейкозов детского возраста.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
Поражает взрослых и встречается в 2 раза чаще ХМЛ. Выявляется преимущественно у взрослых и очень редко у детей и встречается в 2 раза реже ХЛЛ.

Как часто встречается хронический лейкоз у взрослых?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30% среди всех лейкозов.

Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100 тыс. населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 тыс.населения.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10% заболевают в возрасте моложе 40 лет.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Хронический миелоидный лейкоз составляет около 20% среди всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения ХМЛ занимает 3 место после острых лейкозов и ХЛЛ. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 на 100 тыс. населения во всех странах и остается практически стабильной на протяжении последних 50 лет.

Мужчины заболевают несколько чаще женщин, составляя 55-60% больных. Половина пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет, чаще всего между 30-40 годами. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1-2% случаев детских лейкозов.

Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения

В настоящее время известны некоторые факторы риска, связанные с развитиемразвитием хронического лейкоза. Так, воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы или аварии на атомном реакторе повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза.

Длительный контакт с гербицидами или пестицидами среди сельских жителей может повысить риск возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза.

Высоковольтные линии передач, возможно, являются фактором риска развития лейкоза.

У большинства больных лейкозом не выявлены факторы риска, поэтому не существует способов предотвращения этого заболевания. Исключение составляет курение, которое повышает риск возникновения лейкоза.

Диагностика хронического лейкоза

В настоящее время еще не разработаны методы раннего выявления хронического лейкоза. При появлении у необычных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

У 50% больных хроническим лейкозом отсутствуют какие-либо симптомы в момент выявления заболевания. У этих пациентов заболевание диагностируется по данным анализа крови, выполненного по другому поводу.

Общие симптомы хронического лейкоза могут включать повышенную утомляемость, слабость, потерю веса, повышение температуры и боли в костях. Большинство из этих симптомов связаны со снижением количества клклеток крови.

Анемия (малокровие) возникает в результате уменьшение количества эритроцитов, что приводит к одышке, повышенной утомляемости и бледности кожи.

Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. У больных лейкозом количество лейкоцитов может быть значительно повышено, однако эти опухолевые клетки не защищают от инфекции.

Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен.

Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и центральную нервную систему может привести к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения.

Лейкоз может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.

Методы диагностики

Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.

Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.

Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.

С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.

Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Стадии хронического лейкоза

В зависимости от степени распространения заболевания при большинстве злокачественных опухолей определяется стадия – от 1 до 4.

Однако, лейкоз является системным заболеванием, при котором к моменту диагностики имеется поражение костного мозга и других органов, поэтому при лейкозе стадия не определяется.

Для оценки прогноза (исхода) заболевания учитываются другие характеристики, влияющие на выбор тактики лечения.

Лечение хронического лейкоза

Лечение больных хроническим лейкозом зависит от типа заболевания и прогностических факторов.

Лекарственный метод является основным при лечении хронического лейкоза.

Выбор тактики лечения больных ХЛЛ зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.

Группа низкого риска.

Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет. Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.

Группа промежуточного и высокого риска.

У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.

Химиоптерапия проводится, как правило, противоопухолевым препаратом хлорамбуцилом. При появлении выраженных побочных эффектов этот препарат может быть заменен на циклофосфамид. Иногда используются стероидные препараты (преднизон).

У некоторых больных применяют комбинированную химиотерапию с включением циклофосфамида, доксорубицина, винкристина.

Флюдарабин применяется обычно при рецидиве (возврате) заболевания после лечения комбинацией препаратов. У молодых больных этот препарат можно применять в самом начале лечения. При увеличении селезенки или лимфатических узлов возможно назначение лучевой терапии в низких дозах. В случае появления выраженных симптомов, связанных со значительным увеличением селезенки, выполняется удаление селезенки.

Больным с большим количеством лейкоцитов, нарушающим кровоток, до химиотерапии показан лейкаферез (удаление избытка лейкоцитов, включая опухолевые клетки). Эффект наступает быстро, но бывает временным.

В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.

Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).

Лечение хронического миелоидного лейкоза (миелолейкоза) в зависимости от фазы заболевания.

Выбор тактики лечения больных с ХМЛ зависит от фазы заболевания (хроническая, акселерации, бластный криз), возраста больного, прогностических факторов и наличия подходящего донора.

Хроническая фаза.

Применение препарата гливек (иматиниб) приводит к достижению полного эффекта у 90% больных ХМЛ.

До этого использовалась химиотерапия высокими дозами препаратов в сочетании с тотальным облучением и трансплантацией стволовых клеток.

Фаза обострения.

Применение гливека может привести к достижению ремиссии (отсутствию признаков болезни), однако период улучшения длится недолго. Использование интерферона также не позволяет получать длительные ремиссии. У 20% больных отмечается положительный ответ на химиотерапию, но он длится не более 6 месяцев.

Приблизительно 15% больных в этой фазе ХМЛ живут в течение нескольких лет после трансплантации стволовых клеток. Эту процедуру лучше выполнять молодым больным после эффективной химиотерапии.

Бластный криз.

В этой фазе болезни опухолевые клетки напоминают таковые при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ), причем они мало чувствительны к химиотерапии. Если же и достигается положительный эффект, то он бывает кратковременным. В этом случае возможно применение трансплантации стволовых клеток.

У некоторых больных опухолевые клетки напоминают клетки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), которые более чувствительны к химиотерапии. Поэтому использование винкристина, доксорубицина и преднизона может привести к ремиссии.

При поражении центральной нервной системы у больных ХМЛ применяется цитарабин, вводимый в спинномозговой канал, или облучение головного мозга.

Гематологи ГКБ №52 первыми в России начали лечить онкогематологических больных с COVID-19. О том, как помогают таким пациентам в 52-й больнице, рассказывает руководитель гематологической службы Мисюрина Елена Николаевна.

Когда вы приняли первых пациентов с коронавирусом?

– В марте 2020 года появились первые пациенты, страдающие онкогематологическими заболеваниями и к тому же заразившиеся коронавирусной инфекцией. Все онкогематологические пациенты Москвы с COVID-19 были направлены на госпитализацию в ГКБ №52. На конец мая у нас было пролечено более 300 онкогематологических пациенов с COVID-19.

Каковы особенности течения коронавирусной инфекции у этой группы пациентов?

– Пациенты с онкогематологическими заболеваниями являются самыми уязвимыми для COVID-19. Вирусная инфекция COVID-19 является серьезной угрозой здоровью человека, а для пациентов онкогематологического профиля риски увеличиваются в десятки раз. Все наши пациенты находятся на разных этапах циклического лечения (после высокодозных курсов химиотерапии, до начала химиотерапии, пациенты с хроническими заболеваниями, которые находятся на постоянной химиотерапии), и это состояние отнюдь не прибавляет им сил сопротивляться инфекции.

Так, мы столкнулись с очень серьезной проблемой для пациентов с первые выявленными гемобластозами, когда на фоне COVID-19 по витальным показаниям нужно начинать химиотерапию. Например, поступила молодая пациентка с впервые выявленным острым миелоидным лейкозом с лейкоцитами 300 *109, а у нее еще к тому же выявлен COVID-19. Или молодой пациент с COVID-19 и впервые выявленным острым промиелоцитарным лейкозом, который нужно срочно лечить. Или переводят пациента после высокодозной химиотерапии в агранулоцитозе и COVID-19 пневмонией. Отдельная группа пациентов – это пациенты после проведенной трансплантации костного мозга. И как в этих ситуациях поступать? Никаких рекомендаций и алгоритмов для онкогематологических больных ни международных, ни российских нет! В общем, мы оказались на передовой.

И как удалось справиться?

– Нам очень помогли наши внутрибольничные протоколы для лечения обычных пациентов с COVID-19, доступность в больнице всех необходимых лекарственных препаратов. Все это позволило адаптировать существующие методики лечения коронавирусной пневмонии для онкогематологических пациентов с COVID-19. Конечно, к каждому пациенту вырабатывался инивидуальный подход, каждый пациент обсуждался коллегиально, принималось решение о необходимости, целесообразности назначения противовирусной терапии, терапии для подавления цитокинового шторма на фоне глубокого агранулоцитоза. Можно сказать, мы стали первопроходцами в вопросах лечения онкогематологических больных с COVID-19. Все решения были и будут очень непростыми. На сегодняшний день уже появились свои первые наработки, понимание, “ощущение” того, как протекает COVID-19 у пациентов с разными гематологическими заболеваниями (лейкозами, злокачественными лимфомами, миеломами, миелодиспластическим синдромом, хроническими миелопролиферативными заболеваниями, хроническим лимфолейкозом и анемиями).

А как ведет себя иммунитет у таких пациентов? Как они сопротивляются вирусу?

– Важным остается вопрос приобретения иммунитета к COVID-19 у онкогематологических больных. У некоторых пациентов мы так и не увидели образования антител к COVID-19. Как пациентам продолжать лечение высокодозными курсами химиотерапии? Какие методы диагностики использовать до начала курсов химиотерапии? На сегодняшний день вопросов больше, чем ответов. Но мы вместе с нашими пациентами решаем новые задачи, боремся за их жизнь, стараемся победить вместе с ними вирусную инфекцию, которая встала у наших больных на пути к выздоровлению. И очень приятно видеть счастливые глаза наших больных, когда мы их выписываем домой. Они настоящие герои. Представьте человек заболел серьезным заболеванием, он борется за свою жизнь, это очень тяжелая ситуация для каждого нашего пациента, не только физически, но и морально, а тут новое препятствие – COVID-19. Отдельное спасибо нашему профессиональному коллективу: врачам, медсестрам, младшему медперсоналу. Без их участия, поддержки, позитивного настроя, улыбок и, конечно, профессионального выполнения своей работы нельзя представить гематологическую службу ГКБ№52!

Лейкоз — что это такое? Его относят к заболеваниям, которые входят в понятие опухолевых (т.е. рак) и называют его раком крови или лейкемией. По силе проявлений и некоторой специфике лейкозы бывают острые и хронические, причём вторые не являются следствием первых и выделяются в другую патологию, хотя имеют одну природу.

Лейкоз в острой форме начинается моментально, прогрессирует быстро. В костном мозге резко нарушается созревание лейкоцитов, наблюдается явление увеличения бластных клеток, т. е. незрелых элементов, предшественников лейкоцитов. Эти предшественники клонируются непрерывно и бесконтрольно, быстро образуя опухоль, которая с кровотоком распространяет метастазы по здоровым органам и провоцирует опухоли любой локализации и в больших количествах. Характерна высокая скорость протекания заболевания.

Отличие лейкемии хронической от острой формы недуга выражено прежде всего тем, что на развитие патологии уходят годы, оно развивается постепенно. Патологическая клеточная масса растёт из кровяных клеток всех «возрастов», когда развитие изначальных и зрелых лейкоцитов происходит патологическим образом. Нарушается образование всех форменных элементов крови, в том числе эритроцитов и тромбоцитов.

От типа клеток, которые поражены лейкемией, его разделяют на подвиды:

  • мегакариобластные, монобластные, лимфобластные, миелобластные, эритромиелобластные и другие острые лейкозы;
  • лимфоцитарные, моноцитарные, и прочие хронические лейкозы, миеломная болезнь.

Содержание

Возникновение хронической формы лейкоза

Посмотрите наглядно чем отличается состав крови здорового человека от крови пациента, больного лейкозом:

image

Хронический лейкоз — это лимфопролиферативное или миелопролиферативное заболевание, при котором число кроветворных клеток, способных к дифференциации, увеличивается. Формируется сперва доброкачественная опухоль. Она длительно присутствует у больного, не вызывая ощутимых симптомов, и представлена клетками зрелыми либо созревающими. Прогрессируя, опухоль становится злокачественной.

Развивается патология медленно. Большая часть людей с выявленным хроническим лейкозом — это люди после 40-50 лет. Среди женщин эта форма отмечается реже. Приблизительно 30% случаев составляет хронический лимфоидный лейкоз, около 20% —миелоидный. Только один-два процента случаев, когда был выявлен хронический лейкоз, приходится на детский возраст.

Клинические проявления

Симптомы хронического лейкоза очень долго от момента начала развития моноклоновой опухоли не проявляются либо проявляются неопределённо, поэтому диагностика затруднена и может оказаться случайной при обычном обследовании пациента и анализе его крови на предмет чего-либо другого. Есть отличия в симптоматике в зависимости от типа лейкоза.

Проявления миелолейкоза

На картинке представлена классификация хронического миелолейкоза:

image

Бессимптомная стадия развития миелолейкоза сменяется недомоганием, обильным потоотделением, затруднённой двигательной активностью, небольшим повышением температуры и болями слева в области рёбер.

В развёрнутой фазе миелоидной формы лейкоза происходит увеличение селезёнки и печени, пациент страдает анорексией и худеет, у него болят суставы и кости. Может обнаруживаться кровь в моче и кале, появляется лейкемический периодонтит, удаление зубов сопровождается сильным кровотечением.

На терминальной стадии миелолейкоз приводит к тому, что эти симптомы обостряются, протекает выраженная интоксикация, число бластных клеток может значительно повыситься. Это бластный криз — опасное состояние, похожее на острый лейкоз, и грозящее разрывом селезёнки, обильными кровотечениями (наружными и внутренними), повышением температуры.

Симптоматика лимфолейкоза

Какие выделяют стадии хронического лимфолейкоза, смотрите на картинке:

image

Лимфоцитарный хронический лейкоз тоже в начальной фазе длительно не проявляет себя. Могут несколько увеличиться лимфоузлы одной-двух групп. Одно из первых проявлений лимфолейкоза — лимфоцитоз, т. е. повышение количества лимфоцитов в крови до 40-50%.

Лимфоузлы в развёрнутой фазе патологии увеличиваются не только на периферии. Как и при хроническом миелолейкозе, эта фаза лимфолейкоза сопровождается увеличением размеров печени и селезёнки. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать протоки печени, желчевыводящие пути, из-за чего развивается желтуха.

При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами верхней полой вены у пациента отекают руки, шея и лицо. Его беспокоят постоянные боли в костях, многократные инфекции (ведь иммунные клетки заменены пустыми клонами, не несущими иммунных функций), зуд на коже.

Лимфолейкоз сопровождается анемией с вероятностью обмороков, головокружениями, сердцебиением. Прогрессирует общая интоксикация, проявляющаяся такими симптомами как потливость, утрата аппетита, бессилие, лихорадка.

В терминальной фазе ко всем имеющимся симптомам добавляются иммунодефициты и геморрагии. Последние проявляются как внезапные кровотечения из повреждённых сосудов на любой части тела пациента. Его беспокоят носовые, маточные кровотечения, кровоточивость дёсен, под слизистыми и кожей самопроизвольно образуются кровоизлияния.

Посмотрите выпуск программы «Здоровье» про 7 симптомов лейкоза:

Обилие лейкоцитов, не имеющих защитных свойств и заменяющих нормальные здоровые клетки, провоцирует резкое угнетение иммунитета у человека. Он моментально заражается грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. У него развиваются:

  • Туберкулёзный плеврит, бактериальная пневмония, воспаление лёгких и бронхов;
  • Флегмоны, абсцессы мягких тканей;
  • Поражение кожи и поверхностей слизистых патогенными грибками;
  • Сепсис;
  • Герпес;
  • Пиелонефриты.

Развивается недостаточность функций важных внутренних органов, особенно почек. В результате развития тяжёлых инфекционных заболеваний, дистрофии внутренних органов, истощения, анемии и обширных кровотечений на фоне хронического лимфолейкоза может наступить смерть. Этот лейкоз может трансформироваться в лимфосаркому или перейти в острый лейкоз.

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

  1. Механическое повреждение тканей организма;
  2. Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
  3. Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
  4. Ионизирующая радиация;
  5. Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
  6. Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Диагностика хронического лейкоза

Диагностику патологии производят несколькими методами, которые важны для большей достоверности и выбора способа лечения в дальнейшем.

  1. Основной метод — общий анализ крови. Он выявляет понижение количества нейтрофилов и уровня гемоглобина. Число юных эритроцитов (ретикулоцитов) понижается вплоть до отсутствия. Эритроцитытакже уменьшаются в количестве, базофилы и эозинофилы почти или совершенно отсутствуют. При этом умеренно или очень ярко выражено повышаются лейкоциты, если считать общее их число. Бластных клеток также больше нормы, хотя могут быть и в норме. При форме лимфолейкоза лимфоцитоз выражен. Ускоряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на свёртываемость покажет, насколько активны тромбоциты.

Подобные показатели крови, представленные на картинке, могут свидетельствовать о лейкозе:

image

  1. Анализ крови на биохимические показатели выявит повышение АСТ, ЛДГ, билирубина, мочевины и мочевой кислоты. Пониженными окажутся общий белок крови, фибриноген и глюкоза. Этот анализ подтверждает поражение почек и печени.
  2. Исследование пунктата костного мозга— или миелограмма. Используется в основном для постановки диагноза острого лейкоза и показывает повышение бластов при снижении лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
  3. Трепанобиопсия (материал берут пункцией подвздошной кости) подтверждает степень вытеснения нормальных клеток опухолевыми вследствие их разрастания.
  4. Специфические ферменты бластных клеток определяет цитохимический анализ пунктата костного мозга.
  5. Иммунологический метод — специфическая диагностика, определяющая антигены, выделяемые организмом в ответ на то или иное поражение.
  6. УЗИ внутренних органов позволяет отследить состояние почек, печени и помогает в выявлении возможных метастазов.
  7. Увеличение лимфоузлов и наличие инфекции дыхательной системы определяют при помощи рентгена грудной клетки.

Терапия заболевания

Ранняя фаза хронического лейкоза лечению не поддаётся, оно просто не имеет эффективности. В этой фазе больной должен находиться под пристальным наблюдением, если патология была выявлена. Рекомендуется не допускать эмоциональных и физических перегрузок, нельзя долго пребывать на солнце, исключены любые процедуры, связанные с воздействием высокой температуры или электричества.

Больному лейкозом нужно полноценное питание, необходимо следить за поступлением в организм достаточного количества витаминов. Рекомендуется делать регулярные прогулки на природе.

Продукты, которые защищают нас от рака. Сохраните, чтобы не потерять:

image

При лейкозе миелоидной формы на развёрнутой стадии доктор назначает химиотерапию такими препаратами как «Гидроксимочевина», «Миелосан» и другие. Селезёнку облучают, если она увеличена. Эти действия помогают снизить темп развития миелолейкоза и не допустить либо отодвинуть во времени бластный криз. Может потребоваться пересадка костного мозга.

В терминальной фазе лечение проводят путём полихимиотерапии, применяются «ударные» дозы медикаментов.

Хронический лейкоз лимфоцитарной формы также подвергают лечению цитостатиками («Циклофосфамид» и «Хлорбутин»), их могут сочетать со стероидами. Проводят облучение кожи, лимфатических узлов при необходимости. Хирург делает спленэктомию, т.е. удаляет селезёнку при значительном увеличении. В редких случаях решают произвести трансплантацию стволовых клеток.

В среднем после установки диагноза хронического миелолейкоза больные проживают от 3 до 15 лет. При лимфолейкозе этот срок колеблется от 2 до 25 лет. Длительность жизни обусловлена степенью выраженности патологии, скоростью её прогрессирования, грамотного лечения и наличия дополнительных благоприятных или неблагоприятных факторов.

Посмотрите доклад про хронический лимфолейкоз, чтобы знать про болезнь все:

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий