Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасна эта патология и как правильно ее лечить

В кардиологической практике весьма часто регистрируются случаи стеноза легочной артерии у детей. Это распространенная патология, которая характеризуется сужением протока легочной артерии, что приводит к нарушению нормального тока крови и перегрузке правых отделов сердца. В большинстве случаев этот недуг является врожденным и порой диагностируется в комбинации с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

Разумеется, многие новоиспеченные родители ищут любую доступную информацию. Почему развивается стеноз легочной артерии у детей? Каковы первые симптомы заболевания? Какие формы может приобретать патология? Что в плане лечения может предложить кардиолог? Возможна ли медикаментозная терапия? Ответы на эти вопросы стоит изучить.

Общее описание патологии

image

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.

О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать). Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма. В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.

Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

  • Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
  • Наличие метаболических и системных патологий у матери.
  • Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
  • К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
  • Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
  • Опасными являются различные хромосомные заболевания.
  • К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
  • Вероятность развития подобных врожденных пороков у ребенка повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

Разновидности стеноза

image

В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.

  • Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
  • Стеноз клапана легочной артерии у детей — патология весьма распространенная. В данном случае створки клапана частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
  • Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

  • Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
  • Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
  • Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
  • Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Стеноз легочной артерии у детей: симптомы

Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.

Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди. Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце. Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения

Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.

Диагностические мероприятия

Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается систолический шум.

Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.

Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.

Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение ствола легочной артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.

Возможно ли медикаментозное лечение?

Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.

Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.

Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.

Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.

Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве. В большинстве случаев процедура заканчивается успехом. Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.

Профилактика: как избежать опасности?

К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда. Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача. Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.

Содержание: Стеноз легочной артерии (ЛА) у детей – врожденный порок. Он заключается в наличии препятствия на пути тока крови к легким. Стеноз ЛА крайне вариабелен по своей структуре и степени выраженности.

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Читайте далее: жировики на лице у новорожденного

Стеноз устья легочной артерии – это врожденная или приобретенная патология сердечно-сосудистой системы, которая относится к бледному ацианотическому типу пороков.

Это состояние требует оперативного вмешательства, так как несет за собой нарушение физиологического течения гемодинамических процессов:

  • в зависимости от выраженности стеноза легочной артерии, правый желудочек испытывает определенные сложности и нагрузку при выталкивании крови в суженный просвет сосуда;
  • вследствие недостаточности кровообращения в легких, обусловленной сужением просвета, организм испытывает “кислородное голодание”;
  • после длительной усиленной работы и неполном выбросе крови из правого желудочка сердца в легочной круг кровообращения, сердечная мышца компенсаторно увеличивается в размерах, и в последствии стенки желудочка растягиваются, что увеличивает объемы полости;
  • после длительной работы в таком режиме, остаточный объем крови в правом желудочке начинает возвращаться во время систолы в правое предсердие: формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца;
  • в дальнейшем, вовлекаются все отделы сердца, что неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности тяжелой степени и дальнейшему летальному исходу.

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

  • надклапанный стеноз – он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
  • клапанный стеноз (самая встречаемая патология) – в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
  • подклапанный стеноз – на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
  • комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

  • тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
  • отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
  • вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
  • неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха – вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
  • применение лучевых методов лечения во время беременности – патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
  • вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
  • чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

  • воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция – как позднее осложнение ангины);
  • кальциноз клапана;
  • компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
  • неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца – последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
  • сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

  1. Умеренный стеноз – давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. – при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
  2. Выраженный стеноз – если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей – частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
  3. Резко выраженная стадия стеноза – давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз – синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
  4. Декомпенсированная стадия – развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма – к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
  • ангиография сосудов сердца;
  • вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

  1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
  2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
  3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
  4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
  5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением “заплаты”. Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

Прогноз

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного. Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости. В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

Консультация кардиохирурга / Мария, Гп. Андра 1600 просмотров 8 сентября 2018

Здравствуйте! Нам 5 месяцев у нас ВПС стеноз легочной артерии. Подскажите как часто мы должны делать УЗИ сердца И ЭКГ? Какие рекомендации Вы можете нам дать? Живём далеко и не всегда есть возможность выбраться, а оказать квалифицированную помощь нам не всегда могут. Помогите пожалуйста!

Уважаемые посетители сайта СпросиВрача! Вы можете задать свой вопрос и получить 03 онлайн консультацию врача быстро, просто и без регистрации. Мгновенный ответ в режиме онлайн!

Ответы врачей Пожаловаться Елена Фурманова, 8 сентября 2018 Педиатр Пожаловаться Альфира Маликова, 8 сентября 2018 Терапевт Здравствуйте! Своевременно делайте прививки против гриппа, общ анализ крови-раз в2- 3 мес,общ анализ мочи-по плану диспансеризации,ЭхоКГ,ревмопробы,коагулограмма ,ЛДГ,КФК раз в 3 мес,УЗИ печени. Вовремя вводите пикорм,тщательно соблюдайте гигиену,конс ЛОР,крдиолога,пульмонолога при первых же признаках ОРВИ,простуды.Как можно дольше поддерживать грудное кормление,если ИВ-при наличии аллергии или проблем с ЖКТ -строго специализированные смеси( не простые). + 1 Пожаловаться Лариса Медведева, 8 сентября 2018 Терапевт, Нефролог Добрый день! В 80 % случаев при этом пороке делают кроорегирующую операцию. Как себя ведёт ребёнок? Что его беспокоит?Узи результат прикрепите. Пожаловаться Анастасия Павленко, 8 сентября 2018 Гинеколог, Терапевт, Венеролог Добрый день, УЗИ нужно делать раз в 3 месяца. Старайтесь, что бы ребенок не простывал, при первых признаках заболевания обращайтесь к врачу. Оперативное лечение с врачом обсуждали? Пожаловаться Анастасия Степашкина, 8 сентября 2018 Гематолог, Терапевт Пока каждые 3 месяца и наблюдение детского кардиохирурга или кардиолога Пожаловаться Татьяна Федотова, 8 сентября 2018 Врач УЗД, Терапевт Узи сердца 1 раз в год. Экг 2 раза в год и по показаниям. Оак оам и биохимию крови 2 раза в год. Пофилактика простудных заболеваний Пожаловаться Юлия Дмитриева, 8 сентября 2018 Кардиолог, Терапевт Здравствуйте! Наблюдение кардиохирург и выполнение ДЭХОКГ 1 раз в 3 месяца. Пожаловаться Оксана Рябова, 8 сентября 2018 Терапевт Похожие вопросы по теме ДМПП вторичный 28 ответов 28 июня 300.00 р. Валерия COVID прививка при ибс 10 ответов 29 июня 300.00 р. Татьяна, Москва Антибиотик после установки ЭКС 2 ответа 25 декабря 2017 Анонимный пользователь Вопрос закрыт Надо делать РЧА 4 ответа 6 января 2018 Ольга, Солнечногорск Вопрос закрыт Отрыв хорды митрального клапана. 4 ответа 6 января 2018 Николай, Киев Вопрос закрыт Назначили коронарографию 15 ответов 6 февраля 2018 Екатерина, Санкт-Петербург Вопрос закрыт Кардохирургия 1 ответ 1 марта 2018 Анонимный пользователь Вопрос закрыт Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ — получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально — задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

ТолкованиеПеревод

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ
мед. Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

Классификация

• I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст. • II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст. • III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения. • IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

• Наследственная болезнь • Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия • Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза • Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы • При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см • При тяжёлом течении — менее 3-4 мм • В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА • В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана. Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА • Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы • Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы • При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз • Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2 • Давление в ЛА остаётся нормальным • Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания • По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

• Жалобы • Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое • Боли в сердце (возникают у подростков). • Внешний вид больных • Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ) • Сердечный горб • Набухание и пульсация вен шеи • Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины) • Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ). • Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо. • Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения • Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве • Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе • II тон над ЛА ослаблен или отсутствует • Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА. • Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

• Рентгенография сердца в 3 проекциях • Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком • Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП) • Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ). • ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца • При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение • Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии • Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ • При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150° • Амплитуда зубца R может превышать 20 мм • Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки. • Эхокардиография • Значительное расширение полости ПЖ • Постстенотическое расширение ствола ЛА • Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА. • Катетеризация правых отделов сердца • Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов • При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления • При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением • Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы • Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

• Дефект межпредсердной перегородки • Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ) • Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении) • Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА. Лечение:

Хирургическое лечение

• Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока. • Показания к операции — II и III стадии развития болезни. • Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства. • Виды оперативных пособий • Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия • Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном • Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ • Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии. • Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

• Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии • ЛС — см. Недостаточность сердечная. Ведение больного • Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция • Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов • Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов • Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств • После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синонимы

Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный

Сокращения

• ЛА — лёгочная артерия • ПЖ — правый желудочек • ПП — правое предсердие

МКБ

137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии

Смотреть что такое «СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ» в других словарях:

  • СТЕНОЗ МИТРАЛЬНЫЙ — мед. Митральный стеноз (МС) патологическое сужение левого предсердно желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца. Частота 0,05 0,08% населения. Преобладающий возраст 40 60 лет …   Справочник по болезням

  • СТЕНОЗ АОРТАЛЬНЫЙ — мед. Стеноз устья аорты порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур. Частота • Изолированные чистые аортальные стенозы наблюдают в 1,5 2% случаев приобретённых клапанных пороков сердца… …   Справочник по болезням

  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ — мед. Трикуспидальная недостаточность неспособность правого предсердно желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков сердца, обусловленная неполным… …   Справочник по болезням

  • Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q …   Википедия

  • Лёгочное сердце — МКБ 10 I26.26., I27.27. МКБ 9 …   Википедия

  • Триада Фалло — МКБ 9 746.09746.09 MeSH D014286 D014286 Триада Фалло  врождённый порок сердца. Соде …   Википедия

  • Клапаны сердца — У этого термина существуют и другие значения, см. Клапан. 3D реконструкция сердца. Не видно легочный клапан, створки трикуспидального и аортального клапанов можно увидеть лишь частично. Слева два 2D изображение того же органа, по …   Википедия

  • Тетрада Фалло — Диаграмма здорового сердца …   Википедия

  • СЕРДЦЕ — СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия……….. 162 II. Анатомия и гистология……….. 167 III. Сравнительная физиология………. 183 IV. Физиология………………. 188 V. Патофизиология……………. 207 VІ. Физиология, пат.… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Болезни сердца — MeSH D003327 D003327 Болезни сердца  представляют собой неоднородную группу заболеваний приводящих к различным поражением сердечно сосудистой системы. Условно их можно разделить на 3 большие группы по местонахождению очага поражения. Болезни …   Википедия

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий