Сосудистое русло

Описание

 

Синдром системной повышенной проницаемости капилляров – это редкое заболевание, при котором во время обострений плазма крови вытекает из кровеносных сосудов в расположенные рядом полости и мышцы тела. Это приводит к резкому падению артериального давления, которое при отсутствии лечения может привести к органной недостаточности и смерти.

Также называемое болезнью Кларксона, это заболевание можно ошибочно принять за тяжелые реакции на широко распространенные инфекции (септический шок) или тяжелые аллергические реакции (анафилактический шок). Приступы могут быть вызваны инфекцией верхних дыхательных путей или интенсивной физической нагрузкой. Частота атак может варьироваться от нескольких в год до одного случая в жизни.

Симптомы

 

Приступам синдрома системной повышенной проницаемости капилляров часто предшествуют неспецифические симптомы, которые могут включать:

  • нервозность
  • повышенную утомляемость
  • боль в животе
  • тошноту
  • мышечные боли
  • сильную жажду
  • внезапный набор массы тела

Когда жидкость выходит из сосудистого русла, объем крови и артериальное давление падают. Это может лишить ткани почек, головного мозга и печени кислорода и питательных веществ, необходимых для нормальной работы.

Лечение

 

Причина синдрома системной повышенной проницаемости капилляров неизвестна, и эффективного метода лечения так же не существует. Терапия во время эпизодов направлена на стабилизацию симптомов и предотвращение тяжелых осложнений. Применение внутривенных жидкостей должно тщательно контролироваться.

У пациентов с синдромом системной повышенной проницаемости капилляров могут возникнуть комплексные медицинские проблемы, вовлекающие в патологический процесс многие системы организма. Именно поэтому лечение рекомендуется проходить в профильной клинике, где есть специалисты из разных областей медицины, которые обеспечивают комплексное лечение.

Помочь предотвратить новые эпизоды могут ежемесячные введения внутривенного иммуноглобулина (в/в IG). Профилактическое лечение определенными пероральными препаратами, изначально разработанными для лечения бронхиальной астмы, также может быть эффективно, но эти медикаменты могут вызывать неприятные побочные эффекты, такие как тремор.

—>

Орган снабжается кровью из двух источников. Система портальной вены приносит в печень венозную кровь, оттекающую от кишечника. Аортальная кровь поступает через печеночную артерию. В этой связи, ксенобиотики, проникающие в организм через желудочно-кишечный тракт, привносятся в орган с портальной кровью, а проникающие через кожу и легкие — по системе артериальных сосудов. Из общего объёма сердечного выброса крови, четверть (25%) поступает в печень по системе печеночной артерии, а 75% — по системе портальной вены (со сниженным содержанием кислорода).

Печеночная артерия, портальная вена и желчевыводящий проток образуют тесно связанный пучок, называемый портальной триадой. Кровь, поступающая по кровеносным сосудам, собирается в печеночные синусоиды, а затем в терминальную печеночную вену, располагающуюся в центре печеночной дольки. По печеночной вене, оттекающая от органа кровь, поступает в общий кровоток.

Именно через стенки синусоидов ксенобиотики проникают из крови в гепатоциты. Эндотелиальные клетки синусоидов имеют ядро и хорошо развитую цитоплазму. Между контактирующими клетками, как правило, имеются большие промежутки, размером 0,1 — 1,0 мкм. Это позволяет даже макромолекулам практически беспрепятственно проникать из кровеносного русла в ткань печени. В стенках печеночных капилляров залегают Купферовские звездчатые клетки. Они участвуют в захвате макромолекул и корпускулярных образований, проникших в печень, путем их пино- и фагоцитоза. Частично гепатоциты сами формируют стенку синусоида.

Между фенестрированным эндотелием синусоида и мембраной гепатоцита имеется пространство, шириной от 60 нм до 0,5 мкм (перекапиллярное пространство Диссе), куда свободно проникает плазма крови, с циркулирующими в ней веществами. Базальная поверхность гепатоцитов имеет множественные выросты, направленные в сторону этого пространства, увеличивающие площадь контакта между клетками и плазмой. Этим обеспечивается возможность усиленной абсорбции веществ из крови. Таким образом, особенность морфологии гистогематического барьера в печени состоит в том, что он представлен только клеточной мембраной гепатоцита. Кроме того, в печени выявлены многочисленные механизмы активного транспорта веществ через биологические мембраны.

image



В целом, причины возникновения расширенных сосудов можно разделить на несколько групп. Эндогенная, и достаточно часто встречающаяся, — повышенный уровень эстрогенов — женских половых гормонов. Постепенное расширение сосудов происходит и вследствие избытка продуцирования гормона самим организмом (беременность), и вследствие его приема внутрь (противозачаточные таблетки), а может быть и результатом недостаточной переработки и распада эстрогенов в самой печени, когда она больна (гепатит, алкоголизм, наркомания). Вторая большая группа причин — это тот экзогенный пусковой фактор (физический, химический, биологический), который непосредственно предшествует появлению сосудиков: чрезмерное увлечение сауной и баней, массажами с антицеллюлитными кремами, содержащими кофеин, расширяющий кожные сосуды; злоупотребление солнцем и слепая любовь к солярию; повышенное артериальное давление, демодекоз и др. Демодекоз, который не всегда своевременно диагностируют косметологи, идет нога в ногу с розовыми угрями. Постепенно наряду с гнойничками на подбородке, носу, носовой перегородке, иногда на веках, щеках и лбу появляются расширенные внутрикожные сосуды, а лицо легко краснеет. Косметологи нередко пытаются самостоятельно справиться с проблемой, назначая противовоспалительные гормональные кремы, дающие прекрасный немедленный результат. Но длительное (более месяца) применение этих препаратов вызывает привыкание и возврат болезни после отмены в гораздо более тяжелой форме. Кроме того, и местные гормональные препараты, и принимаемые внутрь приводят к постепенному истончению и атрофии эпидермиса и дермы кожи, провоцируя тем самым появление новых расширенных сосудов. Естественный тон нашей кожи определяется многими факторами. Основными из них являются количество пигмента меланина в базальном слое эпидермиса, наличие кератина, толщина рогового слоя, а также количество и диаметр сосудов, пронизывающих кожу и питающих ее всеми необходимыми веществами. Именно на коже лица находится самая развитая сеть мельчайших кровеносных сосудов. Часто броский и яркий румянец на щеках оказывается избытком не косметики, а близко расположенных к поверхности кожи сосудов у людей с заболеваниями сердца. Нередко сосудистые звездочки появляются при опухолях внутренних органов, продуцирующих гормоны. Еще одна группа заболеваний всего организма, проявляющихся телеангиэктазиями, — системные болезни соединительной ткани, когда кроме кожи в болезненный процесс вовлекаются внутренние органы. Чаще всего встречается склеродермия — кожа становится плотной, приобретает блеск и покрывается множественными расширенными внутрикожными сосудами. Во всем мире растет заболеваемость раком молочной железы, рак становится “моложе”. Не зная симптомов, женщины поздно обнаруживают у себя опухоль и… продолжают умирать от этой болезни. А ведь тревогу должны вызвать крошечные, размером с булавочную головку, но яркие и заметные телеангиэктазии, появившиеся на молочной железе. Эта форма так и называется —телеангиэктатический рак. Симптомы самого распространенного рака кожи — базальноклеточного — также включают в свой перечень телеангиэктазии. Здесь они “расцветают” на основании из перламутрово-розовых узелков или на измененной по типу рубца коже. Особенного внимания заслуживают телеангиэктазии у детей. В большинстве случаев одна сосудистая звездочка не представляет ничего опасного для здоровья ребенка, но несколько сосудистых “паучков” в сочетании со случаями носовых кровотечений могут говорить о серьезном заболевании наследственной геморрагической телеангиэктазией. Такие же расширенные сосудики в желудке и кишечнике дадут о себе знать серьезным кровотечением. Пороки развития сосудов кожи, “винные пятна”, бывают неправильной формы, от розово-красного до фиолетового цвета. А если красное или вишневое образование несколько приподнято над уровнем кожи, это, скорее всего, сосудистая опухоль кожи — гемангиома. До недавнего времени врачи мало чем могли помочь таким маленьким пациентам, и все попытки лечения (склеротерапия, электрокоагуляция, криодеструкция, жидкость Ходоровича) основывались на принципе деструкции, или разрушении измененных сосудов, и заканчивались замещением красного цвета опухоли светлым рубцом. Такая сомнительная замена приводила к еще большему обезображиванию. Достаточно часто расширение поверхностных сосудов сопутствует более глубокой патологии — венозной недостаточности, когда над поверхностью кожи выступают более толстые сосуды и большие извитые вены, появляются отеки, боль, судороги. Если Вы сумели квалифицированно провести дифференциальную диагностику и уверены в том, что расширенный сосуд — лишь косметический дефект, можете его безболезненно удалить. Где искать помощи и как? Методов лечения существует очень много. Одни из них бесспорно эффективны, другие — малоэффективны, третьи — небезопасны. Подробнее поговорим только о тех из них, которые дают хорошие результаты. Электрокоагуляция Многие десятки лет электрокоагуляция была, пожалуй, единственным эффективным методом лечения. В сосуд вводилась тонкая иголочка — электрод, по которой проходил разряд тока высокого напряжения. Сосудик сваривается. Недостатки метода: вызывает боль, занимает достаточно много времени, не является щадящим для кожи. Часто остаются ранки, корочки и рубчики в месте введения иглы. Серьезная проблема — электроды в наших салонах не одноразовые и, к сожалению, существует опасность получить инфекцию. Склеротерапия Процедуры склерозирования, после обследования, выполняет сосудистый хирург. С помощью шприца, как и при внутривенном уколе, в сосуд вводится препарат, “пломбирующий” его изнутри. Недостатки метода: болезненный, часто оставляет гиперпигментацию, втянутый атрофический рубец в месте инъекции. Возможны системные и местные аллергические реакции. Лазер Действие разных видов лазеров совершенно непохоже. Большинство применявшихся ранее лазеров неспецифичны для сосудов. Мишенью лазерного луча становятся все ткани, содержащие воду — и кожа, и сосуды под ней. В результате после лазерного воздействия образуются корки, появляется пигментация, иногда рубцевание. Хотя углеводородный, аргоновый и неодимовый лазер широко применялись для лечения расширенных сосудов, общепринято мнение, что высокий риск осложнений и побочных явлений не оправдывают их применение с этой целью. Наиболее эффективным и безопасным методом лечения расширенных сосудов кожи сегодня является обработка кожи специальным сосудистым лазером на красителе. В отличие от других, этот лазер избирательно воздействует на сосуды, не “видя” и не повреждая при этом нормальную кожу. В результате на месте воздействия лазерного импульса образуется пурпура, сосуды склеиваются, прекращают функционировать, кровообращение в них прекращается и со временем макрофагальная система организма осуществляет их лизис путем нормального фагоцитоза. Процедура практически безболезненна, а какие-либо ощущения сводятся к минимуму специальной системой динамического местного охлаждения. Манипуляция длится всего несколько секунд, пурпура держится на коже 3-5 дней, а вот процесс рассасывания сосудов затягивается на 4-8 недель. Если сосуды расположены в несколько слоев – процедуру необходимо повторять с интервалом 1-2 месяца 2-3 раза. После окончания лечения даже при очень внимательном рассмотрении на месте обработки нельзя увидеть ни следов находившихся там сосудов, ни каких либо вторичных побочных эффектов. Основным недостатком лазерного воздействия является на сегодняшний день лишь ограничение показаний к его применению. Наиболее эффективным является лечение звездчатых, сенильных паукообразных и древовидных ангиом. Обычно достаточно 1-2 процедур для полного рассасывания расширенных сосудов. Также после однократного воздействия значительно улучшается состояние кожи и у пациентов с диффузными фациальными телеангиэктазиями. Для удаления лазером расширенных венул нижних конечностей обычно возникает необходимость в проведении 2-3 сеансов с интервалом 6-8 недель. Доброкачественные сосудистые опухоли — гемангиомы — требуют для полного рассасывания 4-10 процедур с интервалом 4-6 недель, а сосудистые мальформации («винные» пятна) даже после 10 процедур могут рассосаться лишь частично. Эффективность лечения специальных сосудистых лазеров на красителе прямо пропорционально зависит от глубины залегания сосудов, площади их поперечного сечения, толщины кожи и наличия в ней меланина. Но, удалив расширенные сосуды, рано облегченно вздыхать. Теперь надо позаботиться о “новой” коже так, чтобы старая проблема не напомнила о себе снова. Привычным средством ухода должна стать солнцезащитная косметика, ведь солнечные лучи приводят к дополнительному расширению сосудиков и беспощадно повреждают коллагеновые волокна кожи, служащие надежной опорой сосудистой сетке. Необходимо критически оценить все те процедуры, которые будут предложены в косметическом салоне, и отказаться от распаривания, нанесения горячего воска, слишком активной чистки лица, а также вакуумного массажа. К сожалению, старая истина о том, что время лечит, неприменима к данному случаю. Чем раньше обработан сосудик, чем меньше он успел расшириться, тем лучше результат лечения. И все-таки, на каком методе лечения расширенных капилляров лучше остановиться? Если сосуды синевато-красные или сине-фиолетовые и диаметр их превышает 2-3 мм — лучше попробовать лечение с помощью лазера на парах меди или склерозирование. Несмотря на имеющийся риск образования корочек, это будет лучшим выбором. Наиболее эффективным для лечения мелких (диаметр не более 2-3 мм) расширенных внутрикожных капилляров является метод селективного фототермолизиса с использованием специального сосудистого лазера на красителе Sclero Plus с длиной волны 585-600 нм. Хотя лечение с помощью такого лазера практически не вызывает побочных явлений, а имеет множество достоинств, оно эффективно, к сожалению, только в случаях, когда сосудистая сетка достаточно поверхностная, розовато-красного или красно-фиолетового цвета. В любом случае, какой бы метод Вы не выбрали, не поддавайтесь на рекламу небольших частных кабинетов и маленьких коммерческих центров. Доверяйтесь только профессионалам. ПАУКООБРАЗНЫЕ АНГИОМЫ Особенности лечения: • интервал между процедурами не менее 8 недель • могут использоваться две техники удаления: одноэтапная и двухэтапная • при предшествующем применении электрокоагуляции возрастает риск развития гиперпигментации МОНОЛАТЕРАЛЬНЫЕ НЕВОИДНЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ Лечение: • высокоэффективно, но не останавливает периферического роста • высокий риск рецидивирования • требует коррекции эндокринолога РАСШИРЕННЫЕ ВНУТРИКОЖНЫЕ СОСУДЫ НА НОГАХ • практически всегда связаны с патологией глубжележащих сосудов • использование высоких мощностей чаще приводит к развитию гипопигментации

ЗАДАТЬ ВОПРОС ПО ТЕЛЕФОНУ:
+7(4922)37-32-49, +7(906)560 61 10

Если по какой то причине Вы не смогли до нас дозвониться, то воспользуйтесь формой обратной связи ниже или сервисом «ЗАКАЗАТЬ ЗВОНОК» в нижнем правом углу страницы. Мы сразу свяжемся с вами , как только освободимся!

Отделения клиники

Хориоидпапиллома — редко встречающееся новообразование головного мозге, наиболее часто поражающее детей в возрасте до 15 лет, реже — взрослых. В 60-70% случаев среди опухолей хориоидального сплетения диагностируется именно хориоидпапиллома. Как правило, она характеризуется медленным ростом и очень редко дает метастазы. Лечение будет напрямую зависеть от вида хориоидпапилломы.

степени агрессивности; возраст пациента. 

Людям с подозрением на хориоидпапиллому необходима дифференциальная диагностика, позволяющая отличить ее от других внутрижелудочковых патологий. Существуют как доброкачественные, так и злокачественные хориоидпапилломы, при этом все три типа встречаются сравнительно часто. В зависимости от степени злокачественности, определенной Всемирной организацией здравоохранения (классификация ВОЗ), дифференцируются следующие степени опухолей сосудистого сплетения.

Доброкачественная папиллома хориоидального сплетения (I степени ВОЗ)

Имеет низкую степень агрессивности — это означает, что опухолевые клетки растут медленно, в основном поражая боковые желудочки головного мозга. На их долю приходится 80% первичных опухолей хориоидального сплетения. Новообразования обычно хорошо отделено от основной паренхимы мозга и не имеет некроза, что облегчает его тотальную резекцию.

Атипичная хориоидпапиллома (II степени ВОЗ)

Очень редкий тип опухоли сосудистого сплетения, который, в отличие от доброкачественной хориоидпапилломы, имеет повышенную вероятность рецидива и прогрессирования до карциномы. Этот вид выделен в отдельный класс не так давно (в 2007 году). Относится к среднему классу агрессивности, представляя собой опухолевое поражение с промежуточными клиническими и патологическими признаками, балансирующими между гораздо более распространенной и более индолентной папилломой сосудистого сплетения ВОЗ степени I и более агрессивной карциномой сосудистого сплетения ВОЗ III. 

Злокачественная (раковая) форма хориоидпапилломы — карцинома хориоидного сплетения (III степени ВОЗ)

Карцинома хориоидного сплетения развивается из эпителия сосудистого сплетения и редко может представлять злокачественную трансформацию ранее существовавшей хориоидпапилломы. Встречается преимущественно у детей, как правило, в первые 5 лет жизни. В педиатрической популяции средний возраст составляет приблизительно от 26 до 32 месяцев. Зачастую именно возраст является наиболее важным отличительным признаком от основного дифференциального морфологического диагноза метастатического рака. Карциномы хориоидного сплетения считаются достаточно редкими (это лишь 1-4% среди детских опухолей головного мозга). 

Она относится к быстрорастущим опухолям, имеющим тенденцию проникать в близлежащие ткани (метастазировать) и вызывать очаговую неврологическую дисфункцию. При карциномах сосудистого сплетения гидроцефалия может присутствовать, но она менее вероятна, чем при хориоидпапилломе.

Карциномы хориоидного сплетения обычно имеют рыхлый папиллярный или «подобный цветной капусте» вид. Чаще всего свободно или плотно прилегают к стенке желудочка и минимально или широко проникают в соседнюю паренхиму головного мозга. Новообразования имеют твердые участки, смешанные с некротическими и геморрагическими очагами. 

Особенности локализации хориоидпапилломы 

В то время как папилломы хориоидпапилломы типа I и II в большинстве случаев растут в боковых желудочках, карцинома имеет тенденцию проникать в прилегающие ткани мозга следующим образом: 

  • 50% боковых желудочков; 
  • 40% четвертого желудочка; 
  • 5% третьего желудочка;
  • 5% множественные поражения желудочков.

Все хориоидпапилломы, в том числе папилломы сосудистой оболочки типа I и II, могут распространяться (метастазировать) в спинной мозг через спинномозговую жидкость, которая заполняет полости мозга и позвоночный канал. 

Наиболее распространенным местом локализации является:  

  • у детей — предсердие бокового желудочка, боковой желудочек; 
  • у взрослых — четвертый желудочек (задняя часть мозга). 

Редкие места: 

  • третий желудочек — преимущественно у детей;
  • угол церебеллопантина (угол между головным мозгом и головками ствола головного мозга) — обычно встречаются у пациентов в возрасте 20-35 лет;
  • паренхима головного мозга;
  • мозжечок и другие.

Несмотря на хорошо установленную и тщательно проверенную схему классификации, каждая хориоидпапиллома уникальна, а ее гистологические характеристики не всегда могут спрогнозировать дальнейшее развитие. Несмотря на то, что чаще всего опухоли доброкачественного характера, иногда они могут быть достаточно агрессивными. Обычно это относится к III степени по ВОЗ. При лечении хориоидпапилломы за рубежом степень агрессивности, локализация и величина новообразования имеют ключевое значение для составления терапии.

 

Признаки заболевания часто связаны с повышенной секрецией внутримозговой жидкости, вызванной опухолью в определенной ячейке мозга и приводящей к гидроцефалии, а также к последующему повышению давления внутри черепа. Больные могут испытывать:

  • устойчивые головные боли, склонные к прогрессированию;
  • тошноту и рвоту;
  • головокружения;
  • парестезию (расстройство, характеризующееся спонтанно возникающими ощущениями жжения, покалывания и мурашек); 
  • нарушение координации (неустойчивая походка);
  • сонливость;
  • диплопию (двоение в глазах); 
  • глазной паралич;
  • отек зрительного нерва;
  • любые проблемы со зрением, а также спонтанную слепоту. 

Младенцы, особенно те, у которых опухоль локализована в третьем желудочке, перед началом лечения за рубежом могут страдать гидроцефалией и реже — макроцефалией. При гидроцефалии присутствуют визуальное увеличение окружности головы, а также признаки повышенного внутричерепного давления. Это:

  • замедленное развитие;
  • выпуклый родничок; 
  • отделенные друг от друга черепные швы;
  • косоглазие;
  • частые срыгивания или рвота “фонтаном”. 

У подростка или взрослого признаки повышенного внутричерепного давления могут проявляться: 

  • рвотой; 
  • головной болью;
  • неврологическим дефицитом;
  • судорогами;
  • летаргией;
  • зрительными и / или поведенческими изменениями.

Полное удаление опухоли при лечении рака мозга за рубежом часто полностью излечивает эти патологические состояние и может также облегчить гидроцефалию.

 

Прогноз для папилломы сосудистой оболочки определяется в основном тем, полностью ли было удалено поражение во время операции. Тотальная резекция внутрижелудочковых хориоидпапиллом в большинстве случаев полностью излечивает заболевание, демонстрируя уровень 5-летней выживаемости до 100%. 

Какие-либо остаточные эффекты после удаления хориоидпапилломы в основном отсутствуют, однако степень и продолжительность проявления гидроцефалии могут оказывать влияние на поведенческое и / или физическое развитие. Остаточная гидроцефалия может продолжаться и после хирургического воздействия, поэтому в индивидуальных случаях рекомендовано управляемое шунтирование. Осложнения, которые приводят к неврологическим или психологическим проблемам, способны повлиять на общий результат лечебных мер.  Осложнения, которые могут возникнуть в том числе и при лечении рака за рубежом, обычно включают неврологический дефицит после хирургической процедуры. 

Следует учитывать, что чем выше степень агрессивности опухоли, тем хуже прогнозы. 

Карциномы сосудистого сплетения , как правило, растут быстро и имеют 5-летнюю выживаемость около 40%. Две трети этих опухолей распространяется по всему пути цереброспинальной жидкости, а злокачественные клетки могут присутствовать в спинномозговой жидкости до резекции. Системные метастазы могут наблюдаться у пациентов с более длительной выживаемостью. Таким образом, у  пациентов с атипичной хориоидпапилломой II степени и хориоидпапилломой I степени шансы на полное излечение значительно выше, чем при карциноме хориоидного сплетения.

Выбирая лечение рака в Израиле, можно рассчитывать на применение наиболее передовых инноваций, что существенно улучшает прогноз выздоровления.

Автор: Герасимов А. С. Ветеринарная клиника им. Айвэна Филлмора, Ветеринарная клиника ортопедии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

К какому разделу относят данную патологию

Существует группа патологий, называемая аномалиями воротных сосудов / Portal Vascular Anomaly (PVA). В эту группу включают следующие патологии:

  • Портосистемные шунты (ПСШ)/Portosystemic Shunts (PSS).
  • Гипоплазию воротной вены/Portal vein hypoplasia (ранее называли микроваскулярной дисплазией/microvascular dysplasia).
  • Внутрипеченочную артериовенозную мальформацию/Hepatic arteriovenous malformation.
  • Нецирротическую воротную гипертензию с атрезией воротной вены/noncirrhotic portal hypertension with portal vein atresia.

Портосистемный шунт – это патологический анастомоз между воротной веной и системной веной. В норме, венозная кровь, собирающаяся от кишечника, селезёнки, поджелудочной железы, желудка по воротной вене поступает в печень. Эта кровь содержит большое количество продуктов расщепления белка и микробных токсинов (собранных с кишечника, эти продукты должны быть «обработаны» печенью), инсулин (выделенный поджелудочной железой, он необходим печени). При наличии шунта часть воротной крови, минуя печень, попадает в системный кровоток, обуславливая развитие клинической картины шунта. imageРис.1. Нормальный венозный кровоток. НВ — непарная вена. КПВ — каудальная полая вена. ВВ — воротная вена. imageРис. 2. Венозный кровоток у плода. НВ — непарная вена. КПВ — каудальная полая вена. ВВ — воротная вена. ПП — пупочная вена. Стрелка — венозный проток.Как образуется портосистемный шунт. Врождённые и приобретённые шунты Кровообращение плода (рис.2) отличается от кровообращения взрослого животного. Артериальная кровь от плаценты к плоду идёт по пупочной вене. В воротах печени пупочная вена разделяется на две ветви: первая ветвь впадает в воротную вену, а вторая ветвь (венозный проток)— в одну из печеночных вен или в каудальную полую вену. Таким образом, артериальная кровь, которая оттекает по пупочной вене от плаценты, частично поступает непосредственно в нижнюю полую вену, а частично — в печень, являющуюся у плода органом кроветворения. То есть, существование у эмбриона сосудов, по которым кровь из воротной вены сбрасывается в каудальную полую или непарную вену, является нормой. Считается, что дополнительные сосуды, шунтирующие у плода воротную кровь в обход печени, могут располагаться и вне печени. В норме в первые дни после рождения животного сосуды, шунтирующие печень, должны закрыться и воротная вена должна стать самостоятельным сосудом, не связанным с системными венами. Если эмбриональные сосуды, шунтирующие печень не закрылись, то с началом полноценной работы желудочно-кишечного тракта и повышением давления в воротной вене они становятся врождёнными портосистемными шунтами (рис. 3, 4). У взрослого животного с патологией печени, вызывающей повышение давления в воротной вене, закрывшиеся и полностью запустевшие эмбриональные сосуды, могут постепенно восстановить свою функцию и стать приобретёнными (вторичными, по отношению к первичной печёночной патологии) шунтами. Приобретённые шунты часто могут быть множественными. imageРис.3. Внутрипечёночный шунт. НВ — непарная вена. КПВ — каудальная полая вена. ВВ — воротная вена. Стрелка — внутрипечёночный шунт. image Рис. 4. Внепечёночный, впадающий в непарную вену. НВ — непарная вена. КПВ — каудальная полая вена. ВВ — воротная вена. Стрелка — внепечёночный шунт.

У кого встречается эта патология

Чаще всего врождённые шунты встречаются у собак декоративных пород. Реже – у остальных собак. В одном из масштабных ретроспективных исследований, проведённых в США, было показано, что около 3% йоркширских терьеров имеют врождённый портосистемный шунт. У кошек врождённые шунты встречаются на порядок реже, чем у собак. Приобретенные шунты встречаются (а может быть диагностируются) реже врождённых. Для развития вторичного шунта нужно, чтобы патология печени и вызываемая ею портальная гипертензия развивались постепенно на протяжении длительного времени.

Клинические проявления

В случае врожденного шунта клинические признаки обычно проявляются у животных в возрасте от 3–4 месяцев до 3 лет (к этому времени обычно диагноз уже ставят, но встречались случаи, когда наличие врожденного шунта предположили и подтвердили у пациентов в возрасте 8 лет). Животные отстают в росте, мало едят, не набирают вес, у них могут наблюдаться гиперсаливация и рвота, извращённый аппетит. Иногда выявляют полидипсию и полиурию, наличие камней (уратных) в почках и мочевом пузыре (около 20-30% случаев). Возможно развитие печёночной энцефалопатии, проявляющейся расстройствами центральной нервной системы: заторможенностью, манежными движениями, сменами настроения. Симптомы могут проявляться периодически, например, после еды. Проявление вторичных шунтов чаще маскируется за проявлениями первичной печеночной патологии.

Лабораторная диагностика

Биохимический анализ крови:

  • Гипоальбуминемия и пониженное содержание в крови общего белка.
  • Низкий уровень мочевины.
  • Низкие уровни холестерина и глюкозы.
  • Повышенная концентрация печёночных ферментов.
  • Увеличение уровня аммиака в крови в периоды между приёмами корма.
  • Резкое повышение в сыворотке желчных кислот (тест проводится до и после кормления).

Клинический анализ крови:

  • У 72% собак выявляют микроцитоз с сопутствующей анемией или без неё.
  • Может наблюдаться лейкоцитоз.

Общий анализ мочи:

  • Снижается плотность мочи
  • Могут быть признаки цистита.
  • Наличие уратов в моче у молодого животного является показанием для проведения дальнейших исследований.
  • Желчные кислоты. Считается, что при наличии шунта, уровень желчных кислот в моче повышается незначительно, в отличие от уровня желчных кислот в сыворотке.

Гистологическое исследование печёночной ткани позволяет выявить причины, приведшие к образованию приобретённых шунтов, микроваскулярную дисплазию и другие патологии, которые не всегда удаётся обнаружить другими методами.

Визуальная диагностика

Задача методов визуальной диагностики – подтвердить наличие шунта и описать его расположение. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет оценить размеры и структуру печени. При наличии шунта печень, как правило, уменьшена, вены печени уменьшены или неразличимы. В желчном пузыре, почках и мочевом пузыре могут быть обнаружены конкременты (кристаллы урата аммония). Успех визуализации шунта с помощью УЗИ во многом определяется уровнем подготовки и опытом специалиста, проводящего исследование. Внутрипеченочные шунты визуализируются проще, внепеченочные – сложнее. Допплерография позволяет обнаружить турбулентные потоки в полой и воротной венах, которые обычно возникают в области шунта.

Рентгенография

На обзорных рентгенограммах брюшной полости ищут последствия наличия шунта: уменьшение размеров тени печени, тени рентгеноконтрастных камней в почках и мочевом пузыре. Кристаллы урата аммония не рентгеноконтрастны, но нередко при портосистемных шунтах образуются камни более сложного состава, являющиеся рентгеноконтрастными (рис. 5, 6) . Для визуализации воротной вены и шунта применяют селективную ангиографию воротной вены– портографию. Существует несколько методик портографии:

  • введение рентгеноконтрастного вещества в брыжеечную вену;
  • введение рентгеноконтрастного вещества в сосуды селезёнки;
  • введение рентгеноконтрастного препарата в краниальную брыжеечную артерию.

Каждый из методов обладает своими плюсами и минусами. Введение рентгеноконтрастного вещества в брыжеечную вену подразумевает проведение лапаротомии, что достаточно трудоёмко и связано с рисками, сопутствующими подобным операциям. Введение контрастного препарата в сосуды селезёнки связано с пункцией селезёнки под контролем УЗИ, а в брыжеечную артерию требует катетеризации бедренной артерии. imageРис. 5. Схематическое изображение рентгенограммы в норме. Условно показаны тени сердца, печени, почек, мочевого пузыря. image Рис.6. Схематическое изображение рентгенограммы с косвенными признаками шунта: уменьшение тени печени; конкременты в полости желчного пузыря, в лоханках почек, в полости мочевого пузыря; кахексия.КТ-ангиография (КТА) – метод получения изображения сосудов при помощи компьютерной томографии. Преимуществом КТА является возможность визуализировать сосуды брюшной полости, в том числе и воротную вену, не прибегая к селективному контрастированию. Контрастный препарат вводится в периферическую вену грудной конечности, откуда попадает в сердце, проходит малый круг кровообращения, возвращается в сердце и попадает в аорту. Из нисходящей аорты кровь с контрастным веществом попадает в сосуды селезёнки и кишечника, а оттуда — в воротную вену. Время начала сканирования подбирается таким образом, чтобы воротная вена была хорошо контрастирована.

Топология портосистемных шунтов

В печени воротная вена делится на правую и левую главные ветви, которые в свою очередь делятся на долевые ветви. Помимо анатомической нормы (рис. 7), нередко встречаются и анатомические варианты (какая-либо из ветвей может впадать не в тот сосуд, который описан в учебнике), не имеющие клинического значения. imageРис.7. Нормальная анатомия воротной вены (PV). CrPDV — краниальная поджелудочно-двенадцатиперстная RGEV — правая желудочно-сальниковая RGV — правая желудочная SpV — селезёночная вена LGEV — левая желудочно-сальниковая LGV — левая желудочная CDMV — каудальная брыжеечная LCV — левая ободочная CrRV — краниальная ректальная ICV — подвздошно-ободочная RCV — правая ободочная CrMV — краниальная брыжеечная CdPDV — каудальная поджелудочно-двенадцатиперстная JV – тощекишечная imageРис. 8. Внутрипечёночный портосистемный шунт у 4-месячного пуделя. S — шунт; PV — воротная вена; LV — левая печёночная вена. Рис. 9. Одиночный внепечёночный шунт (выделен фуксиновым цветом) у 7-летнего йоркширского терьера. Начинается от левой желудочной вены, впадает в диафрагмальную вену.Портосистемные шунты очень многообразны, но их можно поделить на несколько типов. Однако это не исключает необходимости тщательного описания каждого конкретного случая. Внутрипечёночный шунт может быть незакрытым венозным протоком. Венозный проток у плода начинается от левой основной ветви воротной вены, напротив пупочной вены, проходит между левой латеральной долей печени и папиллярным отростком хвостатой доли и заканчивается на дорсальной стороне левой печеночной вены. Внутрипечёночный шунт может быть анастомозом между долевой печёночной ветвью воротной вены и долевой печеночной веной. Тогда он может располагаться в любой доле печени (рис. 8). Внепечёночный шунт может быть частично расположен в печени (как в доле, так и между долями), проходить по краниальному краю печени и впадать в диафрагмальную вену. Такой шунт анатомически является внепечёночным (рис.9). Рис. 10. Одиночный внепечёночный шунт (выделен фуксиновым цветом) у 4-летней суки йоркширского терьера. Начинается от левой желудочной вены, впадает в непарную вену. PaDV — панкреодуоденальная вена; AzV — непарная вена; LGV — левая желудочная вена; SpV — селезёночная вена; S — шунт. Рис. 11. Одиночный внепечёночный шунт (выделен фуксиновым цветом) у 10-летней кошки с новообразованием печени. Начинается от селезёночной вены, впадает в левую почечную (по месту впадения яичниковой вены). Рис. 12. Одиночный внепечёночный шунт (выделен фуксиновым цветом), у годовалого цвергпинчера. Начинается от левой желудочной вены, впадает в каудальную полую вену, с вариантом расположения селезёночной вены (впадает в шунт). SpV — селезёночная вена.Внепечёночный шунт может полностью располагаться за пределами печени, начинаясь от одного из притоков воротной вены (обычно от селезёночной вены или левой желудочной) и впадая в каудальную полую, диафрагмальную или непарную вену (рис. 10). Приобретённый шунт чаще начинается от селезёночной вены и впадает в левую почечную вену или в левую яичниковую (семенниковую), которая в свою очередь впадает в левую почечную вену (рис. 11). Шунт может быть множественным (несколько шунтов), может иметь дополнительные петли. Сосудистое русло животного может отличаться от стандартного, описанного в учебниках. Это не патология, а вариант нормы. При наличии шунта крайне важно описать анатомические варианты хода основных сосудов (рис. 12). КТ-ангиография позволяет не только обнаружить шунт, но и всесторонне описать его топологию: исследовать между какими сосудами происходит сброс крови, описать локализацию шунта, оценить его размеры, выявить наличие множественных шунтов, описать другие особенности сосудистого русла исследуемого пациента.

  1. K.M.Tobias, S.A.Johnston; Veterinary surgery: small animal; Elsevier , 2012
  2. H.E.Evans, A.Lahunta; MILLER’S ANATOMY of the DOG; Elsevier; 2013
  3. E.R.Wisner, A.L.Zwingenberger; Atlas of small animal computed tomography and magnetic resonance imaging; Wiley Blackwell, 2015
  4. N.C.NELSON, L.L.NELSON; ANATOMY OF EXTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNTS IN DOGS AS DETERMINED BY COMPUTED TOMOGRAPHY ANGIOGRAPHY; 2011 Veterinary Radiology & Ultrasound, Vol. 52, No. 5, 2011, pp 498–506.
  5. K.M.Tobias, B.W.Rohrbach; Association of breed with the diagnosis of congenital portosystemic shunts in dogs: 2,400 cases (1980–2002); JAVMA, Vol 223, No. 11, December 1, 2003
  6. C.A.BURTON, R.N.WHITE; The angiographic anatomy of the portal venous system in the neonatal dog; Research in Veterinary Science 1999, 66, 211–217

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий