Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Содержание

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Читайте также:  Железодефицитная анемия (ЖДА)

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

image

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

image

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Читайте также:  Анемия Фанкони

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • желтуха;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Читайте также:  Алкалоз

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

  • длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
  • противопоказания к приему адренокортикостероидов;
  • рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
  • тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

  • двудомная крапива;
  • хвощ полевой;
  • кровохлебка;
  • пастушья сумка;
  • кора калины;
  • кислица;
  • мелиса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

  • соленые продукты;
  • копченые;
  • пряности;
  • продукты быстрого питания;
  • напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
МКБ-11 3B64.10
МКБ-10 D
МКБ-10-КМ D69.3
МКБ-9
МКБ-9-КМ 287.31[1]
OMIM 188030
DiseasesDB 27522
MedlinePlus 000535
MeSH D016553

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией[2]. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.

История

Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа. В 1735 г. болезнь описал П. Верльгоф, наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение 5 дней[3]. Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов. В 1916 г. польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины после спленэктомии[4]. С середины XX века в терапии ИТП начали применяться глюкокортикостероиды.

Эпидемиология

Кровоизлияния в слизистую губ

Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста[5]. Заболевание не наследуется.

Проявления

Мелкие подкожные кровоизлияния (петехии) на тыле стопы

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х109/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты. Возможны кровоизлияния под кожу век, в конъюнктиву, передней камеру глаза и стекловидное тело.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10% от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания, ВИЧ-инфекция, гепатит С, АФС, СКВ и болезнь Виллебранда. Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. По периоду болезни выделяют обострение (криз) и ремиссию.

Лечение

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х109/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС)[6]. В рандомизированном исследовании 2015 г. четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона была более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней)[7]. В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.

См. также

Эта страница в последний раз была отредактирована 25 мая 2021 в 22:21.

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Основные пункты:

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже – полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

  • тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
  • нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
  • снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
  • аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

  1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
  2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
  3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

©

Доктор Питер Консультация гематолога / Надежда, Саяногорск 1046 просмотров 5 мая 2018

Здраствуйте! У ребенка начали появляться синики на руках и ногах и геморрагическая сыпь по всему телу. Тромбоциты упали до нуля. И еще кашель месяц не проходит. Пролежали в больнице 2 недели. Ставили капельници с гармонами “Солу – Медрол”, имуноглобулин и один раз вливали тромбоцитный концентрат из дозы крови. На вирусы сдавали, сказали ничего не нашли. Выписали с тромбоцитами 260. Дома никпкого лечения не назначали.Через 10 дней опять все повторилось. Нас опять положили в больницу и назначили капельницы с гармонами. Боюсь что тромбоциты поднимут, выпишут и потом опять все повториться. Что нам делать?

На сервисе СпросиВрача доступна консультация гематолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Ответы врачей Пожаловаться Маргарита Воробьева, 5 мая 2018 Акушер, Гинеколог Пожаловаться Альфира Маликова, 5 мая 2018 Терапевт Пожаловаться Константин Тищенко, 5 мая 2018 Ортопед, Травматолог Пожаловаться Надежда, 5 мая 2018 Клиент Константин, спасибо за ответ, но нас в Абакан сразу же и перевели. И это в Абаканской больнице мы уже второй раз лежим. Пожаловаться Ирина Заборских, 5 мая 2018 Терапевт Здравствуйте, Надежда. Вы сейчас в больнице? В понедельник задайте тот же вопрос, что здесь, лечащему врачу. В таких случаях направляют в вышестоящую больницу, где есть гематолог и лаборатория нужного для диагностики уровня. Направляют, в зависимости от состояния больного, или переводом в их стационар, или на консультацию в поликлиническое отделение.Если лечащий врач не прояснит ваши перспективы, обратитесь к заведующему отделением и начмеду больницы. Пожаловаться Наталья Белякова, 5 мая 2018 Педиатр, Терапевт, Массажист Безответственное отношение к ребёнку. Согласна- необходимо добиваться направления в Федеральный гнматологический стационар. Удачи. Пожаловаться Айсылу Абдуллина, 5 мая 2018 Гинеколог Здравствуйте!Заболевание требует дополнительной диагностики. Стернальная пункция необходима малышу.Удачи Вам! Пожаловаться Виктория Дружикина, 5 мая 2018 Невролог, Терапевт Здравствуйте! Ребенку жизненно необходимо дообследование с определением причины и назначением лечения.Требуйте направления в вышестоящее мед.учреждение. В зависимости от состояния малыша, это должно осуществиться либо сан.транспортом либо своим ходом. Не отступайте, удачи и здоровья Вам и ребенку! Пожаловаться Ольга Хазова, 5 мая 2018 Гематолог Пожаловаться Тарас Ионов, 5 мая 2018 Психолог, Сексолог Это называется халатное отношение к пациенту. Если вас не могут нужным образом обследовать и лечить, то пусть дают направление в более профессиональное специализированное учреждение. Поговорите с лечащим врачом. Вашу ситуацию нельзя пускать на самотёк. Пожаловаться Татьяна Федотова, 5 мая 2018 Врач УЗД, Терапевт Здравствуйте. Вам необхолимо со всеми анализами и выписками сходить на прием к гематологу для исключения заболевания Пожаловаться Маргарита Минасян, 5 мая 2018 Гинеколог, Маммолог, Акушер Здравствуйте! Необходимо выяснить причину и лечить её а не симптомы заболевания! Похожие вопросы по теме Расшифровка анализа крови 32 ответа 25 июня 300.00 р. Светлана Низкое железо 13 ответов 25 июня 300.00 р. Гузель Повышен Д-димер 5 ответов 27 июня 400.00 р. Юлия, Санкт-Петербург Хронический миелолейкоз крови. Анализы 5 ответов 27 июня 300.00 р. Наталья Ощущается жар в руках и ногах 2 ответа 27 июня 200.00 р. Елена, Заполярный Помогите разобраться в анализе 6 ответов 28 июня 300.00 р. Ирина Плохие анализы, на что похоже и что делать? 4 ответа 28 июня 200.00 р. Никита, Москва Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – задайте свой вопрос врачу онлайн.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых – это расстройство, которое может привести к быстрому появлению крупных кровоподтеков и кровотечению. Как правило, потеря крови происходит вследствие чрезвычайного падения уровня тромбоцитов – клеток, способствующих её свертыванию.

В некоторых источниках рассматриваемая патология также называется иммунной тромбоцитопенией. Она поражает как взрослых, так и детей, однако у маленьких пациентов подобное состояние обычно развивается на фоне перенесенной вирусной инфекции и проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. У взрослых же заболевание в большинстве случаев носит затяжной характер.

image

Если у вас отсутствуют признаки кровотечения, а уровень тромбоцитов хоть и низок, но, в принципе, удовлетворителен, врач, скорее всего, не станет назначать лечение. В редких случаях, впрочем, число тромбоцитов опускается до критического минимума, вызывая опасные для жизни внутренние кровоизлияния. Для лечения таких осложнений требуется незамедлительное врачебное вмешательство.

Симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых (фото выше) не всегда сопровождается внешними проявлениями патологии. В случае развития характерной симптоматики можно отметить следующие признаки заболевания:

  • чересчур быстрое формирование больших кровоподтеков (гематом);
  • поверхностное кровоизлияние в кожу, выглядящее, как сыпь из крохотных красновато-фиолетовых пятнышек (петехий) и локализующееся чаще всего на голенях;
  • кровотечения из десен или носа;
  • наличие крови в моче или стуле;
  • необычайно обильные менструальные кровотечения.

Когда обращаться к врачу

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых может вызывать серьезное беспокойство, и в этом случае лучше заблаговременно записаться на консультацию к высококвалифицированному специалисту.

image

Если у вас открылось кровотечение, вызывайте “скорую помощь”. Характерные для этого заболевания кровотечения невозможно контролировать с помощью обычных средств из домашней аптечки или типичных методов остановки потока крови. Так, например, вам ничем не поможет физическое давление на соответствующий участок тела. Специалисты рекомендуют как можно скорее обратиться к помощи врачей.

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых иногда развивается потому, что иммунная система организма ошибочно атакует и уничтожает тромбоциты. Термин “идиопатическая” означает “развившаяся по неизвестной причине”; тромбоцитопению так характеризуют в тех случаях, когда врачам не удается установить, что именно спровоцировало неадекватную реакцию иммунной системы.

У детей установить предпосылки патологии обычно легче, так как данное расстройство чаще всего следует за инфекционным заболеванием (свинкой или гриппом). Предполагается, что именно инфекция нарушает нормальное функционирование иммунной системы.

Повышение распада тромбоцитов

Если первоначальным диагнозом становится тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, клиника (клинические проявления) связана, как правило, с иммунным расстройством. Антитела прикрепляются к тромбоцитам, помечая их как клетки, подлежащие уничтожению. Селезенка, призванная бороться с внешними инфекциями, распознает антитела и удаляет тромбоциты из организма. В результате этого ошибочного опознания в крови циркулирует гораздо меньшее число тромбоцитов по сравнению с нормой.

image

Нормальный уровень тромбоцитов составляет от 150 до 450 тысяч клеток на микролитр циркулирующей крови. У людей с диагнозом “тромбоцитопеническая пурпура” (у взрослых) анализы выявляют всего лишь 20 тысяч необходимых клеток. Так как тромбоциты способствуют свертыванию крови, снижение их числа приводит к увеличению риска кровотечений и внутренних кровоизлияний. Уровень в 10 тысяч клеток опасен для жизни. При таком значительном уменьшении числа тромбоцитов внутреннее кровоизлияние способно начаться даже без всякой травмы.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых (фото, использованное в начале статьи, демонстрирует внешние проявления патологии) обнаруживается в любом возрасте, однако ученые выявили два фактора риска, увеличивающих вероятность развития признаков заболевания. Это:

  • Половая принадлежность. У женщин это расстройство диагностируется в среднем в два-три раза чаще, чем у мужчин.
  • Недавно перенесенное вирусное инфекционное заболевание. Свинка, корь и респираторные инфекции могут повлечь появление характерных симптомов тромбоцитопении, однако связь с вирусами чаще обнаруживается у детей.

Следует остерегаться риска развития осложнений. Самое серьезное из них – это кровоизлияние в мозг, которое может оказаться смертельным.

Беременность

Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых диагностируется даже у беременных женщин, на состояние здоровья новорожденного ребенка такая патология матери в большинстве случаев не влияет. Специалисты, тем не менее, рекомендуют проверить уровень тромбоцитов в крови малыша сразу же после его появления на свет.

image

Если вы беременны, а результаты анализов указывают на снижение уровня тромбоцитов, вы находитесь в группе риска, так как вероятность открытия сильного послеродового кровотечения очень высока. В таких случаях наблюдающий гинеколог или врачи роддома должны обсудить с вами доступные методы лечения, безопасные для ребенка.

Диагностика

Чтобы врач смог поставить точный диагноз “тромбоцитопеническая пурпура” (у взрослых), диагностика должна проводиться по дифференциальному принципу. Необходимо сразу же исключить другие возможные причины кровотечения и уменьшения числа тромбоцитов – например, хронические заболевания или побочные эффекты принимаемых вами лекарственных средств.

Специалист задаст вам вопросы по вашей истории болезней, произведет первичный медицинский осмотр и назначит одно или несколько стандартных диагностических исследований. К последним относятся:

  • Общий анализ крови. На основании образца взятой у пациента крови определяют общее соотношение кровяных телец, а также конкретное число тромбоцитов. При тромбоцитопении последний параметр будет аномально низким, при том, что уровень белых и красных кровяных телец останется среднестатистическим.
  • Клинический анализ крови. Это исследование зачастую проводят с целью подтверждения уровня тромбоцитов, полученного с помощью общего анализа крови. Взятый у пациента образец помещают на специальное стекло и исследуют под микроскопом.
  • Анализ костного мозга. Такой метод исследования рекомендуется только для совершеннолетних пациентов с предварительным диагнозом “тромбоцитопеническая пурпура” (у взрослых реакция на подобное мероприятие более адекватная, они легче переносят процедуру).

Тромбоциты вырабатываются внутри костного мозга – мягкой, губчатой ткани, расположенной в центре крупных костей. В некоторых случаях врач может извлечь образец костной ткани и находящегося внутри нее костного мозга методом биопсии. Ряд специалистов предпочитают брать образцы на анализ с помощью процедуры под названием “аспирация”, и тогда из костного мозга извлекается только часть его жидкой составляющей. Чаще всего обе процедуры проводятся одновременно и носят общее название “анализ костного мозга”.

image

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре костный мозг свободен от патологий, так как снижение уровня тромбоцитов вызвано уничтожением клеток в кровотоке и дисфункцией селезенки, а не проблемами с продуцированием тромбоцитов.

Лечение

Легкая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, причины которой достоверно не установлены, обычно не требует специфического лечения – достаточно регулярно наблюдаться у врача и время от времени проверять уровень тромбоцитов. Детям почти никогда не требуется терапия, и расстройство проходит само по себе. Взрослым, однако, может потребоваться эффективное лечение в случае, если состояние приобрело тяжелый или затяжной (хронический) характер.

Методы терапии бывают различными и варьируются от приема лекарственных препаратов, способствующих росту числа тромбоцитов, до хирургического вмешательства с целью удаления селезенки (спленэктомии). Желательно заблаговременно обсудить с врачом варианты лечения вместе с достоинствами и недостатками операции. Некоторые пациенты считают, что побочные эффекты от принятия медикаментов доставляют им больше неудобств и дискомфорта, чем собственно последствия заболевания.

Лекарственные препараты

Врач обсудит с вами побочные эффекты и дозировку тех медикаментов и биологически активных пищевых добавок, которые вы принимаете на данный момент. Возможно, некоторые из них способствуют снижению уровня тромбоцитов в циркулирующей крови. Таким побочным действием обладают аспирин, “Ибупрофен”, “Гинкго билоба” и “Варфарин”.

image

Основной список

Когда подтверждается диагноз “тромбоцитопеническая пурпура” у взрослых, лечение может состоять в приеме следующих лекарственных препаратов:

1. Медикаменты, подавляющие иммунную систему. Многим пациентам в начале терапии выписывают кортикостероиды для приема внутрь, такие как “Преднизон”. Снижая активность иммунной системы, этот препарат способствует повышению числа тромбоцитов. Как только общий уровень достигнет приемлемой отметки, можно будет под наблюдением врача постепенно прекратить прием лекарства. Курс лечения занимает от двух до шести недель.

Проблема состоит в том, что тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, симптомы которой сошли на нет после приема “Преднизона”, может вновь вернуться по окончании терапии. Врачи обычно назначают новый курс кортикостероидов, однако такое лечение нельзя продолжать бесконечно из-за серьезных побочных эффектов, свойственных данному типу лекарств. При передозировке возможны катаракты, повышение уровня сахара в крови, увеличение риска заражения инфекционными заболеваниями и остеопороз (ослабление костей).

2. Инъекции для повышения общего количества кровяных телец. Если кортикостероиды не помогают, врачи назначают инъекцию иммунного глобулина. Этот препарат используется также в тех случаях, когда у пациента открылось сильное кровотечение, требующее немедленного хирургического вмешательства. Эффект проходит в течение пары недель. Среди возможных побочных действий – головные боли, рвота и низкое кровяное давление.

3. Препараты, ускоряющие выработку тромбоцитов. Такие лекарственные средства, как “Ромиплостим” и “Эльтромбопаг” (“Промакта”), помогают костному мозгу производить больше тромбоцитов. В виде побочных эффектов возможны головные боли, головокружение, тошнота и рвота.

4. Другие иммуносупрессанты. “Ритуксимаб” (“Ритуксан”) способствует снижению интенсивности аномальной реакции иммунной системы, вследствие которой уничтожаются нормальные тромбоциты. К потенциальным побочным эффектам относятся кожные сыпи, понижение кровяного давления, лихорадка и боль в горле.

Если лекарства бессильны

Если у вас прогрессирует тромбоцитопеническая пурпура (у взрослых питание по принципам здорового образа жизни, отказ от алкоголя и прием медикаментов иногда не помогают избавиться от проблемы), врач может порекомендовать хирургическое вмешательство. Удаление селезенки (спленэктомия) быстро избавляет от патологии, так как хирург вырезает главный уничтожитель тромбоцитов. Нужно учитывать, тем не менее, что вы будете находиться в группе риска послеоперационных осложнений. Кроме того, люди без селезенки постоянно пребывают в повышенной опасности заражения инфекционными заболеваниями.

image

Альтернативные методы

Если по состоянию здоровья или другим причинам вы не можете позволить себе хирургическую операцию, специалист, возможно, назначит прием новых медикаментов – например, “Азатиоприна” (“Имуран”, “Азасан”). Однако более мощные лекарственные средства влекут более серьезные побочные эффекты. “Азатиоприн”, в частности, вызывает повышение температуры тела, головные боли, тошноту, рвоту и боль в мышцах.

При хроническом нарушении

Вам поставили диагноз “тромбоцитопеническая пурпура”? У взрослых возникновение этой патологии требует внесения изменений в образ жизни. Так как заболевание сопровождается повышенным риском кровотечений, следует избегать потенциально опасных контактных видов спорта (бокс, боевые искусства, футбол) и как можно бережнее относиться к собственному телу.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий