Что это такое идиопатическая апластическая анемия?

imageАпластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга. 

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

image

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

Апластическая анемия

Апластическая анемия – редкое заболевание (5 случаев на миллион человек ежегодно). Наиболее опасными являются тяжелая и сверхтяжелая формы, характеризующиеся резким снижением количества клеток крови и наличием инфекционных осложнений.

Этиология

В большинстве случаев апластическая анемия возникает без видимой причины и носит название идиопатической.

Ко вторичным причинам относят ряд заболеваний или определенные воздействия на организм:

1. Токсическое воздействие ряда ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, бензол);

2. Идиосинкразия на ряд лекарственных препратов (левомицетин, карбамазепин, препараты золота, цитостатики, мерказолил, анальгин и т.д.). Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток

3. Перенесенные вирусные инфекции (в том числе гепатиты А, В и С);

4. Радиоактивное облучение (в дозе более 1,5 Грей);

5. Аутоимунные процессы;

6. Существует наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони(множественные дефекты образования костей, мышц, кожи). Анемия, как правило, отсроченная, возникает во взрослом возрасте;

7. Поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки;

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов.

Классификация апластических анемий

Среди апластических анемий выделяют конституциональную и приобретенные. Наряду с типичной формой встречаются варианты заболевания, протекающие в виде парциальной красноклеточной аплазии или сопровождающиеся периодическим развитием внутрисосудистого гемолиза по типу пароксизмальной ночной гемоглобинурии (в начале становления болезни или на отдельных этапах процесса). У детей выделяют приобретенные, семейные и врожденные формы апластических анемий.

Клиника

В клинике апластической анемии выделяют три синдрома:

  1. Анемический синдром.
  2. Геморрагический синдром.
  3. Инфекционные осложнения.

Больные бледны, с сохраненным или избыточным подкожным жировым слоем. Они жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, пониженную работоспособность. Обычно имеются кровоизлияния в коже и слизистых оболочках, кровотечения из носа и десен, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг или любой другой орган. Язвенный стоматит (множественные язвенные дефекты во рту, кровоточащие, с налетами).

Идиопатическая апластическая анемия может начинаться остро и иметь быстро прогрессирующее течение, но чаще болезнь развивается постепенно. Клинические проявления зависят от выраженности цитопении. При физическом исследовании отмечаются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, выслушивается систолический шум в области сердца. Геморрагический синдром соответствует степени тромбоцитопении, наблюдаются петехиальные высыпания на коже и слизистых оболочках, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения. Следствием нейтропении являются инфекционные осложнения – ангины, пневмонии, инфекция мочевых путей, сепсис. Селезенка обычно не увеличена. Заболевание может осложняться внутри-сосудистым гемолизом, присущим пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В этих случаях выявляются желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, темная моча, незначительное увеличение печени, редко — селезенки и развитие тромбозов множественной локализации.

Среди апластических анемий у детей наряду с приобретенными формами, существенно не отличающихся от апластических анемий у взрослых, выделяют врожденный и семейный варианты.

Анемия Фанкони наследственная, часто семейная аномалия, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, чаще выявляется у детей, встречается чаще среди мальчиков; характеризуется, помимо аплазии костного мозга и панцитопении, также рядом соматических и метаболических нарушений: задержкой роста, разнообразными аномалиями развития скелета и внутренних органов в виде уменьшения количества костей запястья, отсутствия или гипоплазии большого пальца, клинодактилии (врождённый дефект развития пальцев, проявляющийся в их искривлении или искажении их положения относительно оси конечности (пальцы скошены медиально или латерально). Чаще поражаются 4-5 пальцы кисти, как правило, с двух сторон. Заболевание является наследственным и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Внешние проявления обусловлены деформациями фаланг пальцев и нарушением внутрисуставных соотношений. Заболевание достигает пика в период полового созревания, в дальнейшем не прогрессирует. Лечение только хирургическое), микроцефалии, деформации грудной клетки, гипоплазией почек, аминоацидурией, глюкозурией, а также эндокринные нарушения в виде пигментации кожи и слизистых оболочек, выраженность которой обычно соответствует тяжести течения процесса. Изменения показателей крови часто менее выражены, чем при идиопатической форме апластической анемии.

Врожденная парциальная апластическая анемия Джозефа — Дайемонда — Блекфена развивается в раннем детском возрасте. Возможно, она связана с аутоиммунным процессом, возникающим в период внутриутробного развития или с врожденным метаболическим дефектом. Анемия различной степени сочетается с глубокой эритро- и нормобластопенией на фоне миелокариоцитопении. Лейкопоэз и тромбопоэз сохранены, не наблюдается кровоточивости.

Для семейной апластической анемии ЭстренаДамешека характерны те же изменения со стороны кроветворения, что при апластических анемиях взрослых. В отличие от апластической анемии Фанкони при этой форме не наблюдаются аномалии развития скелета и внутренних органов.

Диагностика в Германии

Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концентрация гемоглобина может падать до 20 – 30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная (СЭО) 94 мкм отмечается примерно у 60 – 65 % больных), число ретикулоцитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100 %. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглобина (НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и эритропоэтина (поскольку продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему нечувствителен). СОЭ обычно увеличена до 40 – 60 мм/ч

В трепанобиоптате подвздошной кости жировой костный мозг преобладает над деятельным, в сохранившихся участках кроветворения встречаются преимущественно лимфоциты, эритро- и нормобласты, часто содержащие гранулы железа; более чем в 90% случаев имеет место внутриклеточный гипергемолиз с разрушением эритроцитов, главным образом в селезенке.

При обнаружении клинико-гематологических данных, характерных для апластической анемии, установление диагноза не вызывает затруднений. Если заболевание протекает с синдромом внутрисосудистого гемолиза, диагноз устанавливается на основании клинической симптоматики и результатов лабораторных исследований.

Если апластическая анемия предшествует возникновению острого лейкоза, диагноз устанавливается с помощью изучения миелограммы и особенно гистологической картины костного мозга. При злокачественных новообразованиях (чаще — желудочно-кишечного тракта) вследствие токсического влияния опухоли и/или метастазирования в костный мозг может развиться депрессия кроветворения.

Дифференциальную диагностику следует проводить с острым лейкозом и В12-дефицитной анемией. Важное значение имеет стернальная пункция: при обнаружении гиперплазии эритроцитарного ростка апластическая анемия исключается. Если увеличенные в количестве эритроидные элементы имеют морфологические черты мегалобластов, то вероятно наличие у больного В12-дефицитной анемии, но при этом необходимо иметь в виду и возможность эритромиелоза. Присутствие в костномозговом пунктате большого количества бластных клеток свидетельствует об остром лейкозе. Получение при пункции скудного материала еще не может быть расценено как указание на аплазию костного мозга, так как такая картина бывает и при остром алейкемическом лейкозе. Для уточнения диагноза производят трепано-биопсию кости; уменьшение активного кроветворного костного мозга и увеличение жировой ткани подтверждает диагноз апластической анемии.

Апластическую анемию необходимо дифференцировать и с иммунной периферической цитопенией. Для диагностики иммунной цитопении имеют значение обнаружение увеличенной селезенки, положительные проба Кумбса или агрегат-геммаглютационная проба, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге.

Отграничение апластической анемии от пароксизмальной ночной гемоглобинурии и гемолизиновых форм аутоиммунной гемолитической анемии основывается на отсутствии при апластической анемии признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза, увеличения селезенки.

Лечение в Германии

Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.

Трансплантация костного мозга показана лицам молодого возраста (наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет), особенно с тяжелыми, прогностически неблагоприятными формами болезни (уровень тромбоцитов ниже 20 ° 10″/л, нейтрофилов менее 0,5 ° 10″!л, количества ретикулоцитов после коррекции менее, чем 1 % и числа клеток костного мозга менее 25 % от общего объема). Трансплантация должна быть ранней, не позднее 3 мес. с момента установления диагноза, предпочтительно — больным с минимальным количеством произведенных гемотрансфузий. При этом заболевании предтрансплантационная подготовка включает циклофосфан внутривенно в суммарной дозе 200 мг/кг в течение 4 дней или сочетание циклофосфана с фракционированным облучением лимфоидной ткани в общей дозе 7,5— 8 Гр за 3—4 сеанса. Ремиссии после миелотрансплантации отмечены у 80—90% больных с тяжелой апластической анемией.

При невозможности подобрать донора проводится палиативная терапия. Она строится по следующей схеме. В качестве базисного препарата используется иммунодепресант циклоспорин А. У больных нетяжелой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжелой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжелой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.

Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того проводится антибактериальная и противогрибковая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Для купирования анемии используют эритроцитную массу, чаще — отмытые или размороженные. Геморрагии служат показанием к применению трансфузий тромбоцитной массы. При отсутствии гемостатического эффекта используют 2—5 плазмаферезов с удалением по 1 —1,5 л плазмы с замещением объема адекватны м количеством свежезаморожен ной донорской плазмы, альбумина или реополиглюкина. Плазмаферез целесообразно проводить с интервалом 8—10 дней на фоне продолжения приема преднизолона в дозах, способствовавших уменьшению геморрагических проявлений. Применяют средства, оказывающие благоприятное влияние на сосудистую стенку (дицинон, серотонин, рутин, аскорбиновая кислота), г-аминокапроновую кислоту при соответствующих нарушениях гемостаза, андрогены (ретаболил, анаполон и др.), нередко в сочетании с глюкокортикоидами.

У ряда больных (по некоторым данным, более чем у половины) оказывается успешной спленэктомия (в связи с удалением органа, вырабатывающего антитела). Спленэктомия (удаление селезенки) показана при менее тяжелых формах болезни – отсутствии большой кровоточивости и признаков сепсиса. Эффект наступает через 2 – 5 мес. после операции, но кровоточивость обычно уменьшается сразу. После спленэктомии проводят лечение анаболическими гормонами (неробол по 20 мг/сут, анаполон по 200 мг/сут. в течение полугода).

Для лечения апластической анемии применяют также антилимфоцитарный глобулин, по данным зарубежных авторов, использование коммерческого антилимфоцитарного глобулина эффективно у 40 – 50% больных, что позволяет рекомендовать его на ранних этапах лечения.

21.04.2020 г.–>

  • Причины возникновения анемии
  • Виды и симптомы анемии
  • Осложнения, возникающие при анемии
  • Лечение анемии

Анемия или «малокровие» – снижение в крови уровня гемоглобина и красных кровяных телец — эритроцитов, одно из самых распространенных заболеваний в мире. Может быть, как самостоятельной проблемой, так и признаком целого ряда заболеваний, приводящих к кислородному голоданию всех органов. Много лет может протекать без особых проявлений.

Эритроциты (красные кровяные тельца) формируются ежесекундно в костном мозге позвоночника, ребер и черепа. Главная функция эритроцитов — газообмен, доставка кислорода ко всем тканям организма и выведение углекислого газа, происходит при помощи гемоглобина – сложного железосодержащего белка, способного связываться и транспортировать кислород и диоксид углерода. Недостаток железа может нарушить нормальное обеспечение органов кислородом и вызвать ряд патологических состояний.

Причины возникновения анемии

  • Нарушение образования эритроцитов и гемоглобина
  • Потеря эритроцитов и гемоглобина
  • Ускоренное разрушение эритроцитов

Виды и специфические симптомы

Заболевание бывает нескольких видов и каждый из них имеет свои причины и признаки.

Железодефицитная анемия — самый распространенный вид, возникает при дефиците железа в организме. Признаки — одышка при нагрузках, учащенное сердцебиение, шум в ушах, бледная и сухая кожа, трещинки в углах губ, хрупкие ногти.

В12 и В9-дефицитные анемии — возникают при дефиците витаминов В12 и фолиевой кислоты. Признаки – ухудшение умственной деятельности, нарушения в работе центральной нервной системы, неуверенная походка, пониженное осязание.

Гемолитическая — характеризуется ускоренным разрушением эритроцитов, у новорожденных возникает в результате конфликта эритроцитов матери и ребенка.

Апластическая и гипопластическая анемия — заболевание, связанное с нарушением работы кроветворной функции костного мозга.

Постгеморрагическая — результат потери крови. Может быть острой (при травмах и операциях) или хронической (при некоторых видах внутренних заболеваний).

Серповидноклеточная анемия — результат генетического дефекта, при котором эритроциты принимают серповидную форму. Признаки – общая слабость, повышенная утомляемость, склонность к образованию тромбов, боли в суставах и брюшной полости.

Наследственная талассемия — самая тяжелый вид, обусловленный генетическими нарушениями.

Каждый вид по своему опасен для человека, так как дефицит железа негативно сказывается на работе всех его органов.

Степень тяжести анемии определяется концентрацией гемоглобина в крови.

  • 1 степени (легкая) — уровень гемоглобина на 20% ниже нормы: 90 – 120 г/л, появляется легкая слабость, быстрая утомляемость, снижается концентрация внимания.
  • 2 степени (средняя) — гемоглобин ниже нормы на 20-40 %(70-89 г/л), возникает одышка, учащенное сердцебиение, нарушаются сон и аппетит, шумы в ушах и частые головные боли.
  • 3 степени (самая тяжелая) — гемоглобин ниже нормы более, чем на 40% (менее 70 г/л), возникают признаки сердечной недостаточности, лечение рекомендуется проводить в стационаре.

Осложнения, возникающие при анемии:

  • сердечная недостаточность;
  • функциональные систолические шумы;
  • обострение коронарной недостаточности;
  • миокардиодистрофия с увеличением размера сердца;
  • развитие паранойи.

Люди, страдающие анемией, находятся в группе риска при заболевании коронавирусной инфекцией.

Лечение анемии

Эффективное лечение невозможно без точной диагностики и выявления причины малокровия.

Методы обследования:

  • анамнез;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий клинический анализ мочи;
  • компьютерная томография;
  • эндоскопия;
  • ректоскопия;
  • УЗИ (для женщин).

В медицинском центре «Таврия» можно получить квалифицированную консультацию терапевта и провести на месте все необходимые анализы и любые дополнительные тесты.

Поделитесь статьёй в соцсетях:

image

Данная патология встречается редко — примерно 4 случая на 1 млн. населения, подвержены ей как мужчины, так и женщины. Пики заболеваемости приходятся на возраст от 10 до 25 и после 60 лет.

Кровь содержит важнейшие для организма клетки: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки зарождаются в костном мозге и выполняют различные функции по жизнеобеспечению всего организма.

Апластическая анемия — что это такое?

image

Аплазия костного мозга

Апластическая анемия — неспособность костного мозга производить достаточное число клеток кровеносной системы.

Заболевание сопровождается повреждением кроветворных ростков костного мозга либо изменением микроокружения стволовых клеток, из которых образуются кровяные клетки. При развитии болезни существует большой риск необратимых осложнений, но своевременное лечение позволяет восстановить функции костного мозга.

Причины апластической анемии

image

Цитостатики способны угнетать гемопоэз в костном мозге

Не всегда есть возможность определить причину данной патологии. В половине случаев апластическая анемия возникает под воздействием сбоя в организме, происхождение которого пока остаётся загадкой. Считается, что возможной причиной является нарушение иммунитета, когда защитные клетки угнетают собственные клетки организма (механизм, идентичный аутоиммунным заболеваниям).

В остальных случаях причинами являются:

  • облучение радиацией,
  • взаимодействие с химическими соединениями (мышьяк, ртуть, бензол),
  • приём медицинских препаратов (антибиотики, противоопухолевые, противовоспалительные),
  • заболевания аутоиммунной этиологии,
  • врожденные нарушения функций костного мозга,
  • вирусные инфекции.

Классификация апластической анемии

Апластическую анемию классифицируют по форме заболевания:

  • острая — анемия, протекающая менее 1 месяца,
  • подострая — от 1 до 6 месяцев,
  • хроническая — более 6 месяцев.

Также патологию разделяют на виды по природе происхождения и тяжести заболевания.

Виды апластической анемии

image

Химиотерапия — причина приобретенной апластической анемии

  1. Приобретённая. Данная форма заболевания может стать следствием облучения при химиотерапии либо воздействия рентгеновских лучей. Другой причиной является повышенная чувствительность отдельных пациентов к соединениям, входящим в лекарственные препараты. Причина чувствительности чаще всего заложена генетически и проявляется не только у одного члена семьи, но и у его ближайших родственников. Вирусная этиология встречается у пациентов с наличием вирусных гепатитов, вируса Эпштейн-Барра, герпес вируса. Аутоиммунные системные патологии, вызывающие анемию — ревматоидный артрит, красная волчанка.
  2. Врожденная. Редкое наследственное заболевание анемия Фанкони провоцирует недостаточность производительности костного мозга. Патология определяется в возрасте 4 — 12 лет, её наличие отражается и внешними признаками — физическими дефектами. Сопровождается отставанием в развитии и повышенной склонностью к появлению опухолевых образований. Ещё одно наследственное заболевание, являющееся источником апластической болезни — анемия Блекфена-Даймонда. Характерная особенность — поражение только эритроидного ростка костного мозга. Определяется патология при рождении, максимум в течение первого года жизни. Характерными признаками являются аномалии развития внешних и внутренних органов, выраженная бледность кожных покровов.
  3. Идиопатическая. Патология возникает по неустановленной причине.

Степени тяжести апластической анемии:

image

Клеточность костного мозга определеяет степень анемии

  1. Умеренная. Показатели тромбоцитов составляют > 20 * 10 9/л; нейтрофилы, эозинофилы, базофилы (то есть гранулоциты) превышают значение 0,5 * 10 9/л.
  2. Тяжёлая. При изучении образца костного мозга определяется клеточность < 30% от нормы. Значения тромбоцитов < 20 * 10 9; гранулоциты — < 0,5 * 10 9/л.
  3. Крайне тяжёлая. Происходит жировое перерождение костного мозга. Гранулоциты определяются < 0,2 * 10 9/л; тромбоциты — < 20* 10 9/л.

Симптомы

image

Усталость и разбитость — неспецифические признаки анемии

Апластическая анемия чаще проявляется резко, но в некоторых случаях болезнь развивается незаметно, человек испытывает лишь повышенную утомляемость, вялость. Постепенно начинают ощущаться все характерные признаки патологии. Так как угнетается выработка всех кроветворных клеток, пациент испытывает симптомы, определяющие их недостаток в крови.

Нехватка эритроцитов:

  • бледность кожных покровов,
  • чувство постоянной усталости,
  • одышка,
  • ломкость волос и ногтей,
  • учащённое сердцебиение,
  • угнетение иммунитета.

Нехватка лейкоцитов:

  • повышение температуры,
  • озноб,
  • головные боли,
  • стоматит,
  • появление язвочек в ротовой полости.

Нехватка тромбоцитов:

  • кровотечения из носа, дёсен,
  • подкожные кровоизлияния, кровоподтёки,
  • образование синяков при незначительном воздействии.

Апластическая анемия у детей

image

Часто болеющий ребенок — повод для обследования

Заболевание у детей носит как врожденные, так и приобретённые формы. Врожденные являются наиболее изученными видами апластической анемии. При анемии Фанкони ребёнок рождается с малым весом, физические дефекты проявляются искривлением лучевой кости либо отсутствием большого пальца на кисти рук. В раннем возрасте обнаруживается неправильное развитие внутренних органов.

Анемия Блекфена-Даймонда характеризуется бледной кожей с желтоватым либо сероватым оттенком, увеличенной печенью и селезёнкой. Вес и физическое развитие чаще всего соответствуют норме. Ребёнок проявляет повышенную возбудимость, может отказываться от еды, сон нарушен. Анемия протекает в большинстве случаев в хронической форме.

Патология приобретённого характера может выражаться следующими симптомами:

  • жалобы ребёнка на головные боли и боли в костях;
  • ломкость волос, возможно появление седых волос;
  • слезотечение;
  • измененная структура и форма ногтей;
  • уплотнения либо трещины в уголках губ;
  • наличие отёков в суставах ног;
  • бледность кожи, синюшность губ;
  • быстрая утомляемость после малейшей физической активности;
  • частые инфекционные заболевания.

При обнаружении этих признаков необходимо обратиться к врачу. Также профилактическую диагностику рекомендуют проходить детям, контактировавшим со ртутью, нефтепродуктами; переболевшим вирусным гепатитом, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра. Нетяжелые формы имеют благоприятный прогноз и поддаются лечению.

Диагностика

image

Пункция костного мозга производится под анестезией

Для выявления данного заболевания используется общий клинический анализ крови и морфологическое исследование костного мозга. Процесс извлечения образца костного проводится под общим наркозом. Для исследования получают препараты костного мозга из трёх анатомически разных точек подвздошной кости. У новорожденных осуществляют пункцию большеберцовой либо пяточной кости.

Апластическая анемия определяется следующими показателями:

  • стойкое снижение числа гранулоцитов и тромбоцитов;
  • пониженный уровень гемоглобина;
  • повышенный уровень железа в сыворотке;
  • малочисленные очаги кроветворения в костном мозге;
  • преобладание жирового костного мозга.

Лечение апластической анемии

Стационарное лечение с целью дообследования пациентов

  • Пациента помещают в стационар. При тяжёлых формах необходимо размещение в отдельной палате, где воздух периодически обеззараживается.
  • В зависимости от причины назначается лечение, устраняются факторы, вызвавшие анемию.
  • Используется переливание донорской крови, исключение — аутоиммунная этиология заболевания.
  • При аутоиммунной форме назначаются иммунодепрессанты, кортикостероиды.
  • Хороший прогноз при аутоиммунной анемии даёт хирургическое удаление селезёнки.
  • Пересадка костного мозга — процедура целесообразна в возрасте до 20 лет.
  • Приём медикаментов, стимулирующих кроветворение.
  • При кровотечениях показаны кровоостанавливающие средства.
  • Назначаются препараты, способствующих выведению лишнего железа из тканей органов.

Возможные осложнения

Без применения терапии риск смертельного исхода составляет 80%. Самыми частыми причинами являются образовавшийся в результате лейкоз, миелодиспластический синдром, сепсис. Также с большой вероятностью пациент умирает от развития грибковых и бактериальных инфекций.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, особенно это касается нетяжёлых форм заболевания. Пересадка костного мозга позволяет достичь ремиссии в 80 — 90% случаев. При аутоиммунной форме удаление селезёнки помогает восстановить показатели клеток крови в 80% случаев.

Профилактика заболевания

Регулярное посещение врача — мера вторичной профилактики

Для пациентов с врождёнными видами заболевания необходимо постоянное наблюдение гематолога. Консультация гематолога также обязательна для лиц, чьи ближайшие родственники страдают от апластической анемии, так как нередко предрасположенность заложена генетически.

В остальных случаях профилактические меры заключаются в своевременном обращении к врачу, если в наличии есть симптомы анемии либо в анамнезе вирусные заболевания, провоцирующие апластическую патологию. Профилактика исключает любого рода самолечение при вирусных, бактериальных инфекциях, а также передозировку лекарственных препаратов.

Людям, работающим с химическими веществами, необходим постоянный контроль над состоянием крови, а лучше всего — сменить сферу деятельности.

Поделиться:

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий