Миксома сердца: лечение в Израиле всегда эффективно и максимально безопасно

На долю доброкачественных и злокачественных новообразований кардиальных структур приходится менее 2-3% всех первичных неопластических процессов в организме.С чем связана столь низкая встречаемость доподлинно не известно, но опухоли данной локализации — гости нечастые. Летальность подобных явлений также изучена недостаточно.Миксома — это низкозлокачественное новообразование сердца, растущее из мукоидных (слизистых) клеток органа. Пугаться, однако, такой характеристики не стоит.Как оценивается степень опасности неоплазии?По трем моментам:Пролиферативная активность. Скорость деления клеток и роста структуры.Способность расти инфильтративно. Опухоли, плохо отграниченные от окружающих тканей, прорастающие сквозь считаются высокозлокачественными.Склонность к метастазированию. Образованию сторонних очагов поражения в теле пациента.Соответственно, исходя из этих трех моментов, выделяют низкозлокачественные, доброкачественные и агрессивные неоплазии. Миксома относится к первым. Она медленно, но постоянно растет, частично прорастает здоровые ткани, но все еще отграничена от мышечных волокон. В 75% случаев миксома обнаруживается в левом предсердии, и в 20% — в правом.  Метастазирование возможно, но не является обязательным признаком.Прогноз при своевременном воздействии всегда благоприятен. Излечение без рецидивов наступает в большинстве случаев. Механизм образования миксомыВ основе механизма процесса лежит один и тот же фактор. Нарушение клеточной целостности при активизации регенеративного момента и слабом иммунитете.Все полученные травмы, даже незначительные, требуют восстановления. В случае с сердцем, речь идет о рубцевании.В деле эпителизации основная роль отводится стволовым клеткам. Они, как и раковые, обладают «бессмертием», не способны к спонтанной гибели после определенного количества делений, также могут дифференцироваться, превращаться в любые другие. Это строительный материал организма.При нарушении процесса дифференциации реагирует иммунитет. Он уничтожает измененные структуры. При слабой защитной системе, опухоли свободно растут.Становится понятно, почему миксома развивается после перенесенных травм, повреждений сердца и прочих моментов.imageПричины Доподлинно факторы развития патологического процесса не известны. Врачи на постсоветском пространстве придерживаются мнения об инцидентальности.То есть неоплазия, согласно их точке зрения, представляет собой случайный процесс. Это говорит о малоизученности явления, недостаточном количестве эмпирического материала.Неоплазия развивается из слизистых клеток, которые остаются в качестве рудимента после рождения человека. Они не играют функциональной роли, незаметны при нормальном положении вещей.Соответственно кардиальная миксома закладывается еще в начальный период жизни. Механизм развития отклонения также не известен.Согласно исследованиям профильных специалистов по всему миру, спусковыми механизмами становятся такие моменты:Перенесенные инфекционные заболеванияОсновное — миокардит. Воспаление сердечной мышцы септического генеза. Сопровождается выраженной клинической картиной, болями в грудной клетке, давящими ощущениями, тяжестью, нарушениями ритма по типу тахикардии, ростом температуры тела и прочими. Необходимо тщательно подойди к лечению.imageВероятность развития миксомы не определена. По всей видимости, чем быстрее начата терапия, тем выше шансы на предотвращение онкологического процесса.Стафилококки, гноеродная флора вообще, продукты жизнедеятельности этих агентов считаются высоко канцерогенными, способными провоцировать неоплазии.Перенесенные операции на сердцеВ основном открытые. Вероятность становления миксомы также достаточно мала, что доказывается отсутствием массовых опухолевых процессов среди пациентов с хирургическими вмешательствами.При наличии предрасположенности следует тщательно наблюдать человека после проведенного лечения.Генетические отклоненияВрожденные патологические процессы различной степени тяжести. Обычно сопровождаются множественными опухолями разной локализации. К таковым относится синдром Карнея.Встречается крайне редко, потому большой клинической значимости не имеет. Преимущественно миксомы у таких пациентов начинаются еще в детские годы. Хотя общая распространенность опухолей сердца у молодых людей встречается в 10-12% случаев.Факторы рискаПомимо собственно фундаментальных факторов, роль играют предрасполагающие причины. Они повышают риски:Принадлежность к женскому полу. Согласно профильным исследованиям и статистической информации, вероятность развития миксомы у пациенток выше в 3-5 раз. Мужчины становятся жертвами более агрессивных форм процесса. С интенсивным течением. При гистологической оценке часто оказывается, что имеет место не миксома.Старший возраст. Основной контингент пациентов — лица старше 45 лет. По всей видимости, имеется неявная связь между становлением неоплазии и уровнем специфических половых гормонов. В основном эстрогенов. Также речь идет о накопленном грузе соматических заболеваний, сопряженных с нарушением сердечной деятельности. У детей отклонение встречается, но относительно редко в общем массиве клинических случаев.Все сказанное — лишь предположения. Серьезных исследований не проводил никто, поскольку опухоли встречаются сравнительно редко. Миксома сердца имеет спорную этиологию, плохо изучена.Практический опыт говорит о хороших шансах на лечение и полное восстановление, даже на развитых стадиях (когда неоплазия достигает значительных размеров, есть данные о структурах в 10-15 см).Чем опасна опухольМиксома — злокачественна, потому относиться к ней нужно как к большой проблеме. Она несет угрозу жизни и здоровью:Компрессия кардиальных структур. Развивается в результате роста новообразования. При значительных объемах оно сдавливает ткани, вызывает искусственную ишемию. Кровоток ослабевает, падает сократительная способность миокарда. Самый вероятный исход патологии подобного рода — инфаркт или остановка работы мышечного органа.Другая проблема — аритмия. Проявляет себя в результате спонтанного роста электрической активности всех камер. Происходит подобное в итоге избыточной механической стимуляции. Следствие компрессии.Миксома имеет склонность к метастазированию. Насколько высокую — точно не известно, но случаи зафиксированы. Потому возможно отделение клеток от основной опухоли, перемещение их с током крови к отдаленным участкам кардиальных структур.Инсульт. Нарушение кровообращения в головном мозге, в результате перекрытия клапанов сердца. Некроз тканей центральной нервной системы. Формирование неврологического дефицита и прочих «прелестей» состояния постфактум.Вероятными результатами станут тяжелая инвалидность, а затем смерть пациента. Превенция осложнений — задача ранней терапии. Без лечения итог всегда летальный, спонтанного регресса быть не может.СимптомыПризнаки онкологического процесса зависят от локализации опухоли. Общие для всех клинических вариантов проявления:Боли в грудной клетке. Регулярные, давящие, ноющие и жгучие. Происхождение нарушения самочувствия не понятно до диагностики. Дискомфорт усиливается после физической нагрузки. Зависит от размеров опухоли. Чем крупнее, тем интенсивнее синдром.Нарушения сердечной деятельности. По типу фибрилляции желудочков, тахикардии синусового вида, и прочих аритмий. Без эхокардиографии разобраться в причинах нельзя.Нарушения дыхания. Нормального процесса газообмена.Тошнота.Слабость, сонливость, снижение работоспособности.Головные боли. Вертиго с невозможностью ориентации в пространстве.На ранних этапах, когда опухоль незначительна по размеру, симптоматика отсутствует полностью. По ходу прогрессирования и роста развиваются первые проявления. Среди которых описанные выше моменты.Специфические признаки зависят от локализации патогенной структуры: Миксома левого предсердия дает знать о себе нарушением кровообращения в большом круге. Падает сократительная способность камер, выброс жидкой ткани недостаточен для нормального питания всех органов.Летальность высокая, вероятность внезапной смерти без терапии составляет 40%.Миксома правого предсердия дает симптомы дыхательной недостаточности. Нарушается кровоток в малом, легочном круге. Фатальность около 50%. Общая смертность без лечения в обоих случаях близится к 100% в перспективе 1-3 лет. Рубеж не перешагивает никто.Общие симптомы после развития новообразования таковы:Бледность кожных покровов. Сквозь дермальный слой проступают синеватые сосуды, сетка.Рост температуры тела до субфебрильных отметок. Не более 38 градусов Цельсия. Применение антибиотиков, противовоспалительных не дает эффекта, что указывает на не септический процесс.Боли в костях, мышцах. Неизвестного происхождения. Напоминает гриппозный вариант, но не имеет связи с инфекционными явлениями.Резкая потеря массы тела. В индивидуальных границах. При условии, что пациент не находится на диете и не голодает.Спазм периферических сосудов конечностей (болезнь Рейно).Рост артериального давления. Стойкий, стабильный. Цифры высокие. Состояние резистентно к терапии, не реагирует на противогипертензивные препараты. Причина сердечная, сосудистая. После удаления опухоли симптом сходит на нет постепенно.Повышение венозного давления. Проявляется асцитом, увеличением печени, выраженными болями в животе. Возможно пожелтение кожи из-за выхода бурбулина в кровеносное русло.Отек легких. Кашель продуктивный или сухой, нарушение дыхания, кровохаркание.Потеря сознания. Синкопальные состояния неоднократны при поражении левого предсердия и компрессии желудочка.Проявления легочной недостаточности. Стихают после перемены положения тела. Лежать такие пациенты не могут по причине удушья.При длительном течении патологического процесса у половины больных развивается тромбоэмболия. Закупорка сосуда кровяным сгустком.В зависимости от локализации нарушения органы-мишени это — почки, печень, кишечник, легкие, нижние конечности, головной мозг.При развитии окклюзии смерть может наступить гораздо раньше. За пациентами нужно наблюдать и после проведенной операции, риски сохраняются на протяжении минимум двух недель.ДиагностикаПроводится силами кардиолога в срочном порядке. Жалобы на боли в грудной клетке неспецифический признак, потому нужно обследовать человека инструментальными методами.Примерный перечень мероприятий:Оценка симптоматики. Она не имеет выраженной патогномоничности.Сбор анамнеза. Семейная история, прочие моменты. Показана консультация генетика.Измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений. Изменения незначительны или отсутствуют на ранних этапах. Затем проявления нарастают.Эхокардиография. Основная методика диагностики. Позволяет визуализировать ткани, обнаружить опухоль, оценить ее признаки.МРТ. С контрастным усилением препаратами гадолиния. Путь лучшей визуализации тканей. Позволяет быстро выявить характер кровотока, пролиферативной активности.Биопсия и гистологическое исследование. Применяется для дифференциальной диагностики опухолей. После подтверждения можно начинать лечение.Анализ крови общий, биохимический.Поставить и верифицировать диагноз удается только после взятия образца тканей. Биопсия может проходить в процессе операции, зависит от избранной врачом-кардиохирургом тактики терапии.ЛечениеПроводится в срочном порядке сразу после обнаружения опухоли. Миксома не дает времени на раздумья.Выжидательная тактика ухудшает прогноз примерно втрое. Смерть наступает быстро, неоплазия прогрессирует неуклонно, возможен резкий скачок пролиферативной активности. Это злокачественное новообразование, относиться к нему нужно соответственно.Основной способ лечения — оперативное вмешательство открытого типа. Миксома представляет собой отграниченную опухоль, на ранних этапах и даже позже инфильтрации, прорастания сквозь ткани не наблюдается. Есть возможность радикального удаления.Внимание: Радиолечение, химиотерапия не играют большой роли. К тому же миксомы отличаются высокой резистентностью (устойчивостью) к подобным методикам терапии.По окончании операции показано наблюдение в течение 1-2 недель. Затем регулярные томографические скрининги раз в 3 месяца. В отсутствии рецидива (что вероятнее всего) частота исследований снижается.После 5 лет МРТ не назначают вовсе. Пациент считается здоровым.Может проводиться коррекция нарушений, которые были спровоцированы опухолью. Обычно все приходит в норму само, но при крупных размерах новообразования формируются органические дефекты.ПрогнозЗависит от множества факторов.Объем опухоли. Чем она крупнее, тем хуже вероятный исход. Неоплазии свыше 10 см в диаметре компрессируют сердце, вызывают анатомические нарушения.Лечение срочное. Вне качественной помощи, даже при условии позже проведенной операции полного восстановления состояния не предвидится.Возраст. В молодые годы опухоль ведет себя агрессивнее.Пол. У мужчин патология протекает активнее.Семейная история. Если в роде были люди, страдающие миксомой, заболевание имеет худший прогноз.Синдром Карнея. Заканчивается плачевно в большинстве случаев, хотя течение процесса не столь активное.Соматические состояния. Сахарный диабет, атеросклероз, пороки органа, врожденные или приобретенные. Провоцируют резкое падение выживаемости пациентов.Выраженная гормональная дисфункция также негативный момент.В общем, смерть наступает в течение 1-2 лет без лечения. Внезапный летальный исход отмечается в 20-30% ситуаций.Полное избавление при радикальном вмешательстве наступает в 85% случаев. Частичный эффект связан с наступившими органическими дефектами. При грамотной коррекции шансы хорошие.ПрофилактикаСпецифические превентивные меры отсутствуют. Можно снизить риски, если придерживаться нескольких правил:Избегать травм грудной клетки. Особенно затрагивающих сердце и окружающие структуры.Срочно лечить все инфекционные заболевания. Миокардит и прочие подобные процессы.Поддерживать концентрацию гормонов на адекватном уровне. После наступлении климакса, особенно у женщин, регулярно получать заместительную терапию синтетическими веществами.Беременным представительницам слабого пола рекомендуется избегать влияния ионизирующего излучения. Оно может спровоцировать повышенные риски для будущего ребенка.Правильно питаться, не пить сомнительные витаминно-минеральные комплексы, особенно которые активно рекламируются. Стрессы также не приносят ничего хорошего.Лучшим решением станет пройти генетическое исследование еще на этапе планирование беременности. Также оценить состояние партнера.В случае нарушений — контролировать положение плода во время гестации. Склонность к развитию миксомы не видна, но заодно можно определить наличие пороков. Особенно не совместимых с жизнью.В заключениеМиксома сердца — опухоль низкой степени злокачественности. Лечится строго хирургическими методами. В срочном порядке. После постановки диагноза медлить нельзя. Это ухудшает прогноз.Исход по окончании курации благоприятный в 85% случаев. Наблюдение позволяет удостовериться в эффективности.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Для доброкачественных опухолей мягких тканей характерно наличие объемного образования с четкими контурами, подвижного, чаще безболезненного при пальпации. Новообразование не всегда возможно дифференцировать по морфологическому варианту, а нередко и трудно отличить от злокачественной опухоли. В связи с этим все объемные образования следует пунктировать, а при необходимости проводить открытую биопсию для уточнения гистологического варианта опухоли. Доброкачественные опухоли не метастазируют и не рецидивируют после их удаления, однако некоторые из них могут озлокачествляться.

Фиброма -зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани. Встречается в любом возрасте у людей обоего пола, может возникать в коже, подкожной клетчатке, в апоневрозе и фасциях. Особая, редко встречаемая форма фибромы – эластофиброма, которая в подавляющем числе наблюдений локализуется в подлопаточной или межлопаточной области. При пальпации описанные образования выявляются в виде плотной, подвижной, с четкими контурами, безболезненной опухоли.

Липома – зрелая опухоль из жировой ткани. Встречается в любом возрасте, несколько чаще у женщин. Нередко бывает множественной, иногда симметричной, может локализоваться в любом отделе тела. Микроскопически опухоль построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. Количество волокнистой соединительной ткани различно, из-за чего опухоли имеют разную консистенцию. Различают мягкие липомы и плотные липомы, называемые фибролипомами. Выделяют подкожную липому и субфасциальную (межмышечную, внутримышечную). Опухоль растет очень медленно и часто достигает больших размеров. Подкожная липома – эластичной консистенции, подвижная, округлая, безболезненная.

Субфасциальная липома располагается внутри мышц, имеет дольчатое строение, расслаивает мышечные пучки, вызывает их атрофию; у нее нет четкой капсулы. Такая липома часто рецидивирует.

Гемангиома – собирательный термин, включающий в себя несколько разновидностей доброкачественных сосудистых новообразований. Сюда входят доброкачественная гемангиоэндотелиома, капиллярная, кавернозная, венозная, гроздевидная ангиомы. Доброкачественная гемангиоэндотелиома – термин, не получивший в нашей стране распространения. Капиллярная гемангиома чаще наблюдается у детей, локализуется в коже, реже в слизистых оболочках. Кавернозная гемангиома состоит из сосудистых полостей различной величины и формы, заполненных кровью, которая может свертываться и образовывать тромботические массы, подвергающиеся в дальнейшем организации. Локализуется в коже, губчатых костях, мышцах, печени; не рецидивирует, не метастазирует. Гемангиома, расположенная внутри мышцы, вызывает ее атрофию и склероз. Разросшиеся сосуды определяются между пучками мышечных волокон окруженными разрастаниями фиброзной ткани. Чаще всего гемангиома встречается на нижних конечностях. Наблюдается в основном в молодом возрасте.

Невринома (синонимы: шваннома, неврилеммома) – доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Образуется в мягких тканях по ходу нервных стволов верхних конечностей, шеи, головы и других локализаций. Возникает у людей любого возраста. Бывает одиночной в виде узла небольших размеров, в редких случаях достигает больших размеров. Нередко опухолевые узлы неоднородны за счет очагов дистрофии и образования множественных кист. Нервные волокна в опухоли обычно не выявляются, характерно наличие сосудов, иногда с тромбозом просвета, иногда расширенных. При пальпации определяется плотное, небольших размеров, одиночное или в виде нескольких узлов болезненное образование, которое локализуется по ходу периферических нервов и растет медленно.

После травмы или операции на конечностях нередко могут образовываться травматические невриномы, которые располагаются на конце нерва в культе конечности или в оставшейся части мягких тканей, реже в коже. Образуются они в результате посттравматической гиперрегенерации нерва, у детей – как порок развития, без связи с травмой.

При ультразвуковом исследовании доброкачественная опухоль определяется как округлое или овальное новообразование с четким, ровным контуром, с отражениями средней (малое отличие от структуры окружающих тканей) или пониженной интенсивности.

Миксома – опухоль, развивающаяся из эмбриональных остатков мезенхимы. Гистогенез миксомы связывают со слизеобразующей тканью и рассматривают как результат превращения мезенхимы, предшествующий ее дифференциации в различные виды соединительной ткани. Различают истинные миксомы, которые возникают из слизеобразующей ткани, и ложные, представляющие собой различные соединительнотканные опухоли, подвергшиеся слизистой дегенерации. Встречается в пожилом возрасте, локализуется в межмышечной клетчатке, в области фасций, апоневрозов, нервов, главным образом на конечностях, реже на передней брюшной стенке.

Миксома представлена чаще в виде одиночного узла; иногда может быть несколько рядом лежащих или сливающихся узлов. Опухоль может достигать больших размеров, окружающие ее ткани сдавлены. Иногда миксома распространяется по соединительнотканным рыхлым прослойкам за пределы узла и способна к инфильтративному росту. Новообразование на разрезе – в виде узлов со слизью, часто со множественными кистами, не всегда четко отграничено от окружающей ткани. Опухоль медленно растет, ее считают доброкачественной; миксомы не метастазируют, но упорно рецидивируют.

При ультразвуковом исследовании в мягких тканях определяется объемное образование, расположенное между мышечными пучками и сдавливающее их. Опухоль состоит из участков продолговатой формы, содержащих жидкость; вокруг этих участков в нижних отделах опухоли – тонкие прослойки жидкости, сливающиеся между собой. Границу опухоли на отдельных участках определить не удается.

Опухоли сердца – новообразования доброкачественного или злокачественного характера, очень редкое заболевание. Возможно, это объясняется хорошим кровоснабжением сердца и быстрым обменом веществ в сердечной мышце. Различают первичные (доброкачественные и злокачественные) и вторичные опухоли сердца. Из первичных злокачественных опухолей сердца наиболее часто встречается саркома сердца, изредка встречаются лимфомы. Среди первичных доброкачественных – миксомы, рабдомиомы (опухоли из мышечной ткани), фибромы, гемангиомы, липомы, тератомы. Доброкачественные опухоли сердца встречаются чаще, чем злокачественные примерно в три раза. Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25 раз чаще первичных. Опухоли сердца проявляются по-разному, а в связи с тем, что встречаются они редко, правильный диагноз обычно устанавливается не сразу. У больного может быть длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемения пальцев рук и ног. Постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности – барабанные палочки (похудание пальцев рук и утолщение их на концах), изменения ногтей по типу «часовые стекла». Появляются изменения в анализах крови. Жалобы со стороны сердца зависят от места расположения опухоли по отношению к сердцу. Если опухоль располагается в толще сердечной мышцы чаще нарушается проводимость, появляются сердечные блокады и возникают различные нарушения ритма. Такие опухоли могут приводить к увеличению размеров сердца и к постепенному развитию сердечной недостаточности. Они могут также имитировать пороки сердца. При возникновении опухолей внутри полостей сердца, возможно развитие сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу.

Злокачественные опухоли сердца лечатся оперативным путем. Если это невозможно применяется лучевая и химиотерапия.

Наиболее часто из всех опухолей сердца встречаются миксомы. Они составляют до 50% от всех опухолей. Миксома – это внутриполостная доброкачественная опухоль сердца. Развивается почти в любом возрасте – от 3 до 80 лет, но чаще между 30 и 50 годами. В литературе описаны семейные случаи миксомы. Большее их количество располагается в левом предсердии – 85%, около 15% в правом предсердии и очень редко в желудочках сердца.

Миксома представляет собой рыхлое желеобразное образование различной формы. Иногда она покрыта капсулой. Обычно миксомы имеют ножку, которой они прикреплены к стенке предсердия или желудочка. Размеры миксомы могут быть от нескольких миллиметров до 15 см. Пока миксома не перекрывает полости или клапанные отверстия сердца, она может протекать без жалоб. Растущая в одной из полостей сердца миксома нарушает циркуляцию крови в сердце и приводит к возникновению сердечной недостаточности. Особенности сердечной недостаточности в этом случае, то что сердечная недостаточность возникает быстро и плохо поддается лечению. При расположении миксомы в левом предсердии, что бывает наиболее часто, больные могут жаловаться на одышку, сердцебиение, обморочные состояния, которые появляются при перемене положения тела. У таких больных может случиться внезапная смерть. Очень часто фрагменты миксомы могут отрываться и с током крови попадать в сосуды и закупоривать их просвет. Если миксома находится в правых отделах сердца, возникает закупорка сосудов легких, из левых отделов сердца фрагменты миксомы попадают в мозг и вызывают различные нарушения мозгового кровообращения (инсульты, транзиторные ишемические атаки) реже в другие органы. При прослушивании обычно выслушивается диастолический шум, изменяющийся при положении тела. На электрокардиограмме находят признаки увеличения левого или правого предсердия. На рентгенограмме может быть обнаружено увеличение размеров предсердия. Эхокардиограмма позволяет детально уточнить размеры, местоположение миксомы, место прикрепления ее ножки, состояние клапанного аппарата сердца.

Лечение миксомы сердца.

Лечение миксомы только хирургическое. Если установлении диагноза миксомы операция должна проводиться в срочном порядке. Оперативное лечение проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Опухоль удаляют обязательно вместе с ножкой, местом ее прикрепления и окружающим ножку участком сердца. Образовавшийся дефект ушивается, если дефект большой, от закрывается заплатой. Сердце промывается физраствором, который потом удаляется при помощи отсоса. Если имеются нарушения клапанного аппарата сердца, производится их коррекция.

Липомы могут встречаться у людей любого возраста и иногда они достигают больших размеров, до двух килограммов веса. У детей чаще встречаются рабдомиомы, фибромы и гамартомы. Лечатся они чаще хирургическим путем.

Хирургическое лечение.

  • Удаление опухоли.

image х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Медицинский эксперт статьи

image Профессор Офер МЕРИМСКИЙ Онколог Алексей Портнов, медицинский редактор Последняя редакция: 11.04.2020 image

Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.

[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.

[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.

[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.

[17], [18]

Формы

В международной классификации опухолей мягких тканей – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4-я редакция 2013 г.) – среди всех классов доброкачественных новообразований определение «миксома» встречается в классе опухолей неопределенной дифференциации (G9).

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.

[19], [20], [21], [22]

Осложнения и последствия

Хотя по своей природе данные опухоли доброкачественные, она имеют серьезные последствия и осложнения.

Как отмечают кардиологи, самые опасные осложнения миксомы сердца – системная эмболия, которая проявляется у 30-45% пациентов с опухолью левого предсердия и в 10% случаев опухоли правого предсердия. Самую высокую частоту эмболии (более 60%) имеют миксомы левого желудочка.

Эмболия развивается из-за отделения фрагментов опухоли и попадания их кровоток, вследствие чего может произойти закупорка коронарных артерий с развитием инфаркта, подняться давление в легочном круге кровообращения (развитие легочной гипертензии), прекратиться прохождение крови в легочной артерии.

Эмболы могут поражать церебральные сосуды, что вызывает инфаркт мозга и неврологические поражения: нарушения зрения, судороги, гемипарез, афазию и прогрессирующую деменцию.

Большие миомы предсердий могут вызывать сужение сердечных клапанов – стеноз митрального или трехстворчатого клапана – и внезапную смерть.

Последствия, связанные с комплексом Карни, включают рецидивирующий рост миксом примерно в 12-22% семейных случаев.

Одонтогенная опухоль верхней челюсти может привести не только в деформации лица, но и к затруднению нового дыхания или непроходимости верхнечелюстного синуса.

[23],

Диагностика миксомы

Правильная диагностика миксомы требует большого кинического опыта, и для каждого типа этих образований существуют различия в диагностических процедурах. Миксомы кожи нуждаются в гистологии; для выявления комплекса Карти необходимо проанализировать некоторые иммуногистологические маркеры (анализ проводится после удаления опухоли).

Необходимы анализы крови: общий, на уровень электролитов и тропонина, на β-глобулин (фактор свертывания крови VIII), СОЭ, С-реактивный белок, иммуноглобулины (IgM, IgE и IgA), на содержание гормонов щитовидной железы и АКТГ.

На сегодняшний день маркеры на миксому, локализованную в сердце, включают интерлейкин-6 (IL-6) и интерлейкин-8 (IL-8) в сыворотке крови, а также фосфолипазу А2.

Результаты исследований показали, что маркером данного вида новообразований в других структурах организма могут быть моноклональные антитела на трансмембранный белок CD34, связанный с дифференциацией пролонгированных гематопоэтических стволовых клеток (LT-HSC).

Инструментальная диагностика сердечной миксомы использует ЭКГ, трансэзофагеальную и трансторакальную ультразвуковую эхокардиографию, ангиокардиографию, магнитно-резонансную томографию.

[24], [25]

Дифференциальная диагностика

Очень важная дифференциальная диагностика миксом. Так, дифференциальный диагноз сердечной миксомы включает в себя различение ее симптомов от признаков порока сердца, кардиомегалии, бактериального эндокардита, первичной легочной гипертензии, эмболии легких, регургитации и/или стеноза митрального/трехстворчатого клапана, а также от фибросаркомы, липомы, гемангиомы, десмоидной опухоли.

Миксома внутри мышечных тканей ошибочно может быть принята за саркому. А кожные миксомы следует дифференцировать от липом, дерматофибром, внутриэпителиальных кистозных образований, эпителиомы базальных клеток или базальноклеточной карциномы.

Для визуализации миксом другого расположения применяются УЗИ, КТ и МРТ. Врачи обнаруживают опухоль, но не могут ее дифференцировать, поэтому точный диагноз может быть поставлен только после хирургического удаления образования и его гистологического исследования.

[26], [27], [28]

К кому обратиться?

Онколог

Лечение миксомы

Хирургическое лечение, то есть полное удаление имеющей симптомы миксомы, признано единственно правильным методом лечения данных новообразований.

Считается, что только операция при миксоме сердца – иногда срочная из-за тяжести симптомов и во всех случаях требующая подключение оперируемого к АИК (аппарату искусственного кровообращения) и применения гипотермической кардиоплегии – может предотвратить развитие опасных для жизни осложнений.

В списке абсолютных противопоказаний к безотлагательному хирургическому вмешательству значатся инсульт и кровоизлияние в мозг.

Доступ к опухоли, техника ее удаления, а также необходимость манипуляций на клапанах сердца (их аннулопластики или замены эндопротезом) определяются в зависимости от локализации миксомы. Но обязательным условием является обширная резекция всех опухолевых тканей и иссечения места ее прикрепления, чтобы исключить рецидив, и минимальное воздействие на опухоль – во избежание локальной эмболии в ходе операции.

У разных пациентов реабилитация после удаления миксомы проходит по-разному: все зависит от степени сложности операции и состояния организма конкретного больного. Но в любом случае это достаточно длительный процесс.

По данным европейских клиник, летальность после подобных операций составляет 5-6%.

[29], [30]

Профилактика

Медики не знают, как предупредить образование миксомы. А после операции по ее удалению врачи советуют пациентам проходить эхокардиографию в течение следующих пяти лет, чтобы убедиться в отсутствии появления новой опухоли.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Прогноз

Прогноз положительный, и показатель выживаемости после операции по удалению миксомы сердца высокий. Но если опухоль удалена не полностью, она может вырасти снова.

Успешное удаление опухоли избавляет пациента от этого заболевания.

[39], [40], [41], [42], [43]

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Витужкова Елена Олеговна
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий