Что за недуг такой бляшечная склеродермия: клиническая картина и подходы к лечению

Главная » Статьи, рецепты » Дерматология » Склеродермия 14 декабря 2014 в 21:04:09 Комментарии : Просмотров: 9520

Склеродермия представляет собой коллагеноз, в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани, проявляющиеся в основ­ном в склеротизировании и сосудистой патологии по типу облитерирую­щего эндартериолита. Болеют склеродермией в любом возрасте. В последнее время значительно увеличилось количество больных детей.

Этиология и патогенез склеродермии весьма сложны и в настоящее время изучены недостаточно.

С точки зрения ряда авторов, склеродермия может иметь вирусный генез. Об этом свидетельствуют данные о возможности существования некоторых парамиксовирусов в латентной форме в клетках организма хозяина и их влияние на развитие аутоиммунного процесса; нахожде­ния в цитоплазме эндотелиальных клеток капилляров тубулоретикулярных структур (Никитина, 1980). Вместе с тем имеются данные о том, что тубулярные включения являются результатом деструкции эндотели­альных клеток.

Другие авторы отмечали связь склеродермии с туберкулезной инфек­цией, острыми инфекционными заболеваниями (гриппом, пневмонией, корью, малярией, ангиной), токсоплазмозом.

Поводом для развития дерматоза могут быть механические, психиче­ские травмы, переохлаждение, солнечная радиация, перегревание, вибрация, физиотерапевтические процедуры, действие лекарственных препаратов, особенно вакцин, сывороток, а также антибиотиков, сульфаниламидов, новокаина, токсических химических веществ. Мы в практической деятельности часто наблюдали возникновение склеродермии после профи­лактических прививок у детей.

Имеются данные литературы о связи склеродермии с наследствен­ными факторами (Довжанский, 1979). Чаще всего болеют склеродермией пациенты с группой крови O/I. При данном заболевании выявлена патология генотипа HLA с преобладанием HLA—B₁₈ (Скрипкин, Шара­пова, 1987).

Однако Никитина (1980) на основании клинического анализа не подтверждает значительное влияние наследственных факторов на развитие склеродермии у детей. Только у 1,6 % семей были выявлены в роду боль­ные склеродермией и в 16 % семей — больные ревматическими или аллер­гическими заболеваниями. Но вместе с тем проведенные автором иммуно­логические исследования свидетельствуют о значении наследственных изменений иммунитета при склеродермии: «развитие аутоиммунных процес­сов связано с генетически обусловленным нарушением иммунологического равновесия — депрессией клеточного иммунитета, компенсаторным повышением гуморального иммунного ответа, а также изменением антигенности разрушенных клеток организма».

В результате аутоагрессии при данном дерматозе поражается весь организм, но прежде всего соединительная ткань: под действием про­теолитических ферментов разрушается, нарушается структура коллагена, его синтез, что доказано биохимическими, радиоизотопными, электронно­микроскопическими и иммунологическими методами. Измененный кол­лаген расценивается иммунной системой как антиген, и в организме раз­виваются системные аутоиммунные процессы.

Отечественные и зарубежные исследователи обнаружили повышение концентрации иммуноглобулинов А, М, G в сыворотке крови больных склеродермией в зависимости от тяжести процесса, также высокую актив­ность ревматоидного фактора, повышение концентрации антител к кол­лагену.

При склеродермии имеет место выраженный спазм сосудов, который развивается в результате накопления серотонина, адренэргических веществ, а также гиалуроновой кислоты. Уменьшение активности гиалуронидазы при данном дерматозе приводит к набуханию мукополисахаридов и раз­витию фибриноидной дегенерации соединительнотканных элементов с отечно-индуративной пролиферацией в коже.

В настоящее время на основании иммунологических и электронно­микроскопических исследований установлено, что очаговая и системная склеродермия являются вариантами единого заболевания, а очаговый вариант склеродермии представляет собой абортивную или начальную форму системного процесса.

В патогенезе склеродермии имеет значение функциональное состояние нервной и эндокринной систем (коры надпочечников, щитовидной, пара­щитовидной желез, тимуса, гипофиза, половых желез).

На основании общепринятой классификации различают:

1. Прогрессирующий системный склероз — системная склеродермия

1. Ограниченная склеродермия с клиническими формами

1. бляшечная;
2. полосовидная;
3. поверхностная сиреневая форма Гужеро;
4. атрофодермия Пазини — Пьерини;
5. склероатрофический лихен Цумбуша;
6. гемиатрофия лица Ромберга.

Для отражения степени распространенности и тяжести процесса ограниченной склеродермии пользовались классификацией, разработанной Никитиной (1980):

1. очаговая форма (от 1 до 5 очагов);
2. диссеминированная (от 6 до 30 очагов);
3. распространенная — сливная, бляшечная и полосовидная, по­ражающая лицо, конечности, значительную часть туловища;
4. генерализованная — без поражения внутренних висцеральных органов;
5. атипичная.

Системную склеродермию лечат и наблюдают терапевты или педиатры. Дерматологи занимаются вопросами лечения и профилактики ограни­ченных форм.

Больных склеродермией врач-дерматолог направляет на обследование к смежным специалистам (отоларингологу, терапевту или педиатру, невропатологу, эндокринологу, фтизиатру) с целью выявления сопут­ствующих заболеваний, очагов инфекции. При выявлении сопутствующих заболеваний проводится их санация. Лечение больных склеродермией про­водится индивидуально, комплексно с учетом этиологических и патогенети­ческих моментов. В настоящее время разработаны методические рекомен­дации лечения склеродермии, предусматривающие медикаментозное, физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Учитывая всю серьезность данного коллагеноза, мы в практической деятельности лечение больных склеродермией проводили по общеприня­тым схемам с учетом индивидуальных особенностей организма.

ВНУТРЕННЕЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

В комплексном лечении больных системной склеродермией используют глюкокортикоиды, аминол и полиновые препараты, D-пеницилламин, нестероидные противовоспалительные средства, вазодилататоры, дезагреганты, иммунодепрессанты, витамины, гепарин, лидазу, плазмол, димексид  (ДМСО), массаж, ЛФК, бальнеотерапию и др.

Кортикостеридные препараты показаны при остром и подостром течении поражений внутренних органов и выраженном суставном син­дроме, а также в периоды обострения при хроническом течении болезни.

Пациентам обычно назначают кортикостероиды: преднизолон или триамцинолом, урбазон, дексаметазон И другие препараты по 0,02—0,04 г/сут- ки до достижения выраженного терапевтического эффекта, в основном в течение 1 – 2 месяцев, затем дозу препарата снижают до поддерживающей 0,01—0,15 г/сут. Одновременно применяют оротат калия по 0,25 г 2—3 раза в день. При наличии стойкого клинического улучшения боль­ным можно постепенно отменить кортикостероидные препараты, назна­чая при этом нестероидные противовоспалительные средства — ацетил­салициловую кислоту, бутадион, вольтарен, ибупрофен, индометацин и др.

При подостром течении болезни с быстропрогрессирующими индуративными изменениями кожи показан пеницилламин, влияющий на кол­лагеновый обмен. Последний применяют по 0,45—0,6 г/сут до получения выраженного клинического эффекта, затем назначают поддерживающие дозы (3 г в день) на протяжении 2 лет и более (Чериковер и др., 1988). Сочетание кортикостероидных препаратов с пеницилламином значительно повышает эффективность лечения.

Больным с ограниченными формами склеродермии назначают анти­бактериальное лечение при наличии фокальных очагов инфекции в виде  бензилпенициллина натриевой соли по 100 000 ЕД через 3 ч внутримышеч­но (15 000 000—20 000 000 ЕД) или ампициллина, оксациллина натриевой соли и других в возрастных дозировках в течение 2—3 недель.

При всех формах ограниченной склеродермии в комплексном лече­нии широко используют также ферментные препараты (лидаза, гиалуронидаза, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, коллагеназа, трипсин, химотрипсин и др.), биостимуляторы (плазмон, стекловидное тело и т. д.), аминохинолиновые препараты (хингамин, плаквенин), детоксикационную терапию (унитион и др.), витамины (ретинола и токоферола ацетат, тиа­мин, рибофлавин, пиридоксин, калия пангамат и др.), препараты, улуч­шающие микроциркуляцию и снабжение тканей кислородом (мидокалм, андекалин и т. д.), пиаскледин по 150—300 мг/сут при системных фор­мах — до 450 мг/сут в течение 1,5—6 месяцев (курсы при необходимости повторяют) и наружное лечение: электрофорез с лидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации с лидазой, ронидазой и 50 %-м раствором ДМСО, парафин, озокерит.

В комплексное лечение наряду с медикаментами включали фито­терапию. При проведении анализа эффективности лечения отмечали, что комплексное лечение с включением фитотерапии является более эффек­тивным, быстрее наступает регресс дерматоза.

Лекарственные растительные препараты назначали больным с учетом этиологии и патогенеза заболевания. В комплексное лечение включали лекарственные растения, обладающие общеукрепляющим, повышающим реактивность организма, адаптогенными свойствами, витамины, растения, нормализующие функцию коры надпочечников и содержащие препараты кремния.

В качестве лекарственных растений, обладающих общеукрепляющим, противовоспалительным, адаптогенным действием и повышающих реактив­ность организма назначали:

спиртовый экстракт элеутерококка колючего по 20—40 капель 3 раза в день за 30 мин до еды;

настойку женьшеня обыкновенного по 20 капель 3 раза в день за 30 мин до еды;

настойку заманихи высокой по 30—40 капель до еды 2—3 раза в день;

настойку аралии высокой по 30—40 капель 2—3 раза в день или таб­летки сапарал по 0,05 г 2—3 раза в день;

настойку плодов лимонника китайского по 20—30 капель 2—3 раза в день до еды или настой (10 г измельченных плодов залить стаканом кипятка, настоять 6 ч) по столовой ложке 2 раза в день;

жидкий экстракт родиолы розовой по 10—30 капель 2—3 раза в день за 15—30 мин до еды;

настой туи западной (столовую ложку молодых побегов на стакан кипятка — суточная доза) в 3 приема за 30 мин до еды;

настойку семян ячменя обыкновенного 50 %-ю на 40 %-м этиловом спирте по 30 капель 3 раза в день до еды в течение 30 дней;

отвар плодов овса посевного с шелухой на молоке (2 стакана овса на 5—6 стаканов молока) по 1/2—1 стакану 3 раза в день за 30—40 мин до еды;

отвар травы зверобоя продырявленного (10,0:200,0) по 1/3 стакана 3 раза в день за 30 мин до еды;

свежий или консервированный сок алоэ древовидного внутрь по чай­ной ложке за 30 мин до еды 2—3 раза в день;

отвар ежевики сизой (20 г листьев на стакан кипятка) по 1 /3 стакана 3 раза в день или сок, настой плодов;

отвар переступня белого (20 г корня на стакан кипятка) по чайной ложке 3 раза в день или настойка (по 10 капель 3 раза в день), или в виде гомеопатического препарата;

настой буквицы лекарственной (10,0 : 200,0) по 1/2 стакана 4 раза в день до еды;

отвар травы земляники лесной (20,0 : 200,0) по столовой ложке 2—3 раза в день.

С целью нормализации функции коры надпочечников рекомендовали следующие растения:

настой цветков бузины черной (2 чайные ложки цветков на стакан кипятка) по 2 столовые ложки 5—6 раз в день;

настой травы череды трехраздельной (10,0 : 200,0) по столовой ложке 3 раза в день;

настой 5 %-й листьев смородины черной по 300—500 мл в сутки или свежий сок плодов по 50—75 мл 3 раза в сутки;

настой вахты трехлистной (2 чайные ложки травы на стакан кипят­ка) по 1 /4 стакана 2—3 раза в день за 30 мин до еды.

В комплексное лечение периодически включали растительные кортико­стероидоподобные вещества в виде настоя корня солодки (15,0 : 200,0) по столовой ложке 4—5 раз в сутки в течение 20 дней.

Одновременно с растительными кортикостероидоподобными препара­тами назначали растения и пищевые продукты, содержащие препараты калия, витамины А, Е, F, С (ретинол и токоферол ацетаты, полиненасыщенные жирные кислоты, аскорбиновую кислоту). Так, в пищевой рацион больных со склеродермией рекомендовали вводить мякоть тыквы, дыни обыкновенной, изюм, курагу, компоты из сухофруктов, печеные яблоки, картофель, листья петрушки, укропа, сок плодов и масло облепихи круши­новидной и другие растительные масла, а также настой шиповника (10,0 : : 200,0) по 1/4—1/2 стакана 2 раза в день, настой почечного чая (3,5:200,0) в теплом виде по 1/2 стакана 1—2 раза в день.

По данным Войнар (1976), препараты кремния участвуют в форми­ровании соединительной ткани. В лечение больных склеродермией вклю­чали следующие растительные препараты, содержащие кремний:

настой травы хвоща полевого (4 чайные ложки измельченной травы на стакан кипятка, настоять 2 ч) по 3—4 столовые ложки 3—4 раза в день или жидкий экстракт (отвар, сгущенный наполовину) по 1/2 чайной ложки 4—6 раз в сутки;

настой или отвар корневища пырея ползучего (2 столовые ложки растительного сырья на 1,5 стакана кипятка) по стакану 2—3 раза в день;

настой травы репейничка обыкновенного (20,0:200,0) по 1/4—1/2 стакана 3—4 раза в день;

отвар корня цикория обыкновенного (чайная ложка измельченного сырья на стакан кипятка) по 1/4 стакана 4 раза в день;

настой или отвар травы медуницы лекарственной (10,0:200,0) по стакану 2 раза в день утром и вечером;

настой травы астрагала шерстистоцветкового (20,0:200,0) по сто­ловой ложке 3—6 раз в день. Кроме кремния трава астрагала шерстисто­цветкового содержит очень ценное вещество глицирризин, обладающий гидрокортизоноподобным действием.

НАРУЖНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

При очаговой склеродермии хороший лечебный эффект оказывали аппли­кации с соком ягод земляники лесной, калины обыкновенной, клюквы четырехлепестной, облепихи крушиновидной, граната, маслом облепихи. Для лучшего воздействия добавляли димексид 100 %-й в соотноше­нии 2 : 1.

Обратное развитие патологического кожного процесса ускоряло наружное применение мази из корня окопника лекарственного с вклю­чением облепихового масла, а также ванны с отваром листьев юкки слав­ной, травой якорцов стелющихся, корнем солодки.

Череда трехраздельная трава (Bidens tripartita) 42.00 грн Бузина черная цвет (Sambucus nigra) 36.00 грн Зверобой продырявленный трава (Hypericum perforatum) 42.00 грн Вахта трехлистная (трифоль) лист (Menyanthes trifoliata L.) 54.00 грн Астрагал шерстистоцветковый трава (Astragalus dasyanthus Pall.) 52.00 грн Женьшень корень (Panax) 850.00 грн Буквица лекарственная трава (Stachys officinalis) 36.00 грн Аллергические заболевания кожи общие Экзема и нейродермит Красный плоский лишай Псориаз Гнойничковые заболевания кожи Розовые угри Васкулиты кожи Витилиго Облысение или алопеция Вирусные заболевания кожи Пузырные дерматозы Фотодерматозы Гиперкератозы Воло­сатость или гипертрихоз

Описание

Лимитированная склеродермия, или CREST-синдром, является одним из подтипов склеродермии – заболевания, название которого буквально означает «уплотнение кожи». Изменения кожи, связанные с лимитированной склеродермией, как правило, встречаются только в области конечностей, реже и шеи, также может поражаться желудочно-кишечный тракт. Проблемы, вызванные лимитированной склеродермией, могут быть незначительными. Иногда, однако, болезнь поражает легкие или сердце с развитием потенциально опасных осложнений. Лечение лимитированной склеродермии направлено только на устранение симптомов и предотвращения серьезных осложнений, вылечить заболевание нельзя.

Симптомы

В то время как некоторые разновидности склеродермии развиваются быстро, субъективные и объективные признаки лимитированной склеродермии нарастают постепенно. Они включают: Уплотнение и утолщение кожи. При лимитированной склеродермии изменения, как правило, локализуются на коже конечностей, в том числе пальцев рук и ног, реже на лице и шее. Из-за развития отека кожа может выглядеть натянутой и блестящей, при этом может быть трудно согнуть пальцы или открыть рот. Феномен (синдром) Рейно. Это состояние возникает, когда в мелких кровеносных сосудах пальцев рук и ног в ответ на холод или эмоциональный стресс развивается спазм, из-за чего прекращается приток крови. У большинства людей кожа сначала бледнеет, затем синеет, пальцы становятся холодными и немеют. Когда кровоток восстанавливается, кожа обычно краснеет, появляются ощущение пульсации или покалывания. Феномен Рейно часто является одним из самых ранних признаков лимитированной склеродермии, но многие люди имеют только Рейно и у них никогда не развивается склеродермия. Красные пятна или линии на коже. Эти маленькие красные пятна или линии (телеангиэктазии) вызваны отеком мелких кровеносных сосудов у поверхности кожи. Они безболезненны и локализуются в основном на руках и лице. Отложения кальция под кожей. Лимитированная склеродермия может вызвать отложения кальция (кальциноз) под кожей, главным образом в области локтей, коленей и пальцев рук. Вы можете увидеть и почувствовать эти отложения, которые иногда могут стать болезненными или стать инфицированными. Трудности при глотании. Люди с лимитированной склеродермией обычно испытывают проблемы при глотании, которые связаны с поражением пищевода – полого мышечного органа, который соединяет полость рта и желудок. Нарушения функционирования мышц верхней и нижней частей пищевода может сделать глотание трудным и привести к забросу желудочного сока в пищевод, что вызывает изжогу, воспаление и появление рубцовых изменений стенки пищевода.

Причины

Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, при котором ваша иммунная система реагирует на собственные клетки и ткани организма.  При лимитированной склеродермии иммунная система, как представляется, стимулировать производство слишком большого количества коллагена, который является основным компонентом соединительной ткани. Этот избыточный коллаген накапливается в коже и внутренних органах, нарушая их функцию.

Факторы риска

Пол. Женщины гораздо более склонны к развитию лимитированной склеродермии, чем мужчины. Раса. В Соединенных Штатах лимитированная склеродермия встречается у афроамериканцев чаще, чем у белых. Индейцы чокто и североамериканские индейцы также чаще заболевают лимитированной склеродермией. Генетические факторы. Если кто-то в вашей семье страдает аутоиммунным заболеванием, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или болезнью Хашимото, у вас есть повышенный риск развития лимитированной склеродермии. Воздействие токсинов. Некоторые токсичные вещества, такие как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния и трихлорэтилен, могут вызвать развитие склеродермии у людей с генетической предрасположенностью.

Осложнения

Видимые признаки лимитированной склеродермии: плотная, толстая кожа на пальцах, руках и лице – может повлиять на ваше отношение к собственной внешности, затруднить выполнение повседневных задач, например, открывание банки или бритье и даже повлиять на вашу речь. Но самые серьезные осложнения, как правило, связаны с поражением внутренних органов и образованием язв на пальцах рук и ног. Поражение желудочно-кишечного тракта. Изменения в функционировании мышц пищевода может вызвать трудности при глотании и хроническую изжогу. При поражении кишечника могут возникнуть запор, диарея, вздутие живота после еды, непреднамеренная потеря веса и истощение. Язвы на пальцах рук и ног. При тяжелом течении синдрома Рейно нарушение кровообращение в конечностях может привести к образованию язв на пальцах верхних и нижних конечностей. Эти поражения с трудом поддаются лечению. Кроме того, при тяжелом течении синдрома Рейно стойкое нарушение кровотока в конечностях может привести к гангрене пальцев рук или ног, что требует ампутации. Поражение легких. Лимитированная склеродермия может вызвать поражение легких. В некоторых случаях избыток коллагена накапливается в ткани между альвеолами легких, в результате чего ткань легких становится жестче и работа легких нарушается. Повышение артериального давления в сосудах легких создает избыточную нагрузку на сердце, что приводит к его поражению и развитию сердечной недостаточности. Поражение сердца. Образование избыточной соединительной ткани в сердечной мышце может привести к нарушениям ритма сердца (аритмии) и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту). Повреждение зубов. Если кожа лица сильно стянута, вам может быть трудно открыть рот достаточно широко, чтобы как следует чистить зубы. Заброс желудочного сока в пищевод может привести к разрушению зубной эмали, а изменения в ткани десен может привести к выпадению зубов. Сухость глаз и полости рта. Многие больные с лимитированной системной склеродермией испытывают сухость полости рта и глаз.

Как подготовиться к приему врача?

Поскольку лимитированная склеродермия может поражать различные органы и системы, поэтому вам, возможно, придется обратиться к различным врачам, в том числе тем, кто специализируется на лечении артрита и других заболеваний опорно-двигательного аппарата (ревматологу), кожных заболеваниях (дерматологу) или заболеваниях легких (пульмонологу). Что вы можете сделать Для подготовки к посещению врача составьте список: Ваших симптомов с подробным их описанием Перенесенных заболеваний Заболеваний ваших родителей или братьев и сестер Всех лекарственных препаратов и пищевых добавок, которые вы принимаете Вопросов, которые вы хотите задать врачу Подготовка к посещению врача позволит вам уделить как можно больше времени обсуждению тех вопросов, которые волнуют вас. При лимитированной склеродермии задайте врачу следующие вопросы: Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов? Существуют ли другие возможные причины? Какие обследования мне нужно пройти? Какое лечение вы рекомендуете? Существуют ли какие-либо меры самопомощи, которые позволят мне управлять моими симптомами? Как часто мне нужно будет проходить повторные осмотры? У меня есть другие заболевания. Как сочетать их лечение с лечением лимитированной склеродермии? Чего ожидать от врача Во время осмотра врач будет осматривать внешний вид ваших кожных покровов, пытаясь выявить очаги уплотнения и утолщения кожи. Врач также может спросить: Каковы ваши симптомы, и когда вы впервые заметили их? Каким образом ваши симптомы изменились с течением времени? У вас есть изжога? У вас затруднения глотания? Вы испытываете слабость или боли? Цвет кожи ваших пальцев меняется, когда вы замерзаете? У вас была непреднамеренная потеря веса? Вы заметили какие-либо изменения в режиме опорожнения кишечника? У вас есть какие-либо другие заболевания? Какие лекарственные препараты, включая витамины и биодобавки, которые вы сейчас принимаете?

Диагностика

Как другие аутоиммунные расстройства, лимитированную склеродермию может быть трудно диагностировать. Субъективные и объективные признаки заболевания могут варьировать и часто напоминают другие заболевания. Ситуацию осложняет то, что лимитированная склеродермия иногда сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, такими как полимиозит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Диагноз лимитированной склеродермии, как правило, ставится на основании субъективных и объективных признаков заболевания. Кроме того, для диагностики применяются следующие методы: Лабораторные исследования. Может быть выполнен анализ крови на наличие антител, которые часто встречаются в крови людей с лимитированной склеродермией. Однако на основании только этого анализа диагноз поставить нельзя, поскольку у некоторых больных склеродермией антитела отсутствуют. Биопсия кожи. Иногда врачи берут небольшой образец кожи, который исследуют под микроскопом в лаборатории. Хотя биопсия может быть полезна, она не позволяет окончательно поставить диагнозу лимитированной склеродермии. Помимо перечисленных выше исследований, врач может рекомендовать дополнительные исследования, чтобы определить наличие поражений легких, сердца или желудочно-кишечного тракта.

Лечение

Лимитированная склеродермия неизлечима. Лечение направлено на облегчение симптомов заболевания и предотвращение осложнений. Медикаментозное лечение Существует несколько типов лекарственных препаратов, которые позволяют уменьшить симптомы лимитированной склеродермии, в том числе: Антибактериальные препараты местного действия. При инфицировании язв конечностей используют антибактериальные препараты местного действия и повязки. Если это лечение неэффективно, вам могут понадобиться антибиотики для приема внутрь или внутривенно. Антацидные препараты. Если лимитированная склеродермия сопровождается изжогой, ваш врач может назначить препараты, которые уменьшают выработку желудочного сока. Препараты для снижения артериального давления. Лекарственные препараты, которые вызывают расширение кровеносных сосудов и улучшают кровообращение, позволяют облегчить симптомы феномена Рейно и снизить повышенное давление в сосудах легких. Препараты для подавления функции иммунной системы. Препараты этой группы демонстрируют эффективность в предотвращении поражения легких. Немедикаментозные методы лечения Малоподвижность и боль в суставах, которые стянуты кожей, часто встречаются при лимитированной склеродермии. В ходе сеансов лечебной физкультуры и эрготерапии вы будете делать специальные упражнения и научитесь разгибать суставы, что позволит вам сохранить подвижность и гибкость суставов. Физиотерапия и ЛФК. Упражнения на растяжку имеют важное значение, поскольку позволяют предотвратить потерю подвижности суставов пальцев. Инструктор ЛФК может также показать вам упражнения для лица, которые позволяют сохранить подвижность мимических мышц. Эрготерапия. Если лимитированная склеродермия затрудняет выполнение повседневных задач, врач-эрготерапевт может помочь вам научиться по-новому выполнять привычные действия. Например, специальные зубные щетки и зубные нити облегчат уход за зубами. Хирургическое лечение В некоторых случаях при лимитированной склеродермии показаны хирургические вмешательства, в том числе: Наличие кальцинатов. Большие или болезненные отложения кальция иногда может быть удалены хирургическим путем. Красные пятна или линии на коже. Лазерная хирургия может уменьшить красные пятна или линий, вызванные расширением кровеносных сосудов у поверхности кожи. Гангрена пальцев. Ампутация пальцев может быть необходима, если развивается гангрена.

Изменение образа жизни и домашнее лечение

Держите руки в тепле Для того, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, носите перчатки или рукавицы на улице в холодную погоду и в закрытом помещении, когда вы достаете что-либо из морозильной камеры. Для поддержания температуры ядра вашего тела, когда холодно, носите многослойную одежду, шляпу или шарф, термоноски, а также сапоги или ботинки, которые не сдавливают стопы и не нарушают кровообращение. Не курите Если вы курите, поговорите со своим врачом о том как бросить курить. Никотин сужает кровеносные сосуды, что усиливает проявления феномена Рейно. Курение также усиливает изжогу. Регулярно делайте физические упражнения Регулярные физические упражнения могут помочь вам сохранить гибкость и прочность суставов. Попросите вашего врача, эрготерапевта или инструктора ЛФК показать вам правильный способ выполнения привычных действий. Измените режима питания Если у вас есть трудности с глотанием, ешьте мягкую пищу и тщательно пережёвывайте ее. Чтобы свести к минимуму заброс в пищевод желудочного сока: Ешьте небольшими порциями и часто Избегайте острой и жирной пищи, шоколада, кофеина и алкоголя Не занимайтесь физическими упражнениями непосредственно до или после еды Спите с высоким изголовьем Сидите в вертикальном положении в течение двух или трех часов после еды Защитите вашу кожу Избыток коллагена разрушает потовые и сальные железы, делая кожу жесткой и сухой. Для того, чтобы смягчить кожу: Избегайте агрессивных средств гигиены. Отдавайте предпочтение очищающим кремам, средствам для душа и ванны с добавлением увлажняющих компонентов. Используйте резиновые перчатки при мытье посуды или уборке. Купайтесь реже. Купайтесь только один раз в день или через день и недолго, используйте теплую, а не горячую воду. Увлажняйте кожу. Используйте питательные кремы сразу после мытья рук или купания, пока кожа еще влажная. Используйте солнцезащитный крем. Для того, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение кожи, наносите солнцезащитный крем, прежде чем выйти на улицу. Используйте увлажнитель воздуха. Повышайте уровень влажности воздуха в вашем доме с помощью увлажнителя. Практикуйте хорошую гигиену полости рта Обязательно проходите регулярные осмотры у стоматолога и используйте ополаскиватели или зубные пасты, которые ваш стоматолог рекомендует. При хронической сухости полости рта попробуйте пить больше воды и сосать кусочки льда или леденцы. Если эти меры не помогают, ваш стоматолог может прописать лекарственные препараты, чтобы стимулировать поток слюны. Альтернативная медицина Для того, чтобы помочь увеличить приток крови к конечностям, вы можете попробовать биологическую обратную связь (БОС) – технику, которая учит вас контролировать определенные реакции организма. Релаксационные упражнения или лекарственные препараты могут также быть полезными.

Преодоление и поддержка

Поскольку лимитированная склеродермия может влиять на ваш внешний вид и способность выполнять простые действия в быту, ваша самооценка может пострадать. Больные лимитированной склеродермией часто пребывают в депрессии. Занятия с психотерапевтом позволят вам преодолеть трудности, связанные с заболеванием. Общение с людьми, страдающими тем же заболеванием, онлайн или в группе поддержки также может быть полезным.

22 апреля 2020 г.

За последние годы процент возникновения аутоиммунных заболеваний у населения существенно вырос. И в связи с этим участились вопросы пациентов к врачам-косметологам: можно ли проводить инъекционные процедуры при сахарном диабете или гипо- или гипертиреозе, не опасно ли это для здоровья?

Вопросы действительно серьезные и совершенно правильные! Определенные риски тут есть. Какие? Предлагаем вам прочитать статью врача-косметолога, к.м.н. Чамурлиевой Марии Нугзаревны. В ней вы найдете ответы на все интересующие вас вопросы.

Аутоиммунные заболевания − это те болезни, при которых иммунная система вырабатывает антитела против собственных тканей, что вызывает системные или специфические повреждения органов, характеризуются периодами обострения и ремиссии. Аутоиммунные заболевания затрагивают 3-8% населения мира, их распространенность составляет 3225 на 100 000 населения. Пик заболеваемости приходится на период полового созревания и пенсионный возраст. Генетические факторы и факторы окружающей среды являются основными, участвующими в патогенезе аутоиммунных заболеваний. Инфекции и воздействие патогенных микроорганизмов или условно-патогенных организмов входят в число факторов окружающей среды и могут вызывать начало заболевания или обострение.

Достижения в лечении аутоиммунных болезней в последние годы значительно улучшили качество и продолжительность жизни этих пациентов. И все чаще у пациентов с аутоиммунными заболеваниями возникают вопросы, какие же косметологические процедуры им можно делать?

Мы не говорим о пациентах, которые находятся в стадии обострения, для них первостепенным является лечение основного заболевания. Так вот, четких клинических рекомендаций, к сожалению, для пациентов с аутоиммунными заболеваниями нет. И нельзя, чаще всего не потому что действительно нельзя, а потому что неизвестно.

Когда аутоиммунные заболевания находятся в активной фазе, выполнение любых медицинских эстетических процедур абсолютно противопоказано. На этой стадии заболевания иммунная система пациента находится в состоянии постоянного возбуждения, поэтому следует избегать действий, связанных со стимуляцией физиологических факторов, попаданием инородного тела в ткани (пигмент, активное вещество, имплантат) или травм. Рекомендуются только увлажняющие и восстанавливающие процедуры.

Итак, на сегодняшний день нет научных доказательств того, что косметические процедуры достаточно эффективны у таких пациентов. Например, филлеры используются уже много лет для устранения заломов и других дефектов кожи, но их использование у пациентов с системной волчанкой или другим аутоиммунным заболеванием, спорно.

Препараты гиалуроновой кислоты также могут временно улучшить состояние кожи. Но стоит помнить, что у этих пациентов повышен риск возникновения аллергических реакций и местных инфекционных осложнений.

Существует ряд требований, которые должны быть обязательно соблюдены перед началом любого лечения. Среди них: болезнь должна находиться в состоянии полной клинико-лабораторной ремиссии, лечащий врач должен быть обязательно уведомлен о планируемых процедурах, а также необходимо тщательно проанализировать лечение, которое получает пациент.

Но даже самая тщательная подготовка не может полностью исключить возможность возникновения побочных эффектов.

Разберем детально инъекционные косметологические процедуры:

Одними из самых распространенных заболеваний щитовидной железы являются гипо- и гипертиреоз.

При гипотиреозе – клиническом синдроме, обусловленном стойким снижением действия тиреоидных гормонов на ткани-мишени, – наблюдается отечность и гипертрофия мышц с замедлением их возбудимости и снижением амплитуды сокращения. У пациентов с гипотиреозом введенный ботулинотоксин (БТА) будет медленно захватываться рецепторами, а его диффузия будет увеличена. Необходимо помнить, что вероятность развития стойких отеков лица после введения БТА повышена. Поэтому при наличии гипотиреоза стоит либо отказаться от инъекций БТА, либо уменьшить дозировку вводимого препарата, чтобы избежать нежелательных явлений, а именно птоза средней и нижней трети лица или диффузии препарата в близлежащие мышцы.

Гипертиреоз (тиреотоксикоз) – патология, связанная с избытком гормонов щитовидной железы в организме, – на начальных стадиях сопровождается повышенной возбудимостью мышц, их гиперактивностью. Такое состояние пациента можно даже облегчить введением препарата БТА: ботулинотоксин будет активно захватываться рецепторами концевых пластинок нервных окончаний, а его диффузия будет ограничена. Однако в присутствии повышенной концентрации гормонов щитовидной железы регенерация нервных окончаний идет быстрее, и, следовательно, период эффективного действия БТА будет укорочен. Этот факт нужно учитывать при проведении БТА пациентам с тиреотоксикозом. Таким образом, БТА можно вводить пациентам с гипертиреозом, не дожидаясь компенсации заболевания.

Гормоны щитовидной железы играют очень важную роль в управлении работой клеток кожи – фибробластов и кератиноцитов. При их недостатке замедляется темп обменных процессов в межклеточном веществе, а оно по большей части состоит из гиалуроновой кислоты. И если в норме гиалуроновая кислота очень активно синтезируется и распадается в коже (весь цикл занимает примерно сутки), то при гипотиреозе она начинает накапливаться в тканях, вызывая отечность, ведь главное ее свойство – удерживать воду.

У пациентов с гипотиреозом замедлен и процесс деградации введенной ГК, в частности филлеров – срок ее присутствия в тканях удлиняется. С одной стороны, это положительное явление – время сохранения эффекта процедуры увеличивается. Но с другой – повышаются и риск отечности после контурной пластики, и вероятность гиперкоррекции зоны введения геля. Соответственно, при введении таким пациентам препаратов на основе гиалуроновой кислоты нужно пользоваться простым правилом: лучше меньше. В этой ситуации процедуру нужно провести в два этапа, первый – основная часть инъекции, второй – возможная дополнительная коррекция через 2 недели; но зачастую по истечении 2 недель в дополнительной коррекции нет необходимости. Мероприятия, которые обычно рекомендуют для устранения отеков, в этом случае малоэффективны, так как отечность у таких пациентов является звеном симптомокомплекса основного заболевания.

Поэтому традиционные мероприятия, принятые в косметологии, не принесут ожидаемого и стойкого результата.

От гормонов щитовидной железы зависит активность иммунной системы, поэтому при их дефиците возможно снижение заживляющей способности и удлинение времени реабилитации, следует это учитывать и предупреждать пациентов.

Для того чтобы решить, вводить конкретному пациенту с гипотиреозом филлер или нет, необходимо связаться с эндокринологом и получить его разрешение. И лучше все-таки ограничиться филлерами на основе гиалуроновой кислоты, т.к. поведение такого препарата наиболее предсказуемо. И к тому же есть фермент, при ведении которого можно полностью устранить нежелательный эффект.

В противоположность гипотиреозу при гипертиреозе вырабатывается слишком много гормонов щитовидной железы. В этом случае потребность клеток в кислороде и энергии значительно возрастает. При этом состоянии введение гиалуроновой кислоты даст эффект, но довольно недолгий – около месяца, так как все процессы обмена идут в ускоренном режиме и, соответственно, все эффекты от процедур, в частности, от инъецирования филлеров, будут недолгими. В случае, если в лечении тиреотоксикоза достигнута стойкая компенсация (в течение нескольких лет), пациент чувствует себя хорошо и его анализы в норме, можно проводить любые инъекционные процедуры (на основе ГК, гидроксиапатита кальция, полимолочной кислоты и тд) и применять аппаратные методики фактически в полном объеме. Однако, с пациентом должны быть обсуждены все риски и достигнуто полное взаимопонимание.

Ботулинотерапия при сахарном диабете (СД) считается одной из самых безопасных косметологических процедур для аутоиммунных пациентов, т.к. инъекции неглубокие и травма кожи минимальна. Но, внимания требует тот факт, что с распространением БТА за пределы инъекции у пациентов с СД возможно развитие гематом – это происходит из-за повышенной ломкости сосудов. Поэтому нужно либо снизить дозировку токсина и проводить процедуру с докоррекцией не позднее, чем через 14 дней, либо уменьшить объем растворителя, тем самым прогнозируемо снизив диффузию токсина. Повышенная ломкость сосудов может вызвать возникновение долгосрочных гематом, неадекватную диффузию токсина в близлежащие мышцы и другие нежелательные явления. Эти эффекты, естественно, являются транзиторными, и через пару месяцев все войдет в норму. Однако пациенту они принесут дискомфорт.

Ботулинотерапия применяется у пациентов с сахарным диабетом не только для устранения мимических морщин, но и для лечения гипергидроза, улучшения состояния мягких тканей, устранения болевого синдрома, улучшения трофики нижних конечностей. Применение инъекционной контурной пластики при сахарном диабете имеет серьезное ограничение из-за поражения сосудов самого разного калибра, значительного ухудшения трофики тканей. Введение филлера возможно только при следующем условии: стойкой и длительной компенсации СД любого типа применением корригирующей терапии и диеты, сроке заболевания менее 5-7 лет и отсутствии осложнений. В случае декомпенсированного СД возможны серьезные осложнения, как минимум – ухудшение состояния пациента. Если же пациент болеет недавно и СД компенсирован, то можно проводить как инъекции ГК, так и БТА.

Важный момент по поводу того, что инъекционные процедуры могут провоцировать развитие различных аутоиммунных заболеваний. Было много споров на тему того, могут ли наполнители на основе коллагена фактически вызывать аутоиммунное заболевание. Эта теория даже привлекла внимание FDA, но в настоящее время недостаточно информации, чтобы точно определить, может ли инъекция филлера пациенту с низким или нарушенным иммунитетом привести к аутоиммунному заболеванию. Однако для пациентов с аутоиммунным заболеванием инъекции одного или нескольких разных по составу филлеров могут стать причиной отторжения, что приведет к «вспышке» и ухудшению состояния.

Пациенты должны быть предупреждены о таких рисках.

На данный момент, наполнители на основе гиалуроновой кислоты являются препаратами выбора для аутоиммунных пациентов при условии всех вышеперечисленных условий. Они имеют лучшие показатели безопасности. Филлеры на основе гидроксиапатита кальция и полимолочной кислоты имеют более высокую частоту возникновения воспалительных реакций, особенно при ревматоидном артрите или системной волчанке.

Также недавно был опубликован консенсус, где 200 экспертов с разных стран пришли к единому мнению по поводу применения небиодеградируемых наполнителей. Для пациентов с аутоиммунными заболеваниями они категорически запрещены.

Следует отметить, что прежде чем пойти на прием к косметологу на инвазивную процедуру аутоиммунный пациент должен проконсультироваться у своего ревматолога, иммунолога или эндокринолога. Например, ботулинотерапию следует использовать с крайней осторожностью и под постоянным контролем у пациентов с субклиническими или клиническими признаками нарушения нервно-мышечной передачи, при миастении или синдроме Ламберта-Итона; у этой группы больных повышена чувствительность к данному препарату, что может приводить к развитию выраженной мышечной слабости. Пациенты с нервно-мышечными заболеваниями могут составлять группу риска возникновения клинически выраженных системных эффектов, включая тяжелую дисфагию и нарушения дыхания.

Подведем итоги:

Таким образом, безусловно, побочные эффекты возникают у аутоиммунных пациентов чаще, чем у здоровых людей, но мы не должны абсолютно всем отказывать в косметологических процедурах. Мы должны стремиться минимизировать риск возникновения побочных эффектов. Для этого пациент должен пройти полное обследование не только для подтверждения ремиссии болезни, но и для выявления иных причин, которые могут быть препятствием для проведения процедур.

Изменяя в лучшую сторону внешность пациента, косметолог повышает его уверенность в себе, тем самым улучшает качество его жизни. А это положительно влияет на течение основного аутоиммунного заболевания. При детальном сборе анамнеза и тщательной оценке всех рисков можно добиться блестящих эстетических результатов и полной удовлетворенности пациента.