Внекостномозговой (ЦНС) рецидив острого лимфобластного лейкоза 5/5 (3)

image Острый лимфобластный лейкоз – онкологическое заболевание, которым чаще всего страдают дети. Данной патологии характерно неконтролируемое увеличение числа лимфобластов в крови. Сопровождается анемией, интоксикацией организма, что сказывается на самочувствии больного, а также увеличением лимфатических узлов и других внутренних органов. Практически всегда сопровождается повышенной кровоточивостью. Больному лимфобластным лейкозом легко заболеть инфекционными заболеваниями, так как этому способствует ослабленный иммунитет.

Читайте также: лейкоз крови — что это такое

Код по международной классификации болезней МКБ-10: C91.0 — Острый лимфобластный лейкоз.

Содержание

Что это такое?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является самым распространенным онкозаболеванием среди детей. В 80% случаев среди всех диагностированных раковых заболеваний у детей обнаруживается острый лимфобластный лейкоз. Чаще всего страдают дети в возрасте от года до 6 лет. Как показывает медицинская практика, больше болеют мальчики, нежели девочки. У взрослых же болезнь диагностируется в 10 раз реже, нежели у детей.

У пациентов младшего возраста болезнь развивается как первичная патология, тогда как у взрослых – в основном как следствие хронического лимфолейкоза.

Классификация

ВОЗ классифицирует острый лимфобластный лейкоз на четыре вида:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-клеточный;
  • Т-клеточный.

На В-клеточный тип приходится 80% от общего количества заболевания. По статистике данным типом патологии страдают дети в возрасте трех лет. Специалисты сей факт связывают с тем, что именно на возраст с трех до четырех лет приходится пик продуцирования В-клеток костного мозга. Однако к 60 годам возникает вторая волна заболеваемости, но она не столь значительна. Перед специалистами стоит важная задача – определить тип В-клеток, так как существует другой их мутированный тип, свойственный для хронического лимфолейкоза. Данный этап в диагностике очень важен, так как прогноз для жизни при хроническом виде лейкоза выше, по сравнению с ОЛЛ, следовательно, и тактика лечения также отличается.

На Т-клеточный тип приходится около 20% случаев заболевания. Больше всего данным типом патологии страдают дети в возрасте 15 лет. В этом возрасте наблюдается заключительный этап формирования Т-клеток, которые окончательно созревают и способны выполнять свои функции.

Ведущие клиники в Израиле

image

Ассута

Ихилов

Хадасса

Причины

На гистологическом уровне, причиной развития острого лимфобластного лейкоза является бесконтрольное размножение групп клеток. В медицине данные клетки называют злокачественным клоном. Образуются они из-за хромосомных мутаций. Ученые предполагают, что еще во внутриутробном развитии ребенка закладывается генетическая предрасположенность к лимфобластному лейкозу. После рождения, при наличии внешних факторов, возможно провоцирование образования данного заболевания.

Специалисты связывают образование ОЛЛ со следующими факторами:

  1. лимфобластный лейкоз может спровоцировать применение лучевой терапии по борьбе с другими видами онкопроцессов, которыми страдал человек. Вероятность образования ОЛЛ после применения радиотерапии составляет около 10%. 85% пациентов заболевают острым лимфобластным лейкозом в течение 10 лет после окончания данного вида терапии;
  2. есть предположение, что частое использование рентгенологических исследований приводит к данной патологии. Но эта теория пока находится на уровне предположений;
  3. инфекционный характер образования лимфобластных лейкозов также пока остается на уровне гипотезы;
  4. перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности, а также непосредственный контакт с ядовитыми химическими веществами могут спровоцировать лимфобластный лейкоз у ребенка в дальнейшем;
  5. при наличии у ребенка болезней, связанных с генетическими отклонениями (синдромы Дауна, Швахмана, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича);
  6. если ребенок рождается с избыточным весом, то считается, что у него есть предрасположенность к развитию ОЛЛ;
  7. предполагается, что злоупотребление вредными привычками, особенно табакокурением, могут стать толчком к образованию лимфобластных лейкозов.

Спровоцировать болезнь могут несколько факторов одновременно, а также наличие предрасположенности к ней.

Симптомы

Особенностью данной патологии является то, что развивается она очень быстро. В течение одного месяца количество лимфобластов может увеличиться вдвое.

Специалисты симптоматику заболевания при остром лимфобластном лейкозе делят на пять групп:

1 интоксикационный слабость, быстрая утомляемость;
быстрая потеря веса;
повышение температуры, которая может быть вызвана как самим заболеванием, так и присоединением бактериальной инфекции
2 гиперпластический увеличение в размерах лимфоузлов, печени, селезенки. Данный процесс связан с тем, что образуется лейкемическая инфильтрация паренхимы органов;
боли в области живота;
ломящие боли в суставах и костях вызваны увеличением объема костного мозга.
3 анемический наблюдается учащенное сердцебиение;
кожа приобретает бледный оттенок;
человека мучает слабость и головокружение.
4 геморрагический образуется тромбоз сосудов;
при малейших ушибах образуются синяки больших размеров;
при незначительных повреждениях целостности кожного покрова, наблюдается повышенная кровоточивость;
покраснение глаз из-за кровоизлияния в сетчатку;
на первый взгляд беспричинные носовые кровотечения;
рвота с примесями крови из-за желудочно-кишечных кровотечений;
темный стул, также связанный с внутренним кровотечением.
5 инфекционный из-за угнетенного иммунитета, раны и царапины становятся прямыми воротами к попаданию вирусов и грибковых инфекций. Раны тяжело заживают;
человек с ОЛЛ легко подвержен вирусным и инфекционным заболеваниям

Кроме вышеперечисленных признаков острого лимфобластного лейкоза, могут образоваться индивидуальные симптомы. Так, объем легких сжимается, из-за увеличения лимфоузлов. Это приводит к дыхательной недостаточности. Такое явление свойственно Т-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

Если в процесс вовлекается ЦНС, возможно повышение внутричерепного давления, который сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой. Но бывают случаи, когда поражение ЦНС проходит без каких-либо симптомов. Данный процесс можно обнаружить только в случае исследования цереброспинальной жидкости.

У мальчиков могут быть боли в области яичников. Это связано с инфильтрацией органа.

Специалисты выделяют четыре стадии острого лимфобластного лейкоза:

  • начальный этап;
  • разгар болезни;
  • стадия ремиссии;
  • терминальная стадия.

Каждый период длится около 1-3 месяцев. Начальному этапу свойственны интоксикационные, гиперпластические и анемические признаки болезни. В разгар заболевания наблюдается вся вышеперечисленная симптоматика. Когда наступает период ремиссии, все признаки лимфобластного лейкоза утихают. При отсутствии терапии, терминальная стадия сопровождается резким ухудшением состояния человека, что приводит к смерти.

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

  • общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
  • биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
  • обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
  • спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
  • с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
  • рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.

Лечение

При лечении острого лимфобластного лейкоза чаще всего прибегают к химиотерапии.

Данная терапия проходит в три этапа:

  • этап индукции направлен на достижение устойчивой ремиссии. Длится несколько недель, в зависимости от состояния и индивидуальных особенностей пациента. Во время химиотерапии применяются цитостатики. Их цель – разрушение злокачественных клеток и восстановление здорового кроветворения. После окончания терапии, допустимо не более 5% содержание бластов в составе костного мозга. В периферийной крови их не должно быть. Как показывает медицинская практика, в 85% случаев удается достичь стойкой ремиссии;
  • этап консолидации направлен на уничтожение оставшихся зловредных клеток путем внутривенного ввода некоторых химиотерапевтических препаратов (Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Цитарабин, Аспарагиназа и др.);
  • этап поддерживающей терапии (реиндукция), который может длиться несколько лет, предусматривает поддержку ремиссии, а также уменьшение риска образования рецидивов в дальнейшем. Данный период является не менее важным, как и предыдущие этапы в лечении. Не смотря на то, что на данном этапе лечения предусмотрено амбулаторное лечение, пациент периодически проходит обследование, при котором контролируется состояние костного мозга и крови. Во время поддерживающей терапии назначаются препараты, которые можно принимать перорально. В основном назначается 6-Меркаптопурин и метотрексат.

Терапия на каждом этапе подбирается индивидуально. Специалисты берут во внимание возраст пациента, а также наличие других хронических заболеваний. Для поддержания иммунитета, назначаются комплекс витаминов и минералов, а также предписывается определенная диета.

Если же выше описанная терапия не дает результатов, целесообразно использовать пересадку костного мозга.

Прогноз

Прогнозы на жизнь при остром лимфобластном лейкозе зависят от вида заболевания и возраста пациента. Так, если у человека В-клеточный ОЛЛ, то у детей процент пятилетней выживаемости составляет около 85%, у взрослых же – 40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз ухудшается.

При рецидивировании патологии, прогнозы неблагоприятные, так как в процесс вовлекается ЦНС.

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Если Вам диагностировали лейкоз, мы можем оказать помощь. Наша компания, центр «Tlv.Hospital», предоставляет услуги организации лечения в Израиле – подбор врачей и профильной клинике, разработку индивидуальной программы диагностики и лечения, предварительное планирование и организация медицинского обслуживания, решение различных вопросов, связанных с пребыванием в стране (заказываются авиабилеты, бронируется жилье, осуществляется трансфер пациента, перевод документов и пр.). Для связи с нами заполните форму запроса или позвоните.

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

«Лечение в Израиле без посредников», «Частные и государственные клиники Израиля – возможности для иностранных туристов».

О заболевании

Термин «острый» означает довольно быстрое прогрессирование. При отсутствии лечения через несколько месяцев развитие болезни, вероятнее всего, завершится летальным исходом. Лимфоцитарный указывает на то, что болезнь затрагивает незрелые лимфоидные клетки. Некоторые виды ОЛЛ хорошо поддаются лечению, многие пациенты могут быть полностью вылечены.

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Это основные элементы в составе иммунной системы и лимфоидной ткани. Последняя присутствует в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах, аденоидах, костном мозге, в пищеварительной и дыхательной системах. Лимфоциты развиваются из лимфобластов. Существует два главных типа белых кровяных клеток: В-клетки и Т-клетки.

По сведениям Американского онкологического общества, за 2014 на территории США было выявлено 6020 новых случаев заболевания ОЛЛ (3140 у мужчин и 2880 у женщин), показатель смертности составил 1440 (810 мужчин и 630 женщин).

Риск развития ОЛЛ является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет. Он медленно снижается к 20 годам и начинает возрастать после 50 лет. Треть случаев заболевания приходится на взрослое население.

В среднем вероятность заболевания составляет 1 из 750, она немного выше у мужчин, чем у женщин, а также у белых по сравнению с афроамериканцами.

Чаще всего болезнь поражает детей, но наибольшее количество летальных случаев приходится на взрослую часть населения (4 из 5).

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы риска.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз может вызывать много различных признаков. К общим симптомам относят: потерю аппетита и массы тела, ночную потливость, лихорадку, усталость.

Проявления, вызванные недостатком нормальных клеток крови

К этим признакам относят головокружение, одышку, лихорадку, кровотечения (кровоточивость десен, частые носовые кровотечения), отеки в области живота, усталость, повторяющиеся инфекции. Данный недостаток клеток выявляют анализы крови.

Отеки в области живота

Патологические клетки могут накапливаться в селезенке и печени, увеличивая их в размерах. Это может проявляться как отек или полнота. При осмотре врач обязательно обнаружит данный симптом острого лимфобластного лейкоза. Один из известных специалистов в области онкогематологии Тавор Сигаль.

Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области груди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

Болевые ощущения в костях и суставах

Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.

Вторичные очаги в других органах

Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.

При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.

В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.

Увеличенная вилочковая железа

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена. При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части груди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг. Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов — в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Смотрите видео о лейкозе в программе «Жить здорово»

Диагностика лейкоза острого лимфобластного в Израиле: характеристика методов лабораторной диагностики (анализы крови, исследования костного мозга) и способов медицинской визуализации.

Статьи Комментарии —> Клинические рекомендации

Острый лимфобластный лейкоз у детей

МКБ 10: С91.0 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года) ID: КР529 Профессиональные ассоциации:

  • Национальное общество детских гематологов и онкологов

Утверждены Согласованы

Оглавление

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

  1. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. На этом этапе назначаются невысокие дозы химиопрепаратов. Особенность заключается в том, что терапия проводится длительное время и непрерывно – до достижения 2 лет от начала лечения.

На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно и внутримышечно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня. Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения, пребывание в больнице при этом не требуется (за исключением периода реиндукций).

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске, поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, выпадение волос. У каждого из цитостатиков есть свои побочные эффекты. Чаще всего они возникают временно, но иногда сопровождают весь курс лечения.

Серьезная проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой — чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры — например, до 85%).

10 октября 2016 г.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ) Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь

Описание

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание крови и костного мозга – мягкой губчатой ткани внутри костей, в которой образуются клетки крови.

Слово «острый» обозначает, что заболевание прогрессирует очень быстро, а незрелые клетки крови образуются быстрее, чем зрелые. Слово «лимфобластный» обозначает, что злокачественными становятся клетки, которые в норме развиваются в лимфоциты.

Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей, а его лечение часто бывает успешным. Острый лимфобластный лейкоз также может развиваться и у взрослых. В таком случае шансы на выздоровление гораздо ниже.

Симптомы

Симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • Кровоточивость десен
  • Боли в костях
  • Лихорадка
  • Частые инфекционные заболевания
  • Частые или тяжелые носовые кровотечения
  • Увеличение шейных, подмышечных, абдоминальных (расположенных в брюшной полости) и паховых лимфоузлов
  • Бледность кожных покровов
  • Одышка
  • Выраженные слабость, утомляемость
Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка появились какие-либо настораживающие симптомы.

Многие проявления острого лимфобластного лейкоза напоминают проявления гриппа, однако при гриппе со временем наблюдается улучшение состояния. Если же состояние больного не улучшается, стоит обратиться к врачу.

Причины

Острый лимфобластный лейкоз развивается, когда в клетках костного мозга возникает мутация в ДНК, в результате чего клетки продолжают расти и делиться даже тогда, когда нормальная клетка перестает делиться и погибает. Процесс размножения клеток становится неконтролируемым. В костном мозге образуются незрелые клетки, которые развиваются в лейкемические клетки, называющиеся лимфобластами. Эти патологические клетки не способны к нормальному функционированию, они накапливаются и подавляют здоровые клетки.

Не совсем ясно, что является причиной мутации ДНК, приводящей к развитию острого лимфоцитарного лейкоза, но врачи пришли к выводу, что в большинстве случаев это заболевание не является наследственным.

Факторы риска

Факторы, повышающие риск развития острого лимфобластного лейкоза:

  • Предшествующее лечение онкологического заболевания. Дети и взрослые, которые получали химио- и лучевую терапию по поводу какого-либо онкологического заболевания, имеют более высокий риск развития острого лимфобластного лейкоза.
  • Воздействие радиации. Люди, получившие высокую дозу радиоактивного излучения, например, пережившие последствия катастроф на атомных объектах, имеют повышенный риск развития лимфобластного лейкоза.
  • Генетические заболевания. Некоторые генетические заболевания, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском развития острого лимфобластного лейкоза.
  • Наличие брата или сестры, страдающего ОЛЛ. Люди, чей брат или сестра, в том числе и близнец, страдают острым лимфобластным лейкозом, имеют более высокий риск развития этого заболевания.
Как подготовиться к приему врача?

Что вы можете сделать

  • Будьте в курсе некоторых ограничений режима. Во время приема уточните у врача, нуждаетесь ли вы еще в каких-либо ограничениях, например, в ограничении употребления каких-либо продуктов
  • Запишите, какие симптомы вы испытываете,  в том числе и те, что могут казаться несвязанными с причиной вашего обращения к врачу.
  • Запишите основные сведения о себе,  в том числе о недавно перенесенных стрессах и переменах в жизни
  • Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете
  • Подумайте над тем, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Иногда может быть трудно запомнить всю ту информацию, которую вы получаете во время приема врача. Тот, кто сопровождает вас, может запомнить то, что вы забудете или пропустите.
  • Запишите вопросы,  которые вы хотите задать врачу

Поскольку время приема врача ограничено, желательно подготовить список вопросов к врачу заранее. Расположите вопросы в порядке убывания их важности, на тот случай, если время приема выйдет. Для острого лимфобластного лейкоза список основных вопросов может быть таким:

  • Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов?
  • Какие другие причины возможны?
  • В каком обследовании я нуждаюсь?
  • Является ли мое состояние временными или хроническим?
  • Какая тактика ведения будет оптимальной?
  • Какие альтернативные подходы существуют?
  • У меня есть сопутствующие заболевания. Как наилучшим образом сочетать их лечение с лечением ОЛЛ?
  • Должен ли я ограничивать себя в чем-либо?
  • Следует ли мне обратиться к специалисту? Сколько это будет стоить? Покроет ли моя страховка это?
  • Есть ли более дешевые препараты-дженерики в качестве альтернативы тем, что вы мне назначили?
  • Существуют ли какие-либо брошюры и другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
  • От чего будет зависеть, потребуется ли мне дальнейшее врачебное наблюдение?

Чего ожидать от врача Врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это позволит уделить больше времени интересующим вас вопросам. Ваш врач может спросить:

  • Когда появились ваши симптомы?
  • Симптомы беспокоят вас постоянно или время от времени?
  • Насколько выражены эти симптомы?
  • Ухудшает или улучшает что-либо ваше состояние и, если да, то что?

Что вы можете сделать в то же время Избегайте занятий, которые, как вам кажется, ухудшают ваше состояние. Например, если вы или ваш ребенок чувствуете себя усталыми, старайтесь больше отдыхать. Определите, какие из повседневных занятий являются наиболее важными, и сосредоточьтесь на них.

Диагностика

Для диагностики острого лимфобластного лейкоза применяют следующие методы:

  • Общий анализ крови.  В общем анализе крови выявляется повышенное число лейкоцитов и сниженное число эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, в крови могут присутствовать бласты – незрелые формы клеток, которые в норме находятся в костном мозге. 
  • Исследование костного мозга. Для аспирации костного мозга используется игла, которая вводится в подвздошную кость. Образец костного мозга направляется в лабораторию для исследования.

Врач в лаборатории классифицирует клетки крови по их размеру, форме и другим параметрам, выявляет изменения, характерные для лейкемических клеток и устанавливает, происходят ли лейкемические клетки из Т-лимфоцитов или В-лимфоцитов.         Эта информация помогает врачу составить план лечения.

  • Визуализирующие исследования. Использование таких методов, как рентгенография, компьютерная томография или ультразвуковое исследование, помогают установить, есть ли поражение головного и спинного мозга и других областей организма.
  • Спинномозговая пункция.  Люмбальная, или спинномозговая пункция, применяется для получения образца спинномозговой жидкости – той жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Образец жидкости
Лечение

Лечение лимфобластного лейкоза делится на следующие фазы:

  • Индукция ремиссии. Это первая фаза лечения лейкоза, целью которой является уничтожение большинства лейкемических клеток в крови и костном мозге и восстановление нормальной выработки клеток крови.
  • Консолидационная терапия. Также эту фазу лечения называют постремиссионной терапией. Ее целью является уничтожение всех лейкемических клеток в организме, например, в головном или спинном мозге.
  • Поддерживающая терапия. Это третья фаза лечения лейкоза. Ее целью является предотвращение рецидивов. Для лечения используются низкие дозы препаратов и/или излучения. Эта фаза лечения занимает много времени, часто длится годами.
  • Профилактическое лечение спинного мозга.  В течение каждой фазы лечения пациенты могут получать дополнительное лечение, направленное на уничтожение лейкемических клеток в центральной нервной системе. Для этого химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в спинномозговую жидкость.

В зависимости конкретной клинической ситуации, каждая фаза лечения может длиться от двух до трех лет.

Лечение может включать:

  • Химиотерапию. Химиотерапия препаратами, уничтожающими лейкемические клетки, обычно применяется для индукции ремиссии у детей и взрослых, а также в фазах консолидации и поддерживающей терапии.
  • Таргетная терапия. Таргетные препараты воздействуют на специфические молекулярные механизмы роста и деления злокачественных клеток.

У некоторых больных с острым лимфобластным лейкозом обнаруживается аномальная хромосома, которая называется Филадельфийской хромосомой. У этих больных таргетные препараты могут быть использованы для атаки на клетки, содержащие эту хромосому.

Таргетные препараты включают иматиниб (Гливек), дазатиниб (Спрайсел), нилотиниб (Тасигна) и блинатумомаб (Блинцито). Эти препараты одобрены для применения только пациентов с Филадельфийской хромосомой и могут применяться только во время или после химиотерапии.

  • Лучевая терапия. Для уничтожения лейкемических клеток используется мощное излучение, например, рентгеновское. Если онкологическое заболевание поразило центральную нервную систему, врач может рекомендовать проведение лучевой терапии.
  • Трансплантация костного мозга.  Трансплантация костного мозга используется на этапе консолидации у пациентов при наступлении рецидива заболевания или при его высоком риске. Эта операция позволяет заменить пораженный костный мозг здоровым, взятым у здорового донора.

Перед трансплантацией проводится  химио- или лучевая терапия в высоких дозах для уничтожения собственного костного мозга, который вырабатывает лейкемические клетки. Затем костный мозг заменяют костным мозгом подходящего донора (аллогенная трансплантация).

  • Клинические исследования.  Клинические исследования – это эксперимент, в  котором изучаются новые методы лечения и новые способы использования уже существующих. Участие в клинических исследованиях дает вам или вашему ребенку шанс испытать новейший способ лечения лейкоза, однако соотношение пользы и риска может быть сомнительным. Обсудите возможность участия в клинических исследованиях с вашим врачом.  

ОЛЛ у взрослых пациентов Пожилые люди, например, старше 60 лет, как правило, испытывают больше осложнений от лечения ОЛЛ.  Кроме того, они, как правило, имеют худший прогноз течения ОЛЛ по сравнению с детьми.

Обсудите возможные варианты лечения с вашим доктором. Учитывая общее стояние вашего здоровья, а также ваши цели и предпочтения, вы можете принять решение пройти курс лечения ОЛЛ.

Некоторые люди могут отказаться от лечения онкологического заболевания и получать только симптоматическое лечение, которое помогает справляться с симптомами и позволяет прожить максимально активно и комфортно отведенное время.

Преодоление и поддержка

Хотя лечение острого лимфоцитарного лейкоза обычно бывает успешным, это может занять много времени. Лечение обычно длится два или три года, хотя первые три-шесть месяцев лечения наиболее интенсивны.

На этапе поддерживающей терапии дети могут жить относительно нормальной жизнью и посещать школу. Взрослые могут продолжать работать. Следующие советы помогут вам справиться с заболеванием:

  • Узнайте как можно больше о своем заболевании, чтобы увереннее принимать решения по вопросам лечения и ухода.  Попросите врача дать как можно больше информации о вашем конкретном заболевании в письменном виде. Это облегчит вам поиск информации о заболевании. Записывайте вопросы, которые вы хотите задать врачу, перед каждым посещением. Ищите информацию о заболевании в вашей местной библиотеке и в интернете. Хорошие источники информации предоставляют Национальный институт онкологии США, Американского общества рака и лейкемии и лимфомы.
  • Положитесь на помощь специалистов, которые занимаются вашим лечением. В крупных медицинских и детских онкологических центрах действуют команды, которые могут включать в себя психологов, психиатров, реабилитологов, сиделок, волонтеров, клинических психологов, учителей, диетологов, священников и социальных работников. Эти специалисты могут помочь справиться с целым рядом проблем, в том числе разъяснить ребенку суть процедуры, найти источник финансовой помощи и найти жилье для родственников больного на время лечения. Не стесняйтесь полагаться на их знания и навыки.
  • Узнавайте о специальных программах для больных детей. Крупные медицинские центры и некоммерческие организации предлагают многочисленные мероприятия и услуги специально для детей, страдающих онкологическими заболеваниями, и их семей. Например, предлагается отдых в летних лагерях, группы поддержки для братьев и сестер и программы исполнения желаний. Узнайте о подобных программах в вашей области.
  • Помогите семье и друзьям понять вас. Создайте бесплатную персонализированную веб-страницу на некоммерческом сайте CaringBridge. Это позволяет вам сообщать всей семье о визитах к врачу, лечении, неудачах и поводах для радости – без стресса и суматохи, связанных с необходимостью информировать большое количество людей каждый раз, когда вам нужно это сделать.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовила
Врач терапевт высшей категории
Написано статей
164
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий